3例妊娠合并急性脂肪肝的临床分析(1)
【摘 要】目的：回顾性分析2015年1月至2017年6月贵州医科大学附属医院产科收治的3例妊娠期急性脂肪肝( AFLP)患者的临床资料、病例特点，为妊娠期急性脂肪肝的临床诊治提供临床经验。方法：收集2015年1月至2017年6月于我院产科住院诊治的3例妊娠急性脂肪肝患者的临床资料，包括临床表现、血清学检查、B 超检查、诊治、转归、并发症等资料，对上述临床资料进行分析。结果：2例患者为初产妇，其中1例孕妇有智力障碍，1例为经产妇，发病孕周33～38 周，均有不同程度的恶心、呕吐和黄疸。3 例患者均有肝功异常，2 例有肾功异常、低血糖、血小板降低和凝血功能障碍。3 例均为剖宫产术终止妊娠，1例产妇死亡，1例为自请出院，1例产妇存活。3例新生儿均转入新生儿科治疗。结论：AFLP的早期诊断和合理治疗可及时阻断该疾病进展，减少功能器官的损伤，大大改善孕妇的预后，降低产妇死亡率，增加胎儿存活率，减少AFLP的并发症，对保障母婴健康，减少围生儿死亡具有重要意义。
【关键词】妊娠期急性脂肪肝；早期诊断；综合治疗
妊娠期急性脂肪肝(AFLP)是妊娠晚期少见的特有的严重的并发症，又称妊娠特发性脂肪肝，此病具有起病急，病情凶险，进展快等特点。多发生在第三孕期或产后早期。它的特点是由肝脏小泡性脂肪浸润[1] 。临床上，女性AFLP三最突出的紊乱是肝功能障碍、肾功能不全，和凝血功能受损。多數起病急而凶险，病死率高，因此早诊断，早治疗，积极终止妊娠，可明显提高母婴存活率[2]。本研究对我院2015年1月至2017年6月收治的3例妊娠急性脂肪肝患者的临床资料进行回顾性分析，报道如下：
1 一般资料
2015年1月至2017年6月我院共收治3例妊娠期急性脂肪肝患者，发病年龄21 ～ 34岁，发病孕周33 ～ 38周，分娩方式均为剖宫产，1例产妇死亡，1例为自请出院，1例产妇存活。围产儿全部存活。入组标准： Swansea诊断标准包括：(1)呕吐；(2)腹痛；(3)烦渴 / 多尿；(4)脑病；(5)总胆红素> 1.4 ?mol/L；(6)血糖< 4 mmol/L；(7)尿素氮> 340 ?mol/L；(8)外周血白细胞计数> 11×109/L；(9)腹部超声示腹水或亮肝；(10)丙氨酸转氨酶或天冬氨酸转氨酶> 42 U/L；(11)血氨> 47 ?mol/L；(12)肾脏损害：血肌酐> 150 ?mol/L；(13)凝血功能障碍：凝血酶原时间> 14 s，活化部分凝血活酶时间> 34 s；(14)肝组织活检显示微泡脂肪变性。符合≥ 6 项者可诊断为 AFLP。排除标准：既往有各型肝炎接触史及肝病史，包括病毒性肝炎、非病毒性肝炎、自身免疫性肝炎、药物性肝炎等[3]。
4 治疗
AFLP治疗原则是尽快的终止妊娠和最大限度的进行支持治疗，大多数产妇没有临产征兆，临床多采用剖宫产方式终止妊娠。多数患者出现严重的肝肾功能衰竭 、DIC、肝性脑病，在做出产科处理的同时，需进行多学科的综合治疗，必要时行人工肝支持治疗[4]。
4.1 产科处理
大多数学者认为分娩方式首选剖宫产， 因为阴道分娩会加重产妇体能消耗， 耗时较长， 使原有并发症如肾衰、凝血功能异常 、DIC等进一步恶化， 以及软产道损伤， 产后宫缩乏力， 并发难以控制的阴道大出血， 增加产妇死亡率[5] 。 剖宫产并不一定完全杜绝产后出血的风险， 对出血倾向严重或 DIC危及生命者应立即切除子宫。术中可以放置盆腔或腹腔引流管， 一方面可以检测有无内脏出血情况， 另一方面可以让创面渗出液充分的引流有利于病情恢复[6]。 术后给予宫缩药物、适当的按摩子宫加强宫缩， 沙袋压迫腹部伤口加压包扎， 减少子宫及创面出血， 严密观察阴道出血， 术后继续监测凝血及肝肾功能， 予维生素 K1、抗炎、保肝、降血氨预防肝性昏迷等治疗[7]。
4.2 多学科综合治疗
由于AFLP往往出现肝肾功能衰竭，肝性脑病及凝血功能障碍等并发症，因此在做好产科处理的同时，多科协作综合治疗尤为重要。AFLP一旦确诊终止妊娠后，患者应立即转入ICU，进行支持治疗和严密监护，包括以下方式：(1)一般治疗：绝对卧床休息，以低脂、低蛋白、高碳水化合物饮食，监测生命体征、中心静脉压、尿量、24小时出入量、水电解质机酸碱平衡变化、肝功能、凝血情况等。(2)纠正凝血功能紊乱：出现凝血功能障碍时，应及时补充冷沉淀、新鲜冰冻血浆、凝血酶原复合物、血小板、悬浮红细胞等，纠正患者凝血功能。(3)保肝治疗：积极使用促肝细胞生长因子及保肝降酶药物，如多种维生素、能力合剂、复方氨基酸、阿拓莫兰、易善复、思美泰、门冬氨酸钾镁等药物保肝治疗，促进血管内皮细胞修复和肝细胞再生，减轻肝脏毒性。(4)保持水、电解质及酸碱平衡。(5)纠正低蛋白血症：每日或隔日输注人体白蛋白。(6)预防肝性脑病：避免使用损害肾脏的药物，防治便秘，限制液体输入量。(7)预防和控制感染：选用对肝脏影响小的广谱抗生素，首选第三代头孢类抗生素如头孢曲松等，预防二重感染常选用制霉菌素等；预防真菌感染首选氟康唑治疗等。(8)糖皮质激素的适量使用，可以促进肝细胞合成蛋白质，保护妊娠期急性脂肪肝患者安全度过危重期[8]。本研究例患者3例患者均进入ICU行综合治疗。其结局1例产妇死亡，1例为自请出院，1例产妇存活。
4.3 支持治疗-人工肝
人工肝是一种体外代替肝脏在人体中功能的手段，通过一系列方法来清除血液循环中的有害物质，主要有血浆置换、胆红素吸附或持续血液滤过等。人工肝治疗可稳定机体的内环境，使电解质平衡，纠正酸碱失衡，还可补充凝血因子等多种生物活性物质。血浆置换( PE)是目前人工肝系统中应用广泛、疗效显著的方法之一。PE是将患者的血液引出体外，经过膜式血浆分离方法将患者血浆从全血中分离弃去，这可滤除体内可溶性免疫复合物及有毒物质，同时将其余的血液成分和同等新鲜血浆回输体内。从而补充患者体内所需的一些凝血因子、蛋白等，改善患者肝功能等[9]。相关资料表明，血浆置换可快速清除肝脏内沉积的脂肪，保护肝细胞避免氧化应激对线粒体的伤害，同时缩短住院时间[10]。, http://www.100md.com(谢云霞 雷后康)
【关键词】妊娠期急性脂肪肝；早期诊断；综合治疗
妊娠期急性脂肪肝(AFLP)是妊娠晚期少见的特有的严重的并发症，又称妊娠特发性脂肪肝，此病具有起病急，病情凶险，进展快等特点。多发生在第三孕期或产后早期。它的特点是由肝脏小泡性脂肪浸润[1] 。临床上，女性AFLP三最突出的紊乱是肝功能障碍、肾功能不全，和凝血功能受损。多數起病急而凶险，病死率高，因此早诊断，早治疗，积极终止妊娠，可明显提高母婴存活率[2]。本研究对我院2015年1月至2017年6月收治的3例妊娠急性脂肪肝患者的临床资料进行回顾性分析，报道如下：
1 一般资料
2015年1月至2017年6月我院共收治3例妊娠期急性脂肪肝患者，发病年龄21 ～ 34岁，发病孕周33 ～ 38周，分娩方式均为剖宫产，1例产妇死亡，1例为自请出院，1例产妇存活。围产儿全部存活。入组标准： Swansea诊断标准包括：(1)呕吐；(2)腹痛；(3)烦渴 / 多尿；(4)脑病；(5)总胆红素> 1.4 ?mol/L；(6)血糖< 4 mmol/L；(7)尿素氮> 340 ?mol/L；(8)外周血白细胞计数> 11×109/L；(9)腹部超声示腹水或亮肝；(10)丙氨酸转氨酶或天冬氨酸转氨酶> 42 U/L；(11)血氨> 47 ?mol/L；(12)肾脏损害：血肌酐> 150 ?mol/L；(13)凝血功能障碍：凝血酶原时间> 14 s，活化部分凝血活酶时间> 34 s；(14)肝组织活检显示微泡脂肪变性。符合≥ 6 项者可诊断为 AFLP。排除标准：既往有各型肝炎接触史及肝病史，包括病毒性肝炎、非病毒性肝炎、自身免疫性肝炎、药物性肝炎等[3]。
4 治疗
AFLP治疗原则是尽快的终止妊娠和最大限度的进行支持治疗，大多数产妇没有临产征兆，临床多采用剖宫产方式终止妊娠。多数患者出现严重的肝肾功能衰竭 、DIC、肝性脑病，在做出产科处理的同时，需进行多学科的综合治疗，必要时行人工肝支持治疗[4]。
4.1 产科处理
大多数学者认为分娩方式首选剖宫产， 因为阴道分娩会加重产妇体能消耗， 耗时较长， 使原有并发症如肾衰、凝血功能异常 、DIC等进一步恶化， 以及软产道损伤， 产后宫缩乏力， 并发难以控制的阴道大出血， 增加产妇死亡率[5] 。 剖宫产并不一定完全杜绝产后出血的风险， 对出血倾向严重或 DIC危及生命者应立即切除子宫。术中可以放置盆腔或腹腔引流管， 一方面可以检测有无内脏出血情况， 另一方面可以让创面渗出液充分的引流有利于病情恢复[6]。 术后给予宫缩药物、适当的按摩子宫加强宫缩， 沙袋压迫腹部伤口加压包扎， 减少子宫及创面出血， 严密观察阴道出血， 术后继续监测凝血及肝肾功能， 予维生素 K1、抗炎、保肝、降血氨预防肝性昏迷等治疗[7]。
4.2 多学科综合治疗
由于AFLP往往出现肝肾功能衰竭，肝性脑病及凝血功能障碍等并发症，因此在做好产科处理的同时，多科协作综合治疗尤为重要。AFLP一旦确诊终止妊娠后，患者应立即转入ICU，进行支持治疗和严密监护，包括以下方式：(1)一般治疗：绝对卧床休息，以低脂、低蛋白、高碳水化合物饮食，监测生命体征、中心静脉压、尿量、24小时出入量、水电解质机酸碱平衡变化、肝功能、凝血情况等。(2)纠正凝血功能紊乱：出现凝血功能障碍时，应及时补充冷沉淀、新鲜冰冻血浆、凝血酶原复合物、血小板、悬浮红细胞等，纠正患者凝血功能。(3)保肝治疗：积极使用促肝细胞生长因子及保肝降酶药物，如多种维生素、能力合剂、复方氨基酸、阿拓莫兰、易善复、思美泰、门冬氨酸钾镁等药物保肝治疗，促进血管内皮细胞修复和肝细胞再生，减轻肝脏毒性。(4)保持水、电解质及酸碱平衡。(5)纠正低蛋白血症：每日或隔日输注人体白蛋白。(6)预防肝性脑病：避免使用损害肾脏的药物，防治便秘，限制液体输入量。(7)预防和控制感染：选用对肝脏影响小的广谱抗生素，首选第三代头孢类抗生素如头孢曲松等，预防二重感染常选用制霉菌素等；预防真菌感染首选氟康唑治疗等。(8)糖皮质激素的适量使用，可以促进肝细胞合成蛋白质，保护妊娠期急性脂肪肝患者安全度过危重期[8]。本研究例患者3例患者均进入ICU行综合治疗。其结局1例产妇死亡，1例为自请出院，1例产妇存活。
4.3 支持治疗-人工肝
人工肝是一种体外代替肝脏在人体中功能的手段，通过一系列方法来清除血液循环中的有害物质，主要有血浆置换、胆红素吸附或持续血液滤过等。人工肝治疗可稳定机体的内环境，使电解质平衡，纠正酸碱失衡，还可补充凝血因子等多种生物活性物质。血浆置换( PE)是目前人工肝系统中应用广泛、疗效显著的方法之一。PE是将患者的血液引出体外，经过膜式血浆分离方法将患者血浆从全血中分离弃去，这可滤除体内可溶性免疫复合物及有毒物质，同时将其余的血液成分和同等新鲜血浆回输体内。从而补充患者体内所需的一些凝血因子、蛋白等，改善患者肝功能等[9]。相关资料表明，血浆置换可快速清除肝脏内沉积的脂肪，保护肝细胞避免氧化应激对线粒体的伤害，同时缩短住院时间[10]。, http://www.100md.com(谢云霞 雷后康)
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