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肢端肥大症的临床表现和治疗
http://www.100md.com 2023年7月4日 医药卫生报 2023.07.04
     □王伟凤

    肢端肥大症是腺垂体分泌生长激素过多引起的体型或内脏器官异常肥大,并伴有性相关生理功能异常的内分泌与代谢性疾病。该病对患者日常生活造成很大影响,往往会对患者造成生理及心理上的双重打击,人们要加强对此类疾病的重视。

    临床表现

    肢端肥大症多见于垂体肿瘤,属于一种良性肿瘤,非癌性生长,不具有扩散能力,并不会对患者病变处周围组织造成影响,但其往往会在一定程度上提高生长激素分泌量,进而引起肢端肥大症,导致患者骨骼、组织以及内脏生长过度。

    若患者为处于青春期的少年,其通常可表现为巨人症,而成年患者发病后通常可表现为占位效应以及内分泌紊乱,出现颅骨增厚、面容粗陋、下颌突出、颧骨增高、牙齿稀疏、咬合不良、手脚粗大肥厚等一系列表现。有的患者可能会出现合并糖尿病或甲状腺功能亢进症。约有50%以上的患者在发病后会出现全身性疲劳、血压异常、腕管综合征等症状。

    除此以外,由于胃肠对钙元素的吸收,还有可能会引起血清钙磷增高、尿钙、磷酸盐增多,进而在一定程度上提高了 其发生泌尿系统结石的可能性。

    治疗方法

    药物治疗 主要包括生长抑素类似物、多巴胺受体激动剂、生长激素受体拮抗剂。

    生长抑素类似物是用于治疗肢端肥大症的常见药物,患者在经过第一代生长抑素类似物治疗后,往往能够在一定程度上缓解临床症状。但若患者年龄相对较小,肿瘤体积相对较大,基线生长激素以及IGF-1(胰岛素样生长因子-1)水平较高,并且从组织学角度来看,其存在稀疏颗粒状腺瘤等特征,则说明其极有可能对第一代生长抑素类似物治疗的反应性较差,并且在应用此类药物治疗期间极有可能会出现腹部不适、胀气、胃痉挛、腹泻等不良反应,但这些症状通常会随着疾病的持续治疗而逐渐消退。

    目前,多巴胺受体激动剂药物是溴隐亭和卡麦角林。卡麦角林单药治疗时仅对10%的患者有效,但对于高泌乳素分泌的生长激素瘤科考虑应用,对生长抑素类似物疗效不佳患者可以连用。不良反应主要为胃肠道症状、鼻塞、睡眠障碍、心律失常。

    生长激素受体拮抗剂是能够促使肢端肥大症患者IGF-1水平恢复正常的有效药物,若患者经过生长抑素类似物治疗后病情无明显好转,则可考虑应用此类药物对其进行治疗,能够在极大程度上提高患者对本次治疗的依从性,降低整体医疗费用。

    手术治疗 延长经蝶入路手术能够有效暴露侵入前颅底、海绵窦和斜坡的垂体腺瘤,以此使手术医生能够全面、清晰地观察到患者肿瘤及神经血管结构,使其能够精准将肿瘤切除,避免对其健康组织造成损伤,降低患者术后发生并发症的可能性。但实际上,若想真正实现对海绵窦进行稳定、高度的侵入性或多向入侵的手术操作,将肿瘤彻底切除,不是一个简单的过程,其难度极高,因此,临床上常联合应用术前影像学检查、神经导航系统、内窥镜等新技术,以此提高其肿瘤切除率,提高手术治疗的安全性。

    放射治疗 术后肿瘤残留体积较大及药物治疗不成功或者不耐受患者才考虑此治疗手段。

    (作者供职于莱州市人民医院), 百拇医药