田茂强，吴妍桦，李 营，李 娟，李同欢，幸黔鲁，杨冰竹，束晓梅

    (遵义医学院附属医院 小儿内一科，贵州 遵义 563099)

    临床经验交流

    儿童抗NMDAR脑炎六例临床分析

    田茂强，吴妍桦，李 营，李 娟，李同欢，幸黔鲁，杨冰竹，束晓梅

    (遵义医学院附属医院 小儿内一科，贵州 遵义 563099)

    目的 对我院收治的抗NMDAR脑炎临床特点进行总结，探讨抗NMDAR脑炎的临床特点及治疗选择。方法 回顾性分析患儿的一般资料，起病特点，发病年龄，治疗药物选择及开始治疗时间，并发症等；辅助检查结果：自身抗检测，肿瘤相关检测，药物副作用监测，脑脊液检查结果，脑电图及头颅MRI；病情转归及随访。结果 ①符合纳入标准者6例，男1例，女5例，起病年龄平均(8.8±1.33)岁；均急性或亚急性起病，67%(4/6)患者惊厥起病，83%(5/6)患者伴运动障碍，100%(6/6)患者伴睡眠障碍。②100%(6/6)患者血及脑脊液NMDAR抗体均阳性，16%(1/6)患者肿瘤筛查发现CA-199轻度升高，余患者肿瘤标志物及胸腹部检查无异常发现，100%(6/6)患者头颅MRI均正常。100%(6/6)患者EEG异常，其中4例进行随访，2例患者EEG正常，2例轻度异常。③100%(6/6)患者均给予一线免疫治疗，一线免疫治疗开始至起病病程平均10d，50%(3/6)患者在一线免疫治疗平均13d无效后接受二线免疫治疗，67%(4/6)患者预后良好，33%(2/6)患者死亡。结论 早期给予免疫治疗，抗NMDAR脑炎患者多预后良好，对于临床表现为精神行为异常，惊厥，运动障碍，睡眠障碍等，脑电图出现弥漫性慢波，排除其他疾病的患者，均应该考虑抗NMDAR脑炎可能，应早期予经验性免疫治疗，可改善患者预后。

    儿童；抗NMDAR脑炎；临床；免疫治疗

    抗N-甲基D-天冬氨酸受体(Anti-N-methyl-D-aspartate receptor，NMDAR)脑炎是最常见的自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis)之一， 2007年被首次报道，至今全世界报道病例中近50%为儿童患者[1-2]。该病临床诊治过程复杂，若早期合理治疗多预后良好，延误诊治则可能遗留严重神经精神后遗症。抗NMDAR脑炎主要为免疫治疗，约50%的患者对一线免疫治疗反应差而需使用二线免疫抑制剂，但目前对于二线免疫治疗的时机存在争议[3-4]。本研究对我院诊治的6例抗NMDAR脑炎患者进行分析，探讨抗NMDAR脑炎的临床特点及治疗选择 ......