关注血友病：他会因你而改变
今年的4月17日是第25个世界血友病日，此前，一项名为“寻找血友勇士”的项目，已经启动。这是由北京血友之家罕见病关爱中心主办，拜耳医药保健有限公司协办的题为“发出你的声音，疾病因你而改变”的世界血友病日纪念活动的一部分。主办方希望值此之际，提高大众对血友病群体的关注及正确认知，并呼吁全社会给予血友病群体更多关爱，努力改善血友病群体的生存质量。
血友病是遗传病，不治疗即致残
血友病是一种遗传性凝血功能障碍导致的出血性疾病，临床主要表现为关节、肌肉的创伤后或自发性出血。它属于罕见病中的“大病种”，危害大，我国诊断率低，反复出血和难治性并发症导致患者致残率高，且往往伴随患者终身。按照血友病的发病率为5～10/10万估算，预计我国的血友病人数达10万左右，但当前登记在册的仅占一成左右；而且其中绝大部分病人已因病致残、因病致贫，生活捉襟见肘，其生存现状不容乐观。血友病可引起出血时间延长或者自发性出血，尤其是肌肉、关节和内部器官出血。不进行治疗的话，血友病会导致剧痛、严重关节损伤、残疾、甚至死亡。
, 百拇医药
但血友病并非无药可医，这种病通过治疗和适当的护理，患者是可以正常生活的，在全球约40万血友病患者可以健康地生活。目前，替代治疗是预防和治疗血友病患者出血的主要治疗方法，即输注外源性凝血因子制剂。长期规范补充凝血因子，可避免或减缓患者发生肢体残疾。苏州大学教授、博士生导师，江苏省血液研究所所长阮长耿院士指出：“对于血友病这种终身性疾病而言，持续、长期地阻止并发症的进展，较单纯止血治疗更为重要。积极治疗将极大地提高患者的生存质量，尤其对血友病儿童而言，及时有效的治疗对患者的日后康复状况将起到决定性作用，及早开始预防治疗，可以使他们像正常孩子一样健康成长。”
有些孩子直至5 岁~6岁才发病，家长要警惕异常出血
反复出血以及有出血导致的各种并发症是本病的主要临床表现。大约1/4的患儿在出生后数周即开始发生出血，以后随患儿逐渐长大、活动增多、容易碰撞，也许现象就更为频繁而明显。部分病人也可迟至5-6岁，甚至成年后才发病。一般说来，发病越晚，病情越轻。
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病情严重的患者只要皮肤受到轻微创伤就会流血不止，如果不加以治疗，可导致患者残疾甚至死亡。病情较轻的患者通过压迫止血等措施可以止血，但出血时间会比一般人长。不过，这种看得见的出血并不是最可怕的，看不见的内出血才是威胁血友病患者的“不定时炸弹”。几乎所有未得到有效治疗的血友病患者都会因关节和肌肉出血而导致剧烈疼痛，反复的关节出血还会导致关节变形，最终造成残疾。
阮长耿院士说，家长要特别重视孩子的出血，有血友病的小孩，也许轻轻一碰，他的关节就肿了。还有一种叫血管性血友病，血管性血友病的发病率比血友病还要高，这种病不是关节大血管出血，而是皮肤容易出血，所以假如发现这个小孩，晚上老是鼻子要出血，那么这时就要考虑有血管性血友病。血管性血友病的发病率还是比较高的，血友病是十万分之三，而这种病的发病率是1%，但诊断比较困难，漏诊、误诊率很高。
但是我们家长在平时生活中如果没有发现自己的孩子患有这种疾病，这个孩子是否能健康地长大？对此阮长耿院士的解释是：血管性血友病实际上包含三种类型，就像血友病有重型、中型、轻型一样。轻型占到75%，重型的病人，就像血友病有一样出血表现的，大概5%都不到，所以轻型的病人很容易漏诊或者误诊。最后病人在开刀手术的时候，才发现出血不止。青少年的时候表现为容易出血。我的病人中有相当多的女性由于月经过多，每一次来月经，都需要去急症室，所以最后父母没有办法，把孩子的子宫拿掉。但如果认识了这个疾病，是可以做治疗的。
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中国预防治疗正积极开展，为患者搭建互助平台
阮长耿院士说，我国现在大概三十几个城市都开展了预防治疗，当然有些省市有区别。
国际上面，俄罗斯对血友病患者实行全额报销，台湾也是全额报销。我们现在医保不能全额报销，新农合也不是全额，占总额的70%，那这个差额怎么办呢？就要靠慈善总会，或靠一些企业援助来解决。
阮长耿院士介绍，在今年的世界血友病日，我们将血友病的防治经验，推广到其他出血性疾病，包括血管性血友病，还有血小板病。这是一个全国性活动，4月17日我们在江苏省扬州市，4月19日在苏州，我们会召集一批血管性血友病的家庭来做筛查。
本次活动正式启动了“寻找血友勇士”项目，将开展“我的未来不是梦”绘画大赛及“友爱益声”才艺大赛等一系列活动，为血友病患者提供一个展现自我，证明自我的平台，同时，希望借助此项目引起社会更多人对血友病群体的关爱。
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北京血友之家罕见病关爱中心理事长、血友病患者代表关涛表示，血友之家也将继续统筹规划和推动全国的血友病关爱救助事业的发展，加强加快地方血友病患者组织的建设，为血友病患者提供一个互助互爱的平台，促进全国各地血友病关爱事业的相互交流、学习和共同发展，为提高全国血友病患者的生活质量而努力。
中华慈善总会邵家严主任表示：此次活动一方面为社会了解关注血友病患者提供了一扇窗口，另一方面，以真 实实例鼓励血友病患者重拾对生活的信心，积极坚持治疗。但是目前，血友病患者除了面对身心的病痛，还需要承受长期治疗带来的巨大经济压力。中华慈善总会拜科奇患者援助项目一直致力于帮助血友病患者解决医药费用问题，但仍有部分患者由于家庭和经济压力的原因放弃治疗。我们希望借助这次活动，将血友病群体的声音传递出去，让社会更多人关注到他们。(本报记者 王凯), 百拇医药
血友病是遗传病，不治疗即致残
血友病是一种遗传性凝血功能障碍导致的出血性疾病，临床主要表现为关节、肌肉的创伤后或自发性出血。它属于罕见病中的“大病种”，危害大，我国诊断率低，反复出血和难治性并发症导致患者致残率高，且往往伴随患者终身。按照血友病的发病率为5～10/10万估算，预计我国的血友病人数达10万左右，但当前登记在册的仅占一成左右；而且其中绝大部分病人已因病致残、因病致贫，生活捉襟见肘，其生存现状不容乐观。血友病可引起出血时间延长或者自发性出血，尤其是肌肉、关节和内部器官出血。不进行治疗的话，血友病会导致剧痛、严重关节损伤、残疾、甚至死亡。
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但血友病并非无药可医，这种病通过治疗和适当的护理，患者是可以正常生活的，在全球约40万血友病患者可以健康地生活。目前，替代治疗是预防和治疗血友病患者出血的主要治疗方法，即输注外源性凝血因子制剂。长期规范补充凝血因子，可避免或减缓患者发生肢体残疾。苏州大学教授、博士生导师，江苏省血液研究所所长阮长耿院士指出：“对于血友病这种终身性疾病而言，持续、长期地阻止并发症的进展，较单纯止血治疗更为重要。积极治疗将极大地提高患者的生存质量，尤其对血友病儿童而言，及时有效的治疗对患者的日后康复状况将起到决定性作用，及早开始预防治疗，可以使他们像正常孩子一样健康成长。”
有些孩子直至5 岁~6岁才发病，家长要警惕异常出血
反复出血以及有出血导致的各种并发症是本病的主要临床表现。大约1/4的患儿在出生后数周即开始发生出血，以后随患儿逐渐长大、活动增多、容易碰撞，也许现象就更为频繁而明显。部分病人也可迟至5-6岁，甚至成年后才发病。一般说来，发病越晚，病情越轻。
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病情严重的患者只要皮肤受到轻微创伤就会流血不止，如果不加以治疗，可导致患者残疾甚至死亡。病情较轻的患者通过压迫止血等措施可以止血，但出血时间会比一般人长。不过，这种看得见的出血并不是最可怕的，看不见的内出血才是威胁血友病患者的“不定时炸弹”。几乎所有未得到有效治疗的血友病患者都会因关节和肌肉出血而导致剧烈疼痛，反复的关节出血还会导致关节变形，最终造成残疾。
阮长耿院士说，家长要特别重视孩子的出血，有血友病的小孩，也许轻轻一碰，他的关节就肿了。还有一种叫血管性血友病，血管性血友病的发病率比血友病还要高，这种病不是关节大血管出血，而是皮肤容易出血，所以假如发现这个小孩，晚上老是鼻子要出血，那么这时就要考虑有血管性血友病。血管性血友病的发病率还是比较高的，血友病是十万分之三，而这种病的发病率是1%，但诊断比较困难，漏诊、误诊率很高。
但是我们家长在平时生活中如果没有发现自己的孩子患有这种疾病，这个孩子是否能健康地长大？对此阮长耿院士的解释是：血管性血友病实际上包含三种类型，就像血友病有重型、中型、轻型一样。轻型占到75%，重型的病人，就像血友病有一样出血表现的，大概5%都不到，所以轻型的病人很容易漏诊或者误诊。最后病人在开刀手术的时候，才发现出血不止。青少年的时候表现为容易出血。我的病人中有相当多的女性由于月经过多，每一次来月经，都需要去急症室，所以最后父母没有办法，把孩子的子宫拿掉。但如果认识了这个疾病，是可以做治疗的。
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中国预防治疗正积极开展，为患者搭建互助平台
阮长耿院士说，我国现在大概三十几个城市都开展了预防治疗，当然有些省市有区别。
国际上面，俄罗斯对血友病患者实行全额报销，台湾也是全额报销。我们现在医保不能全额报销，新农合也不是全额，占总额的70%，那这个差额怎么办呢？就要靠慈善总会，或靠一些企业援助来解决。
阮长耿院士介绍，在今年的世界血友病日，我们将血友病的防治经验，推广到其他出血性疾病，包括血管性血友病，还有血小板病。这是一个全国性活动，4月17日我们在江苏省扬州市，4月19日在苏州，我们会召集一批血管性血友病的家庭来做筛查。
本次活动正式启动了“寻找血友勇士”项目，将开展“我的未来不是梦”绘画大赛及“友爱益声”才艺大赛等一系列活动，为血友病患者提供一个展现自我，证明自我的平台，同时，希望借助此项目引起社会更多人对血友病群体的关爱。
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北京血友之家罕见病关爱中心理事长、血友病患者代表关涛表示，血友之家也将继续统筹规划和推动全国的血友病关爱救助事业的发展，加强加快地方血友病患者组织的建设，为血友病患者提供一个互助互爱的平台，促进全国各地血友病关爱事业的相互交流、学习和共同发展，为提高全国血友病患者的生活质量而努力。
中华慈善总会邵家严主任表示：此次活动一方面为社会了解关注血友病患者提供了一扇窗口，另一方面，以真 实实例鼓励血友病患者重拾对生活的信心，积极坚持治疗。但是目前，血友病患者除了面对身心的病痛，还需要承受长期治疗带来的巨大经济压力。中华慈善总会拜科奇患者援助项目一直致力于帮助血友病患者解决医药费用问题，但仍有部分患者由于家庭和经济压力的原因放弃治疗。我们希望借助这次活动，将血友病群体的声音传递出去，让社会更多人关注到他们。(本报记者 王凯), 百拇医药