王振宇，刘 泠，胡 晓，殷 成，刘灵童，陈隆益，李志立，谭海斌，黄光富

    (四川省人民医院 神经外科，四川 成都 610072)

    烟雾病(Moyamoyadisease,MMD)临床表现主要有缺血及出血两种形式。出血型MMD是成人MMD的一种重要类型，表现为蛛网膜下腔出血(Intraventricular hemorrhage,IVH)、基底节区出血、脑叶出血、蛛网膜下腔出血、硬膜下血肿，其中IVH是出血型MMD的主要表现形式[1]。MMD合并IVH治疗手术方案及时机的选择是影响患者预后的重要因素。本研究回顾性分析2010年8月至2018年7月四川省人民医院神经外科32例MMD合并IVH患者的临床资料，对手术方案及时机的选择进行分析总结。

    1 资料与方法

    1.1 临床资料 回顾性分析2010年8月至2018年7月四川省人民医院神经外科治疗的MMD合并IVH患者，共32例。32例患者中，男 15例，女17例，年龄19～60岁，平均(45±10.2)岁。其中单侧IVH17例，双侧IVH15例，双侧IVH伴有意识障碍及高颅压症状10例。术前脑血管造影，铃木分级III期16例，IV期 12例，V期4例，发现7例患者合并动脉瘤(21.9%)，其中1例为脉络膜前动脉瘤，5例为脉络膜后动脉远端动脉瘤，1例为大脑中动脉末梢动脉瘤。

    纳入标准：年龄超过18岁；脑血管造影检查符合MMD诊断标准；术前头部CT、MRI检查发现单侧或双侧IVH；头颅灌注CT(CTP)提示有脑灌注下降。

    1.2 影像资料 术前所有患者安排头部CT、MRI、CTP、DSA检查，颈动脉超声检查。32例患者CTP均有脑灌注减少改变，合并梗塞灶患者20例。

    1.3 手术治疗的方法及时机

    1.3.1 手术方法 双侧IVH合并意识障碍及高颅压症状的患者先予脑室外引流(External ventricular drainage,EVD)，采用双侧额角穿刺引流，引流时间不超过1周。拔除引流管后观察1～2周。脑血管造影发现合并动脉瘤病例(4例)，介入栓塞治疗或开颅动脉瘤手术夹闭。颅内外血管搭桥手术，未发现动脉瘤病例病情稳定后尽早进行血管重建手术。3例瘤囊直径分别为1.5、1.8、2.3 mm的动脉瘤介入治疗，1例大脑中动脉末梢动脉瘤(直径2.5 mm)未进行动脉瘤处理。动脉瘤处理后1周安排颅内外搭桥手术治疗。血运重建采用颞浅动脉-大脑中动脉搭桥结合脑-肌肉血管融合的联合术式，选择颞浅动脉的额支或者顶支中的一支与大脑中动脉末梢分支血管吻合 ......