摘要：目的：討论家族性地中海热(FMF)的临床特点、诊断及治疗方法。方法：回顾分析一例FMF患者的临床表现、实验室检查、影像学检查、基因测序结果以及诊治与随访情况。结果：本病例患者结合反复发热并伴有腹痛的临床表现、基因测序结果以及对秋水仙碱治疗的反应诊断为FMF，目前仍然在随访中。结论：FMF在我国是一个极其罕见的疾病，患者的临床表现、基因测序结果以及对秋水仙碱治疗的反应是诊断FMF的重要手段，临床应提高对此疾病的认识。

    关键词：家族性地中海热;心理;用药;发热;护理

    中图分类号：R17 文献标识码：A 文章编号：2096-5249(2019)04-161-002

    家族性地中海热(FMF)是一种遗传性周期性发热综合征，属于自身炎症性疾病，多见于土耳其、阿拉伯和犹太人。与获得性免疫异常激活的自身免疫性疾病不同，自身炎症性疾病的发病机制与固有免疫的激活有关。该病的典型临床表现包括发热、腹膜炎、胸膜炎、关节炎和丹毒样红斑，但不同人种和不同个体所表现出的临床症状可能有所不同，我国迄今仅有2例儿童病例报道，1例成人病例报道。这一例成人患者于2006年至2017年反复发热、腹痛等症状而住院我科室治疗，因将护理体会介绍如下：

    1病例介绍

    患者女，1944年12月13日出生，汉族，籍贯：上海。患者主诉：2006年3月无明显诱因下出现腹痛，以脐周为主，伴纳差呕吐数小时后感乏力，体温升高39.8℃，无腹泻，咳嗽，咳痰，恶心，呕吐，皮疹，关节酸痛等不适。予以青霉素，头孢类抗生素应用症状一周左右消失之后，类似症状反复发作，每80到90天发作一次 ......