摘要：目的 探讨上皮样肉瘤(epithelioid sarcoma，ES)的临床病理特点及鉴别要点。方法 结合文献，观察所收集11例上皮样肉瘤组织学形态及免疫组化特征。结果 所观察病例以青中年为主，其中年龄范围18-55岁，男女比为7：4。组织学表现，ES形态学多样，分为经典型和近端型两种亚型。可由多边形上皮样细胞及梭形细胞组成，胞浆嗜酸，肿瘤常呈结节状分布，结节中央伴坏死。免疫组化结果：肿瘤细胞阳性表达CK、EMA、CK8、CK19、Vimentin、CD34、S-100、SMA、CD99(局灶)，bcl-2(局灶)，肿瘤细胞阴性表达CD31，GFAP，CD57，CK7，CK20， Desmin、MyoD1、CD68， Melan-A， HMB45， ki67阳性率約30-40%，INI-1恒定呈阴性表达，染色体22q基因表达缺失具有较高的遗传学特异性。结论 上皮样肉瘤是较少见的来源不明的软组织恶性肿瘤，组织学形态多样，需要通过结合免疫组化及分子检测结果与形态相似的良性病变及其它恶性病变加以鉴别。

    关键词：上皮样;肉瘤;免疫组化

    【中图分类号】R246.5 【文献标识码】A 【文章编号】2107-2306(2019)04-095-02

    上皮样肉瘤((epithelioid sarcoma ......