罗 寰，陈苗苗，赵 悦，任占芬，杨金良，郑学军，武雪亮

    1 河北北方学院附属第一医院风湿免疫科，河北 张家口 075000

    2 河北北方学院附属第一医院血管腺体外科，河北 张家口 075000

    结缔组织病是指累及全身结缔组织的一类疾病，可累及全身多系统，随着病情进展，患者可出现肺间质病变、肺动脉高压(pulmonary arterial hypertention，PAH)、肺栓塞等并发症[1-3]。其中，肺间质病变合并PAH是结缔组织病最危重的一种并发症，可导致患者活动耐力严重下降，心功能、肺功能受损，预后不良[4]。关于结缔组织病-肺间质病变合并PAH的治疗，目前尚无特效疗法[5]，以抗炎、抗纤维化等治疗为主，以免疫调节剂、激素类药物为主要常用药物。环磷酰胺是常用的免疫抑制剂，主要用于儿童肾病综合征、系统性红斑狼疮、严重类风湿关节炎等自身免疫性疾病的临床治疗[6]，但对于PAH无直接作用，对结缔组织病-肺间质病变患者合并PAH的疗效欠佳。波生坦是治疗各种原因所致PAH的重要靶向药物，对于结缔组织病及Ⅲ期、Ⅳ期原发性PAH均具有确切的治疗效果[7-9]。本研究采用环磷酰胺联合波生坦治疗结缔组织病-肺间质病变合并PAH，旨在评估这一联合用药方案的临床疗效及安全性，现报道如下。

    1 对象与方法

    1.1 研究对象

    选取2019年6月至2020年4月河北北方医院附属第一医院收治的160例结缔组织病-肺间质病变合并PAH患者。纳入标准：(1)符合《特发性肺(间质)纤维化诊断和治疗指南(草案)》[10]、《中国肺高血压诊断和治疗指南2018》[11]、2008年版《内科学》[12]中关于结缔组织病-肺间质病变和PAH的诊断标准，肺动脉收缩压≥40 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)；(2)年龄≥18岁。排除标准：(1)处于妊娠期、哺乳期等特殊生理时期；(2)合并哮喘、支气管炎、肺癌、慢性阻塞性肺疾病等其他呼吸系统病变；(3)其他原因导致的PAH；(4)合并其他恶性肿瘤、心脏疾病或心功能不全；(5)处于心、脑血管意外事件急性期，外科手术或严重创伤后14 d以内；(6)处于感染性疾病急性期，各种慢性炎性急性发作期；(7)3个月内有相关治疗史或正在参与其他相关研究；(8)合并认知功能障碍、精神科疾病而无法配合治疗及随访。采用随机数字表法将160例结缔组织病-肺间质病变合并PAH患者分为单纯组和联合组，各80例。单纯组患者给予环磷酰胺治疗，联合组患者给予环磷酰胺联合波生坦治疗 ......