廖晓丹

    (山西省汾阳医院，山西 汾阳 032200)

    原发性胆汁性肝硬化(Primary biliary cirrhosis，PBC)是一种原因不明的慢性进行性肝内胆汁淤积性肝病，可能与自身免疫异常有关。该病起病隐袭，好发于中年女性，早期无特异性临床症状，常被误诊为“慢性肝炎(病因不明型)”，其病理改变为肝内进行性小胆管破坏，伴汇管区及汇管区周围炎症及纤维化，进而导致门脉高压、肝硬化、甚至肝功能衰竭[1]，临床表现为黄疸、皮肤瘙痒、血清总胆红素(TBIL)、r-谷氨酰转移酶(GGT)、碱性磷酸酶升高(ALP)等升高，实验室检查有特征性高滴度抗核抗体(ANA)。目前常规保肝治疗疗效欠满意。山西省汾阳医院应用熊去氧胆酸联合还原型谷胱甘肽对60例PBC患者进行治疗，疗效良好，报告如下。

    1 资料与方法

    1.1 一般资料

    收集2010年1月～2013年6月山西省汾阳医院住院患者60例，其中14例经肝穿刺活检病理检查证实为PBC，46例抗核抗体(ANA)阳性，实验室检查除外病毒性肝病。所有入选病例均符合2000年美国肝脏病学会(AASLD)诊断标准[2]:具备以下第1和第2项，并符合第3、4项其中一项:a)排除病毒性、药物、酒精、脂肪、代谢病、胆道肿瘤、先天性等其他原因引起的肝功损害;b)异常生化指标:如r-谷氨酰转移酶(GGT)、碱性磷酸酶(ALP)升高、免疫球蛋白 IgM升高;c)抗线粒体抗体(AMA)阳性;d)肝活检等组织学符合PBC改变 ......