ＰＯＥＭＳ综合征文献复习(附1例临床报道)
参见附件。
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,进行性多发性神经病变(Polyneuroparhy,P)、器官(肝脾)肿大(Organomegaly,O)、内分泌紊乱(Endocrinopathy,E)、M蛋白增高(M protein,M)、皮肤改变(skin changes , S)并常伴有全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指(趾)和心衰等症状,取其头一个字母组合并命名为POEMS综合征。我院2005年收治1例报道如下并作文献复习。
1 病例介绍
患者，男，50岁,农民。以双下肢无力半年,胸闷气短不能行走半月于2005年12月入院。半年前四肢无力，进行性加重，当时无活动不灵，半月前气短胸闷，双下肢麻木，活动不灵伴有肢体肿胀，站立时手指发紫。发病后皮肤渐黑。查体：T36.6℃ P80次/min R 16次/min BP 120/80mmHg。神清，慢性病容，消瘦体质，全身皮肤颜色发黑，双侧颈部可触及肿大淋巴结3～4枚，直径1～2cm，触痛阴性。乳房发育，乳晕色黑，胸骨无压痛，双肺呼吸音清，心率80次/min，律齐，肝脾肋下未及，双下肢指压痕阳性。四肢末端凉。四肢远端痛觉减退。实验室检查：血常规：Wbc 8.24×109 HB131g/L PLT 338×109 血沉 22cmH2O/第1小时 ，C反应蛋白 0.56mg/dl IgG 19.8g/L IgA 4.48g/L IgM 1.74g/L 、24小时尿蛋白定量 024 g/L、 免疫电泳可见M峰，心脏彩超：少量心包积液，双上肢静脉和肱静脉血栓，肌电图：左下肢周围神经原损害，骨髓：未见浆细胞比例增高。
2 讨论
本病病因及发病机制不清,临床发现POEMS综合征常与多种浆细胞瘤伴发[1]如骨硬化性骨髓瘤,未定性单克隆免疫球蛋白病及原发性巨球蛋白血症,因此有学者认为本病可能也是一种浆细胞病,浆细胞异常增生产生异常球蛋白血症致多系统损害。日本报道102例[2]具有52例POEMS综合征患者中有43例(82.7%)伴有骨髓瘤,而且本病特别易发生在骨硬化性骨髓瘤和孤立性骨髓瘤,在55例中(53%)有骨骼X线异常者中,31例为骨质硬化性改变,17例均有骨硬化和溶骨性改变.通常表现为中央溶骨性透明区伴周围骨质硬化,X线呈环状的骨改变.这与一般常见类型的骨髓瘤表现不同.Belec等[3]发现本病患者可检测到人类疱疹病毒8型DNA序列和外周血抗人类疱疹病毒8抗体,且伴Castlema病者的阳性率更高,提示本病可能与人类疱疹病毒8感染有关[4].目前研究发现POEMS综合征与以下有关[5-8]:①血清及腹水肝细胞生长因子显著升高,且随病情变化;②免疫组化发现血管内皮细胞有凝血酶-抗凝血酶复合物染色,炎性细胞HLA-DR+着色,神经内膜有免疫球蛋白沉淀;③与多发性骨髓瘤患者不同,血清,腹水中炎性细胞因子(TNF-α、IL-β、IL-6水平)增高,且随病情变化及治疗情况而变化;④血清TGF-β水平低,细胞间黏附分子及血管内细胞生长因子显著升高;⑤活动期患者血纤维蛋白原、纤维蛋白肽A、凝血酶-抗凝血酶复合物水平增高，部分血小板、红细胞增高。
前炎性细胞因子可导致微血管破坏、坏疽和肝素抵抗等，与POEMS综合征临床表现有关[69]。TNF-α肿瘤坏死因子水平长期升高与炎性脱髓鞘神经病变、肝脾肿大、内分泌失调(包括低睾丸酮血症、促性腺激素反应性释放、高泌乳素血症、甲状腺功能低下、肾上腺皮质功能减退)皮肤改变及其它临床表现(水肿、伴有体重减轻的脂肪酶抑制、腹泻和高甘油三酯血症)相关[10]。
血管内皮生长因子(VEGF)的过度生成与本病的发生有关[10-11]Soubrier[10]发现14例本病患者血清前炎性细胞因子轻度上升，而VEGF水平几乎10倍于多发性骨髓瘤疾病，VEGF的产生过多可能解释本综合征的器官肿大、水肿、皮肤损害和多发性神经病变等。VEGF是真皮微血管内皮细胞促有丝分裂因子，也能解释皮肤增厚原因。VEGF致多发性神经病变可能通过增加微血管通透性来影响血-神经屏障，使水肿后内压升高，血-神经屏障通透性增强，VEGF可使脑脊液蛋白升高，视乳头水肿、引起脱髓鞘病变。
3 诊断
具体诊断标准目前尚未统一。文献采用2003年Martin[12]和1984年Narkanishi等提出的诊断标准，即5项主要表现符合4项或4项以上，且多发性神经病变和M蛋白增高为必备条件，其中5项主要表现均符合者为完全型POEMS综合征，完全型和不完全型POEMS综合征的预后相似，2003年Dispenzieri等[13]分析了99例本病患者的临床表现后提出新的诊断标准：主要标准：①多发性神经病变。②单克隆浆细胞增殖性异常。次要标准：①硬化性骨病变；②Castleman病；③器官肿大(肝脾或淋巴结)；④水肿(外周水肿、胸腔积液或腹水)⑤ 内分泌病变(肾上腺、甲状腺、垂体、性腺、甲状旁腺及胰腺)⑥皮肤改变(色素沉着、多毛、血管瘤、指甲苍白、多血症)⑦视乳头水肿。符合2条主要标准和至少1条次要标准可诊断为POEMS综合征。
本综合征为多系统损害疾病,临床症状复杂极易误诊,又由于多发性周围神经病是其主要临床表现,且常常是首发症状,所以要注意与其他疾病鉴别。POEMS综合征全部具有慢性进行性多发性周围神经病,脑脊液蛋白细胞呈分离现象,极像慢性Guillain2Barre综合征。故而对初诊为Guillain2Barre综合征的患者应将骨骼X 线片、骨髓和M2蛋白检测作为常规检查,以早期鉴别诊断治疗POEMS 综合征,特别是对早期局部放疗效果比较肯定的伴有孤立浆细胞瘤的POEMS 综合征患者更具积极而又重大的意义。
因为POEMS 综合征有多系统损害,临床上常误诊为结缔组织疾病,如系统性红斑狼疮(SL E) ,所以对多系统损害,特别是伴有多发性周围神经病的患者,应进行相关的检查以与本病鉴别诊断。
微血管内皮细胞增殖、迁移导致的皮肤改变及肝脾大,容易误诊为Addison 病、SL E。其他症状如肢端水肿、腹水、低热、皮肤改变与内分泌紊乱等可在周围神经损害的数月或数年前已经出现,常易误诊为甲状腺功能减低、慢性肾小球肾炎、肝纤维化、结核或结缔组织病等,应重视神经系统检查(如腱反射、感觉、视盘有无水肿与肌萎缩) ,结合皮肤、内分泌改变、M2蛋白水平与骨改变,有助于本综合征的鉴别诊断。此外,对于肺动脉高压、糖尿病、肥大性骨关节病、雷诺病、肾衰竭、脑梗死、脊髓病变和血小板增高等少见的表现,也应注意鉴别。
4 POEMS综合征的治疗进展
随着对POEMS综合征与浆细胞关系认识的不断深入和细胞因子的"远行效应"学说被广泛接受，目前对本病的治疗方法亦在不断地探索。由于POEMS综合征是多系统疾病，发病机制未明，尚缺乏特效的治疗方法，目前以综合治疗为主，当前常采用的方法有如下几种。
4.1 手术治疗和放射治疗 对于孤立性硬化性骨质破坏或浆细胞瘤病灶需要侵入性治疗-手术切除或伴以放射治疗，也可单纯放射治疗，其症状既可明显缓解，甚至治愈，但有的病例可再度出现新的骨病灶，最终而导致本征相关症状复发。
4.2 化疗 有多发性骨病变的POEMS综合征患者的治疗方案与多发性骨髓瘤相近，需多种药物联合化疗，目前普遍采用免疫抑制剂和细胞毒性药物治疗，包括氮芥、马利兰、强的松、瘤可宁、环磷酰胺、苯环氨酸等，也可辅以髓外照射浆细胞瘤，大部分患者的症状和体征可得以明显的改善，近期疗效明显，特别是肢体麻木、疼痛、无力、周围性水肿等，但长期疗效欠佳。化疗持续多久为宜，有待进一步探讨。
4.3 自体外周血干细胞移植 Jaccard[16]对5例多发骨质破坏或骨髓浸润的POEMS综合征患者应用大剂量化疗(high-dose therapy,HDT)后再进行自体外周血干细胞移植，结果显示患者的浆细胞增殖明显受到抑制，患者的症状，包括神经病变等均有所改善。Angela等[15-18]认为外周血干细胞移植会有全血细胞反应和周围神经系统病变的改善，但是与操作过程可能相关的高病死率仍然是需要后期研究证实。Rovia等[17]认为对于免疫抑制剂不敏感的患者，应用自体造血干细胞移植的疗法，可使患者的临床症状明显改善。
4.4 血浆置换术 沈鸣九等[19]报道1例患者经血浆置换治疗后，临床症状明显改善，血IgA水平，血雌二醇和泌乳素水平等均有下降趋势。但随后患者的血IgA水平再次显著升高，再次治疗后其有降低趋势，但未降至正常，临床症状再度好转。血浆置换术能在某种程度上改善症状，尤其早期治疗可获得较好的近期疗效，但其远期效果欠佳。
4.5 细胞因子拮抗剂 Hashiguchi等[20-24]报道POEMS综合征患者血清和血浆VEGF含量与正常人有显著性差异，另外VEGF源自血小板，是血小板在生理刺激下黏附聚集于血管壁后释放的。因而阻断VEGF过高表达或降低VEGF活性可能有助于改善POEMS综合征患者的症状。随着对细胞因子在其发病机制中的重要性逐步认识，对细胞因子进一步研究及对细胞因子拮抗剂的生物学和临床研究有望为POEMS综合征的诊治开拓广泛的前景[23-24]。而如以前文献中所提及的治疗方法如紫外线照射自体血回输、球蛋白输入、自血光量子疗法等目前未见可靠的疗效报告[14-17]。
本病死亡疾病的进展，如肺炎、中风、脓毒血症、急性髓细胞白血病与多发性骨髓瘤。生存期6月至7年。平均33月。
参考文献
[1] Pavord SR,Murphy PT,Mitchell VE:POEMS syndrome and Waldremstroms macroglobulinaemia J Clin Pathol,1996.49(2):181-182
[2] Nakanishi T,et al.Crow-Fukase A shudy of 102 cases in japan.Neurology 1984:34:712
[3] Belec L,Mohamed AS,Authier FJ,et al.Human herpesvirus 8 infection patients with POEMS syndrome associated multicentric Castleman disease.Blood,1999,93(11)3643-3653
[4] Papo T.Soubrier M.Marcelin AG.et al Human herpesvirus 8 infection,Castle mans disease and POEMS syndrome.Br j haematol.1999,104(5)932-933
[5] Rupniewska ZM,Toczak W.Pro-inflanmatory cytokines and transfonning growth factor-beta 1 in POEMS syndrome.Pol Arch Med Wewn,2000,103(1-2):87-95
[6] Bova G,Pasqui AL,Saletri M,et al. POEMS syndrome with wascular lesionsLa role for interleukin-1 beta and interleukin -6 increase-acase report.Angiulogy,1998,499(11):937-940
[7] Rose c,ZandeckiM,Copin MC,et al. POEMS syndrome:report on six patients with unusual clinical signs,elevated levels of cytokines,macrophage involvement and churmosomal aberrations of bone manrow plastral cells.Lenksemia,1997,11(8):1318-1328
[8] Ninu H,ARimura k,JonosonoM,et al.VEGFis causative for pulmonary hypertension in a patient with Crow-fukase syndrome.Intem Med,2000,39(12):1101-1104
[9] Lesprit P,GodeanB,Authier FJ,et al.Pucmonary hypertension in POEMS,A now feature mediated by cytokines. Am J Respir Crit Care Med.1998,15(3 pt1):907-911
[10] Soubrier M.Crowth factor in POEMS syndrome:evidence for a marked increase in circular endothelial growth factor ,Arthritis Rhenm,1997,40(4):786
[11] Watanabe O,Marayama 1,Arimura K.et al.Overproduction of vascular endothelial growth factor/vascular permeability factor is causative in Rrow-fukase (POEMS) syndrome.Muscle Nerve,1998,21(11):1390-1397
[12] Martin J,Cole man PS. POEMS syndrome:a study of 25 cases and a review of the literature.JAMA,1994,12(97)543-551
[13] Dispenzieri A,Kyle RA,Lacy MQ,et al. POEMS syndrome:definition and long term outcome.blood,2003,101(7):2496-2506
[14] Nakanishi T.Crow-Fukase syndrome: a study of 102 cases in Japan. Neurology, 1984,34:712-716
[15] Angela D， Kyle RA,Lacy MQ,et al. POEMS syndrome: definitions and long-term outcome. Blood，2003,101:2496-2506
[16] Jaccard A.High-dose therapy and autologous blood stem cell transplantation in POEMS syndrome.Blood,2002,99:3057-3059
[17] Rovia M.Dramatic improment of POEMS syndrome following autologous haematopoietic cell transplantation. British Journal of Haematol，2001,115(2):373
[18] Angela D.periphral blood stem cell transplantation(PBSCT)in patients with POEMS syndrome.Autologous transplantation,2001,98:319b
[19] 沈鸣九.血浆置换术治疗POEMS综合征附1例报告.中国实用内科学，1994，14(2):94-95
[20] T Hashiguchi. Highly concentrated vascular endothelial growth factor in Crow-Fukase syndrome. Muscle & nerve，2000，1051-1056
[21] Kawano M. Autocrinc rcgulation and essential requirment of BSF-21/IL-6 for human multiple myeloma.Nature，1988,83:322
[22] Martin Soubrier. Growth factor and proinflammatory cytokines in the renal involvement of POEMS syndrome. American Journal of Kidney Diseases，1999,34：633-638
[23] Gherardi RK. Overproduction inflammatory cytokines imbalanced by their antagonists in POEMS syndrome. Blood，1996，87:1458-1465
[24] Soubrier M. Growth factors in POEMS syndrome: evidence for a marked increase in circulating vascular endothelial growth factor. Arhritis Rheum,1997,40:786-787
(编辑 吴玉玲)
作者单位：125000 辽宁省葫芦岛市中心医院血液科
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,进行性多发性神经病变(Polyneuroparhy,P)、器官(肝脾)肿大(Organomegaly,O)、内分泌紊乱(Endocrinopathy,E)、M蛋白增高(M protein,M)、皮肤改变(skin changes , S)并常伴有全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指(趾)和心衰等症状,取其头一个字母组合并命名为POEMS综合征。我院2005年收治1例报道如下并作文献复习。
1 病例介绍
患者，男，50岁,农民。以双下肢无力半年,胸闷气短不能行走半月于2005年12月入院。半年前四肢无力，进行性加重，当时无活动不灵，半月前气短胸闷，双下肢麻木，活动不灵伴有肢体肿胀，站立时手指发紫。发病后皮肤渐黑。查体：T36.6℃ P80次/min R 16次/min BP 120/80mmHg。神清，慢性病容，消瘦体质，全身皮肤颜色发黑，双侧颈部可触及肿大淋巴结3～4枚，直径1～2cm，触痛阴性。乳房发育，乳晕色黑，胸骨无压痛，双肺呼吸音清，心率80次/min，律齐，肝脾肋下未及，双下肢指压痕阳性。四肢末端凉。四肢远端痛觉减退。实验室检查：血常规：Wbc 8.24×109 HB131g/L PLT 338×109 血沉 22cmH2O/第1小时 ，C反应蛋白 0.56mg/dl IgG 19.8g/L IgA 4.48g/L IgM 1.74g/L 、24小时尿蛋白定量 024 g/L、 免疫电泳可见M峰，心脏彩超：少量心包积液，双上肢静脉和肱静脉血栓，肌电图：左下肢周围神经原损害，骨髓：未见浆细胞比例增高。
2 讨论
本病病因及发病机制不清,临床发现POEMS综合征常与多种浆细胞瘤伴发[1]如骨硬化性骨髓瘤,未定性单克隆免疫球蛋白病及原发性巨球蛋白血症,因此有学者认为本病可能也是一种浆细胞病,浆细胞异常增生产生异常球蛋白血症致多系统损害。日本报道102例[2]具有52例POEMS综合征患者中有43例(82.7%)伴有骨髓瘤,而且本病特别易发生在骨硬化性骨髓瘤和孤立性骨髓瘤,在55例中(53%)有骨骼X线异常者中,31例为骨质硬化性改变,17例均有骨硬化和溶骨性改变.通常表现为中央溶骨性透明区伴周围骨质硬化,X线呈环状的骨改变.这与一般常见类型的骨髓瘤表现不同.Belec等[3]发现本病患者可检测到人类疱疹病毒8型DNA序列和外周血抗人类疱疹病毒8抗体,且伴Castlema病者的阳性率更高,提示本病可能与人类疱疹病毒8感染有关[4].目前研究发现POEMS综合征与以下有关[5-8]:①血清及腹水肝细胞生长因子显著升高,且随病情变化;②免疫组化发现血管内皮细胞有凝血酶-抗凝血酶复合物染色,炎性细胞HLA-DR+着色,神经内膜有免疫球蛋白沉淀;③与多发性骨髓瘤患者不同,血清,腹水中炎性细胞因子(TNF-α、IL-β、IL-6水平)增高,且随病情变化及治疗情况而变化;④血清TGF-β水平低,细胞间黏附分子及血管内细胞生长因子显著升高;⑤活动期患者血纤维蛋白原、纤维蛋白肽A、凝血酶-抗凝血酶复合物水平增高，部分血小板、红细胞增高。
前炎性细胞因子可导致微血管破坏、坏疽和肝素抵抗等，与POEMS综合征临床表现有关[69]。TNF-α肿瘤坏死因子水平长期升高与炎性脱髓鞘神经病变、肝脾肿大、内分泌失调(包括低睾丸酮血症、促性腺激素反应性释放、高泌乳素血症、甲状腺功能低下、肾上腺皮质功能减退)皮肤改变及其它临床表现(水肿、伴有体重减轻的脂肪酶抑制、腹泻和高甘油三酯血症)相关[10]。
血管内皮生长因子(VEGF)的过度生成与本病的发生有关[10-11]Soubrier[10]发现14例本病患者血清前炎性细胞因子轻度上升，而VEGF水平几乎10倍于多发性骨髓瘤疾病，VEGF的产生过多可能解释本综合征的器官肿大、水肿、皮肤损害和多发性神经病变等。VEGF是真皮微血管内皮细胞促有丝分裂因子，也能解释皮肤增厚原因。VEGF致多发性神经病变可能通过增加微血管通透性来影响血-神经屏障，使水肿后内压升高，血-神经屏障通透性增强，VEGF可使脑脊液蛋白升高，视乳头水肿、引起脱髓鞘病变。
3 诊断
具体诊断标准目前尚未统一。文献采用2003年Martin[12]和1984年Narkanishi等提出的诊断标准，即5项主要表现符合4项或4项以上，且多发性神经病变和M蛋白增高为必备条件，其中5项主要表现均符合者为完全型POEMS综合征，完全型和不完全型POEMS综合征的预后相似，2003年Dispenzieri等[13]分析了99例本病患者的临床表现后提出新的诊断标准：主要标准：①多发性神经病变。②单克隆浆细胞增殖性异常。次要标准：①硬化性骨病变；②Castleman病；③器官肿大(肝脾或淋巴结)；④水肿(外周水肿、胸腔积液或腹水)⑤ 内分泌病变(肾上腺、甲状腺、垂体、性腺、甲状旁腺及胰腺)⑥皮肤改变(色素沉着、多毛、血管瘤、指甲苍白、多血症)⑦视乳头水肿。符合2条主要标准和至少1条次要标准可诊断为POEMS综合征。
本综合征为多系统损害疾病,临床症状复杂极易误诊,又由于多发性周围神经病是其主要临床表现,且常常是首发症状,所以要注意与其他疾病鉴别。POEMS综合征全部具有慢性进行性多发性周围神经病,脑脊液蛋白细胞呈分离现象,极像慢性Guillain2Barre综合征。故而对初诊为Guillain2Barre综合征的患者应将骨骼X 线片、骨髓和M2蛋白检测作为常规检查,以早期鉴别诊断治疗POEMS 综合征,特别是对早期局部放疗效果比较肯定的伴有孤立浆细胞瘤的POEMS 综合征患者更具积极而又重大的意义。
因为POEMS 综合征有多系统损害,临床上常误诊为结缔组织疾病,如系统性红斑狼疮(SL E) ,所以对多系统损害,特别是伴有多发性周围神经病的患者,应进行相关的检查以与本病鉴别诊断。
微血管内皮细胞增殖、迁移导致的皮肤改变及肝脾大,容易误诊为Addison 病、SL E。其他症状如肢端水肿、腹水、低热、皮肤改变与内分泌紊乱等可在周围神经损害的数月或数年前已经出现,常易误诊为甲状腺功能减低、慢性肾小球肾炎、肝纤维化、结核或结缔组织病等,应重视神经系统检查(如腱反射、感觉、视盘有无水肿与肌萎缩) ,结合皮肤、内分泌改变、M2蛋白水平与骨改变,有助于本综合征的鉴别诊断。此外,对于肺动脉高压、糖尿病、肥大性骨关节病、雷诺病、肾衰竭、脑梗死、脊髓病变和血小板增高等少见的表现,也应注意鉴别。
4 POEMS综合征的治疗进展
随着对POEMS综合征与浆细胞关系认识的不断深入和细胞因子的"远行效应"学说被广泛接受，目前对本病的治疗方法亦在不断地探索。由于POEMS综合征是多系统疾病，发病机制未明，尚缺乏特效的治疗方法，目前以综合治疗为主，当前常采用的方法有如下几种。
4.1 手术治疗和放射治疗 对于孤立性硬化性骨质破坏或浆细胞瘤病灶需要侵入性治疗-手术切除或伴以放射治疗，也可单纯放射治疗，其症状既可明显缓解，甚至治愈，但有的病例可再度出现新的骨病灶，最终而导致本征相关症状复发。
4.2 化疗 有多发性骨病变的POEMS综合征患者的治疗方案与多发性骨髓瘤相近，需多种药物联合化疗，目前普遍采用免疫抑制剂和细胞毒性药物治疗，包括氮芥、马利兰、强的松、瘤可宁、环磷酰胺、苯环氨酸等，也可辅以髓外照射浆细胞瘤，大部分患者的症状和体征可得以明显的改善，近期疗效明显，特别是肢体麻木、疼痛、无力、周围性水肿等，但长期疗效欠佳。化疗持续多久为宜，有待进一步探讨。
4.3 自体外周血干细胞移植 Jaccard[16]对5例多发骨质破坏或骨髓浸润的POEMS综合征患者应用大剂量化疗(high-dose therapy,HDT)后再进行自体外周血干细胞移植，结果显示患者的浆细胞增殖明显受到抑制，患者的症状，包括神经病变等均有所改善。Angela等[15-18]认为外周血干细胞移植会有全血细胞反应和周围神经系统病变的改善，但是与操作过程可能相关的高病死率仍然是需要后期研究证实。Rovia等[17]认为对于免疫抑制剂不敏感的患者，应用自体造血干细胞移植的疗法，可使患者的临床症状明显改善。
4.4 血浆置换术 沈鸣九等[19]报道1例患者经血浆置换治疗后，临床症状明显改善，血IgA水平，血雌二醇和泌乳素水平等均有下降趋势。但随后患者的血IgA水平再次显著升高，再次治疗后其有降低趋势，但未降至正常，临床症状再度好转。血浆置换术能在某种程度上改善症状，尤其早期治疗可获得较好的近期疗效，但其远期效果欠佳。
4.5 细胞因子拮抗剂 Hashiguchi等[20-24]报道POEMS综合征患者血清和血浆VEGF含量与正常人有显著性差异，另外VEGF源自血小板，是血小板在生理刺激下黏附聚集于血管壁后释放的。因而阻断VEGF过高表达或降低VEGF活性可能有助于改善POEMS综合征患者的症状。随着对细胞因子在其发病机制中的重要性逐步认识，对细胞因子进一步研究及对细胞因子拮抗剂的生物学和临床研究有望为POEMS综合征的诊治开拓广泛的前景[23-24]。而如以前文献中所提及的治疗方法如紫外线照射自体血回输、球蛋白输入、自血光量子疗法等目前未见可靠的疗效报告[14-17]。
本病死亡疾病的进展，如肺炎、中风、脓毒血症、急性髓细胞白血病与多发性骨髓瘤。生存期6月至7年。平均33月。
参考文献
[1] Pavord SR,Murphy PT,Mitchell VE:POEMS syndrome and Waldremstroms macroglobulinaemia J Clin Pathol,1996.49(2):181-182
[2] Nakanishi T,et al.Crow-Fukase A shudy of 102 cases in japan.Neurology 1984:34:712
[3] Belec L,Mohamed AS,Authier FJ,et al.Human herpesvirus 8 infection patients with POEMS syndrome associated multicentric Castleman disease.Blood,1999,93(11)3643-3653
[4] Papo T.Soubrier M.Marcelin AG.et al Human herpesvirus 8 infection,Castle mans disease and POEMS syndrome.Br j haematol.1999,104(5)932-933
[5] Rupniewska ZM,Toczak W.Pro-inflanmatory cytokines and transfonning growth factor-beta 1 in POEMS syndrome.Pol Arch Med Wewn,2000,103(1-2):87-95
[6] Bova G,Pasqui AL,Saletri M,et al. POEMS syndrome with wascular lesionsLa role for interleukin-1 beta and interleukin -6 increase-acase report.Angiulogy,1998,499(11):937-940
[7] Rose c,ZandeckiM,Copin MC,et al. POEMS syndrome:report on six patients with unusual clinical signs,elevated levels of cytokines,macrophage involvement and churmosomal aberrations of bone manrow plastral cells.Lenksemia,1997,11(8):1318-1328
[8] Ninu H,ARimura k,JonosonoM,et al.VEGFis causative for pulmonary hypertension in a patient with Crow-fukase syndrome.Intem Med,2000,39(12):1101-1104
[9] Lesprit P,GodeanB,Authier FJ,et al.Pucmonary hypertension in POEMS,A now feature mediated by cytokines. Am J Respir Crit Care Med.1998,15(3 pt1):907-911
[10] Soubrier M.Crowth factor in POEMS syndrome:evidence for a marked increase in circular endothelial growth factor ,Arthritis Rhenm,1997,40(4):786
[11] Watanabe O,Marayama 1,Arimura K.et al.Overproduction of vascular endothelial growth factor/vascular permeability factor is causative in Rrow-fukase (POEMS) syndrome.Muscle Nerve,1998,21(11):1390-1397
[12] Martin J,Cole man PS. POEMS syndrome:a study of 25 cases and a review of the literature.JAMA,1994,12(97)543-551
[13] Dispenzieri A,Kyle RA,Lacy MQ,et al. POEMS syndrome:definition and long term outcome.blood,2003,101(7):2496-2506
[14] Nakanishi T.Crow-Fukase syndrome: a study of 102 cases in Japan. Neurology, 1984,34:712-716
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[18] Angela D.periphral blood stem cell transplantation(PBSCT)in patients with POEMS syndrome.Autologous transplantation,2001,98:319b
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(编辑 吴玉玲)
作者单位：125000 辽宁省葫芦岛市中心医院血液科
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