桑艳霞1，刘桢干1，胡为民

    (1.太原钢铁(集团)有限公司总医院，山西 太原 030003；2.山西医科大学第二附属医院，山西 太原 030013)

    2010年Pittock等[1]首次报道了一种主要累及脑干、具有特征性影像学表现、类固醇激素治疗有效的慢性中枢神经系统炎性疾病，并将其命名为“类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症(chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids,CLIPPERS)”。本病的特征性临床表现包括步态共济失调、复视、感觉障碍和构音障碍。特征性影像学表现为头颅MRI增强扫描显示脑桥血管周围“胡椒粉”样斑点状或线状强化病灶。目前为止全世界共报道40余例，2013年国内首次报道1例，本研究对1例CLIPPERS患者的临床表现、影像学表现、治疗及随访情况进行报道，以增加临床医师对该病的认识，排除其他疾病后做出早期临床诊断,早期治疗，改善预后，减少神经功能缺损。

    1 病例资料

    患者男，17岁，主因“间断头痛5年余，头晕伴四肢无力20余天”入院。患者于5年前开始出现头痛，呈前额部闷痛，多于疲劳后出现，不伴头晕、恶心、呕吐，无复视、肢体无力和意识障碍等，持续约10 min后自行缓解，未予诊治，后上述症状间断出现，性质同前。约20 d前晚上回家途中出现头晕，伴恶心，未呕吐，不伴视物旋转、耳鸣、听力下降，同时出现双下肢无力跌倒，无法自行站起，但家属扶持尚能行走，右下肢无力明显，不伴肢体抽搐、意识障碍、尿便障碍等，就诊于当地卫生所，给予生脉、氨基酸治疗后症状无缓解，并且出现语速变慢、双手持物费力。为求诊治就诊于当地市医院，口服氯化钾治疗后症状仍无好转。3 d前左下肢无力症状加重，行走需两人搀扶，言语不利及双上肢无力较前加重，伴饮水呛咳。头晕间断出现，性质同前，曾呕吐1次，呕吐为非喷射性，呕吐物为胃内容物。伴全身乏力，不伴发热、盗汗、体重明显下降等。为求进一步诊治就诊于太原钢铁(集团)有限公司总医院，行头颅CT检查示：脑干、小脑、双侧大脑半球片状低密度影 ......