平山病的确诊与治疗
平山病的确诊与治疗
新乡医学院第一附属医院 马以勇
平山病，又称为青年上肢远端肌萎缩或单肢肌萎缩，常见于15~25岁的青少年人群，是由日本学者平山惠造于1959年首先报道的一种良性自限性运动神经元疾病，与运动神经元病(MND)表现相似，但预后截然不同。
典型的平山病表现为青春早期隐袭起病的手及前臂远端肌肉无力，随病变进展逐渐出现相应肌群萎缩，多为单侧损害，部分也可表现为不对称的双侧损害。
多数患者有“寒冷麻痹”，即暴露在寒冷环境中无力症状明显加重；束颤安静状态多不出现，但在手指伸展时常发生；患者受累肢体腱反射正常或偶可低下，通常无疼痛、麻木等感觉障碍表现，也无锥体束征、括约肌功能障碍等。病情在起病后数年内缓慢进展，临床易与肌萎缩侧索硬化或进行性脊肌萎缩等运动神经元病混淆，但绝大多数患者在以后5年内病情可自然中止。
病例
患者，男，17岁，右手肌萎缩1年，右手骨间肌、大小鱼际肌萎缩，呈爪形手，无麻木、疼痛，在多家医院按照“尺神经损伤”“颈椎病”等诊治无效。
日前，患者至新乡医学院第一附属医院就诊，给予肌电图检查，提示：右侧C7-T1节段节前损害(即脊髓前角或神经根)，结合病史，考虑平山病可能。
确诊
专家决定进一步检查患者的颈椎过屈位，核磁共振(MRI)显示：C4-T3椎体水平脊髓变扁，前部硬膜囊间隙消失，后部硬膜囊间隙增宽，可见多发迂曲留空血管影。
综上，符合平山病诊断。
对于本病的治疗建议：该病虽为自限性疾病，但早期诊断、早期使用颈托治疗对防止该病进展十分重要。
治疗
一、颈托治疗：早期诊断早期戴颈托治疗，能缩短病程，缓解临床表现。建议必须尽可能长时间戴颈托治疗。
二、手术治疗：研究表明做硬脊膜成形术加脊髓松解术，能改善近期和远期效果。
三、康复治疗：延缓肌萎缩，避免手指关节挛缩，尽可能保留手的功能。
(作者简介：马以勇，医学硕士，新乡医学院第一附属医院康复医学科主治医师，擅长神经疾病的肌电图诊断。), http://www.100md.com
新乡医学院第一附属医院 马以勇
平山病，又称为青年上肢远端肌萎缩或单肢肌萎缩，常见于15~25岁的青少年人群，是由日本学者平山惠造于1959年首先报道的一种良性自限性运动神经元疾病，与运动神经元病(MND)表现相似，但预后截然不同。
典型的平山病表现为青春早期隐袭起病的手及前臂远端肌肉无力，随病变进展逐渐出现相应肌群萎缩，多为单侧损害，部分也可表现为不对称的双侧损害。
多数患者有“寒冷麻痹”，即暴露在寒冷环境中无力症状明显加重；束颤安静状态多不出现，但在手指伸展时常发生；患者受累肢体腱反射正常或偶可低下，通常无疼痛、麻木等感觉障碍表现，也无锥体束征、括约肌功能障碍等。病情在起病后数年内缓慢进展，临床易与肌萎缩侧索硬化或进行性脊肌萎缩等运动神经元病混淆，但绝大多数患者在以后5年内病情可自然中止。
病例
患者，男，17岁，右手肌萎缩1年，右手骨间肌、大小鱼际肌萎缩，呈爪形手，无麻木、疼痛，在多家医院按照“尺神经损伤”“颈椎病”等诊治无效。
日前，患者至新乡医学院第一附属医院就诊，给予肌电图检查，提示：右侧C7-T1节段节前损害(即脊髓前角或神经根)，结合病史，考虑平山病可能。
确诊
专家决定进一步检查患者的颈椎过屈位，核磁共振(MRI)显示：C4-T3椎体水平脊髓变扁，前部硬膜囊间隙消失，后部硬膜囊间隙增宽，可见多发迂曲留空血管影。
综上，符合平山病诊断。
对于本病的治疗建议：该病虽为自限性疾病，但早期诊断、早期使用颈托治疗对防止该病进展十分重要。
治疗
一、颈托治疗：早期诊断早期戴颈托治疗，能缩短病程，缓解临床表现。建议必须尽可能长时间戴颈托治疗。
二、手术治疗：研究表明做硬脊膜成形术加脊髓松解术，能改善近期和远期效果。
三、康复治疗：延缓肌萎缩，避免手指关节挛缩，尽可能保留手的功能。
(作者简介：马以勇，医学硕士，新乡医学院第一附属医院康复医学科主治医师，擅长神经疾病的肌电图诊断。), http://www.100md.com