【关键词】原发性干燥综合征；肺间质疾病；治疗；预后

    1 病例概述

    1.1病史：患者，女性，62岁，因“咳嗽、气短1年，加重1月”入院。患者1年前无明显诱因出现干咳、气短，偶有心悸、胸闷，活动后气短加重，伴有口干、眼干、盗汗，1月前症状加重，外院查ANA(+)1：320，SSA(3+)，Jo-1(+)，Ro-52(3+)，肺功能提示限制性通气功能障碍伴弥散功能障碍，胸部CT示：双中下肺弥漫性磨玻璃影及网格影(图1)，诊断CTD-ILD ，口服醋酸泼尼松40mg Qd及环磷酰胺100mg Qd治疗1个月效果欠佳，于2014年9月23日收入我院治疗。

    1.2入院查体：T 36.8℃，P 80次/分，R 22次/分，BP 131/87mmHg；营养良好，正力体型；口唇无紫绀；双下肺可闻及Velcro爆裂音，未闻及干啰音及胸膜摩擦音。心脏(-)，腹(-)。双下肢无水肿，无杵状指。

    1.3检查及治疗：血气分析(未吸氧)：pH 7.48，pCO2 34.7mmHg，pO2 60.1mmHg，sO2 92%，HCO3- 24.8mmol/L ......