介情情

    (河南省三门峡市中心医院,河南 三门峡 472000)

    循环中病理性抗凝物质是指直接抑制某一特异性凝血因子或其凝血反应；或与凝血因子非活性部位结合使其清除率增加；或针对多种凝血因子或其凝血阶段、途径的获得性凝血因子抑制物。先天性血友病A(acquired hemophilia A，AHA)患者接受含有FⅧ的血制品替代治疗后产生的特异性抑制或灭活FⅧ促凝活性的抗体称为同种(异体)抗体，该类抗体浓度与FⅧ灭活呈线性关系，呈时间依赖性且不会自行消失；获得性血友病A患者多伴有自身免疫性疾病、恶性肿瘤、支气管哮喘等类疾病，该类患者产生FⅧ抑制物是一种自身抗体，该类抗体与FⅧ有交叉反应性，其滴度与出血程度不具有相关性，呈温度依赖性，临床过程可在数月内缓解，也可持续数年，病死率高达25%[1]。后者临床少见且病情凶险多变，治疗难以把握，现将1例该病例诊疗过程报告如下。

    1 病史摘要

    患者女，46岁，乏力伴纳差1月余，胃镜检查示“慢性糜烂性胃炎”，自服“胃药”(具体不详)，症状无减轻，3天前出现皮肤出血点及瘀斑，入院前检查血常规示：WBC 6.25×109/L、N 82%，L 13.1%，M 4.2%，B 0.2%，RBC 2.94×1012/L、HB 78g/L、PLT 30×109/L。凝血功能：APTT112.3s(危急值)，Fib4.7 g/L。尿常规：隐血+- ......