摘要：目的：探讨上皮样血管内皮瘤的临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法： 所有标本均经10%中性缓冲福尔马林固定，常规取材、石蜡包埋、切片及HE染色，免疫组化染色采用EnVision两步法。分析10例原发性上皮样血管瘤临床资料，观察其组织学形态、免疫表型及预后。结果：男性发病率略占优势(男女比7：3)，大都发生在皮肤软组织内(8例)，两例发生在内脏器官(一例在肝脏，一例在心脏)，其中发生在心脏的病例极为罕见[1]，镜下均可见上皮样细胞，有的呈条索状排列，有的呈巢状排列，部分形成印戒样细胞，发生在肝脏的病例表现为在慢性肝炎基础上纤维组织增生，在纤维组织内见散在的异型细胞，异型细胞主要呈星形，可见胞浆内空泡。发生在肝脏的上皮样血管内皮瘤因为在影像学上呈多结节状，且边界清楚，易误为转移癌。免疫组化染色均支持上皮样血管内皮瘤(血管内皮细胞标记CD34、CD31、FVIII阳性)诊断。10例病例，其中9例均手术治疗，手术后未继续治疗，目前患者中有一名(非该肿瘤所致)去世，其余患者均处于生存状态，且未发现复发或转移。发生在肝脏的上皮样血管内皮瘤患者因为肿瘤呈多结节状，在肝脏的分布范围较广 ......