清华长庚一肝救两姐妹
遗传疾病实属罕见 身体长出奇怪黄痘
清华长庚一肝救两姐妹
本报特约记者 韩冬野 于悦超
2月23日一早，清华大学附属北京清华长庚医院院长董家鸿院士例行出诊，刚走进肝胆胰外科的候诊厅，就看见一对头戴红发卡的小姐妹，11岁的小旭和7岁的小娜。大约一个月前，两姐妹同时接受了换肝手术，这是她们出院后第一次回院复查。因为看病、手术，与孩子朝夕相处几个月的医护团队贴心为两人准备了新年礼物。“好好长大，好好学习。”董家鸿一边将两个小书包送给姐妹俩，一边轻声说道。
身上长满奇怪的黄“痘”
两姐妹的故事要从11年前说起。2010年，河北省石家庄市的徐先生迎来了大女儿小旭的降生。可这样的快乐仅持续了半年多，徐先生在一次给女儿换衣服时，偶然发现孩子臀部到两条大腿的“肉褶”处各有一条发黄的线条。“是不是衣服太紧，勒的？”夫妻俩见孩子不哭不闹，也就没太当回事。谁知女儿满周岁后，黄斑线有了变化，开始从皮肤里凸了出来，他们这才意识到：“黄线是长在身体上的。”
, 百拇医药
徐先生夫妻带着女儿去了趟乡镇卫生院，医生没看出什么问题，他们只得回家继续观察。随着年龄增长，孩子身上的黄斑线不断增加，范围从臀部扩散到了手、脚、肘部，最终变成黄色、发亮、发硬的“痘痘”，数量从几粒迅速增长到几十粒。由于这些“痘痘”不痛不痒，孩子也没觉得任何不适，日子就这样在略微的不安中过了下去。
大女儿出生4年后，小家庭又迎来了活泼好动的二女儿小娜。不及周岁，小娜身上出现了和姐姐一模一样的症状——先是臀部出现两条黄线，继而也长出了黄“痘痘”。这下夫妻俩慌了，“这一定是个遗传病啊。”徐先生相继带两个孩子去了市医院、省医院，看了皮肤科、血液科、儿科，但所有检查做下来，除了血脂高，并没有其他异常。“省医院的医生告诉我，他曾听说过这种症状的病例，但从没遇到过，让我尽快去北京再找专家看看。”徐先生说。
换肝是治愈的唯一方法
黄“痘痘”到底是什么病？2016年，徐先生带着孩子第一次来到北京。在一家三甲医院，两个孩子的病终于确诊了——遗传性高胆固醇血症，黄“痘痘”实际是特征性黄色瘤。
, 百拇医药
“这是一种较为罕见的遗传疾病。”北京清华长庚医院肝胆胰外科主任卢倩介绍说，因为肝脏失去代谢胆固醇的能力，患者体内的胆固醇沉积在大血管，表现在皮下就成了黄色瘤。若不及时治疗，患儿一般在20岁以后会出现冠心病等，严重时可危及生命。而治疗此种遗传病的有效方式，就是进行肝移植手术。
徐先生家里并不宽裕，一台肝移植手术的费用都负担不起，更别说两个女儿都要做了。所以，确诊后的4年多时间里，孩子们一直进行保守治疗，每天要吃4种降血脂类的药物，每个月按时到医院复诊，由医生依病情调整药量。因为要经常带孩子看病，徐先生只能在工地打些散工，一年挣几万块钱，艰难维持着一家人的生计。
两姐妹上小学后，又开始面临新的问题。“因为身上长了‘痘’，孩子到现在都没穿过短衣短裤，也没穿过裙子。”说起这些，徐先生眼睛禁不住湿润了，“有的家长听说我女儿身上长了‘怪痘’，还会告诉自家孩子离她们远一点，说怕传染。”
, 百拇医药
旁人的非议、外表的不美观，这些都不算什么，长期高血脂才是最大的问题。徐先生说，到北京就诊时，老大身上的痘多，内脏还好；老二外表痘少些，检查却已经发现有颈动脉斑块了。更重要的是，两个孩子的血脂一直飙高。“健康人的血脂应该是小于1.7，可两个孩子没吃药前检查都是22点多，吃了药，降到15点多就降不下来了。我听说，有病友家的孩子10多岁就已经走了。”
卢倩告诉记者，到北京清华长庚医院就诊时，两姐妹的病情已有加重，出现了胸闷等不适症状，需要尽快进行移植手术。一般来说，亲体肝移植是最好的，但因为两姐妹的父母都有隐性致病基因，用不了，只能等待他人捐肝。这个机会有时候来得很快，有时候患者可能等不到就去世了。
一肝两分，救了姐妹的命
2020年11月，首次为两姐妹确诊的王医生给徐先生发去了一个好消息，中华慈善总会携手中国工程院董家鸿等七位院士发起的“苦尽肝来”终末期肝病患儿医疗救助项目在河北启动。这让徐先生看到了希望。
, 百拇医药
在提交资料获得审批通过后，2020年12月，徐先生带两个女儿来到北京清华长庚医院。徐先生坦言，自己的心情是又高兴又忐忑，“高兴的是有希望做手术了，忐忑的是不知道能不能尽快并顺利获得肝源，而且两个孩子要承受这么多痛苦，我作为父亲，却没法替她们承担。”
两姐妹是幸运的!5周后，一名患者因脑血管意外致脑死亡，家属同意捐献器官。通过对血型、肝脏体积、血管结构等进行评估，医生确认这个肝脏可以提供给两姐妹移植。听到这个消息，徐先生一下子懵了：“真没想到能这么快!”激动的他强忍一下涌上的各种情绪，安慰着两个即将上手术台的孩子：“不要怕，手术后就都好了。”
术前，北京清华长庚医院肝移植团队认真评估了两姐妹与捐献者的病例资料，决定采取“劈离肝”手术，即将一整个肝脏劈作两半，移植给两名受者。两个孩子中，姐姐肝脏的血管结构占成人的1/3，妹妹占1/4，再结合年龄方面的考虑，卢倩决定劈离肝后，将体积较大的右半部分肝源移植给姐姐小旭，较小的左半部分移植给妹妹小娜。
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为了保证最好的手术进程，缩短等待时间，整个团队一分为三，劈肝、切肝同时进行。卢倩与肝胆胰外科主治医师汤睿进行供肝劈离手术，将肝脏一分为二；肝胆胰外科副主任医师徐光勋与主治医师叶晟进行姐姐的病肝切除手术；肝胆胰外科副主任医师宋继勇与主治医师童\u7ffe为妹妹行病肝切除术。
手术的关键在于，两姐妹腹腔较小，想要顺利将肝脏移植进她们体内，必须在“切肝”上做好精准计算。同时，肝脏被称为“吸了血的海绵”，如何在不失血的情况下成功劈离，既不破坏肝脏原有的血管与胆管组织，又各自做好肝脏管道重建，将供体肝血管与两姐妹的血管连接起来，成为手术的难点。
2021年1月29日，两姐妹被推进手术室，三个团队已做好充分准备。得益于术前完备的方案和团队“久经沙场”的熟练技术，姐妹俩的手术进行得很顺利。大约8个小时后，随着一根根血管的精准缝合，同一个肝脏，在一对亲生姐妹的身体里重新恢复了鲜红的颜色。
一直提着心的徐先生看到孩子们被平安推出手术室，眼眶突然就红了：“如果再等两年移植的话，她们可能就都不在了。现在我就想等她们能走动了，带她们去天安门看看。”
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提高肝移植数量需更多努力
这一为两姐妹带来新生的手术，对北京清华长庚医院肝胆胰外科的医生来说，并不算很大的挑战，但一大批等不到肝源救治便已离去的患者才是最让他们难过的。
卢倩说，自2018年获得肝脏移植资质以来，北京清华长庚医院肝移植团队已经完成了双供体亲体肝移植、成人+婴儿劈离式肝移植、镜面供肝全肝移植等各种术式的手术。可以说，一直以来，团队在手术技术、治疗理念上都处于国际先进水平。目前我国已经是世界第二大器官移植国家，肝移植每年完成数千例，总体效果良好。这既有赖于手术技术的提升，也与社会支持下，愿意在去世后捐献器官的公民数量越来越多有关。截至2021年3月5日，中国人体器官捐献管理中心的官方网站上，有效志愿登记人数已达3052351人。
不过，由于越来越多的患者能够接受肝移植，近几年等待器官移植的患者有所增长，肝源短缺问题依旧存在，如何最大程度利用肝源成为移植手术中的重要课题，比如，劈离式肝移植。此外，如何改善“脂肪变肝脏”等边缘供肝的情况，使可用器官的数目进一步扩大，也值得深入研究。
卢倩最后提醒，有基础肝病(如肝炎)的病人，一定注意定期体检，控制病毒感染。大部分肝癌病人都是由乙肝、肝硬化发展而来，如果放任普通肝炎恶化到肝硬化程度通常就无法逆转了。此外，脂肪肝病人要注意控制体重，保持健康习惯。日常生活中，每个人都应小心避免肝脏损害，尤其是避免饮酒和有肝损害副作用的药物滥用。一旦查出肝脏出现病变必须及时就诊，以免病情恶化，危及生命。▲, 百拇医药
清华长庚一肝救两姐妹
本报特约记者 韩冬野 于悦超
2月23日一早，清华大学附属北京清华长庚医院院长董家鸿院士例行出诊，刚走进肝胆胰外科的候诊厅，就看见一对头戴红发卡的小姐妹，11岁的小旭和7岁的小娜。大约一个月前，两姐妹同时接受了换肝手术，这是她们出院后第一次回院复查。因为看病、手术，与孩子朝夕相处几个月的医护团队贴心为两人准备了新年礼物。“好好长大，好好学习。”董家鸿一边将两个小书包送给姐妹俩，一边轻声说道。
身上长满奇怪的黄“痘”
两姐妹的故事要从11年前说起。2010年，河北省石家庄市的徐先生迎来了大女儿小旭的降生。可这样的快乐仅持续了半年多，徐先生在一次给女儿换衣服时，偶然发现孩子臀部到两条大腿的“肉褶”处各有一条发黄的线条。“是不是衣服太紧，勒的？”夫妻俩见孩子不哭不闹，也就没太当回事。谁知女儿满周岁后，黄斑线有了变化，开始从皮肤里凸了出来，他们这才意识到：“黄线是长在身体上的。”
, 百拇医药
徐先生夫妻带着女儿去了趟乡镇卫生院，医生没看出什么问题，他们只得回家继续观察。随着年龄增长，孩子身上的黄斑线不断增加，范围从臀部扩散到了手、脚、肘部，最终变成黄色、发亮、发硬的“痘痘”，数量从几粒迅速增长到几十粒。由于这些“痘痘”不痛不痒，孩子也没觉得任何不适，日子就这样在略微的不安中过了下去。
大女儿出生4年后，小家庭又迎来了活泼好动的二女儿小娜。不及周岁，小娜身上出现了和姐姐一模一样的症状——先是臀部出现两条黄线，继而也长出了黄“痘痘”。这下夫妻俩慌了，“这一定是个遗传病啊。”徐先生相继带两个孩子去了市医院、省医院，看了皮肤科、血液科、儿科，但所有检查做下来，除了血脂高，并没有其他异常。“省医院的医生告诉我，他曾听说过这种症状的病例，但从没遇到过，让我尽快去北京再找专家看看。”徐先生说。
换肝是治愈的唯一方法
黄“痘痘”到底是什么病？2016年，徐先生带着孩子第一次来到北京。在一家三甲医院，两个孩子的病终于确诊了——遗传性高胆固醇血症，黄“痘痘”实际是特征性黄色瘤。
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“这是一种较为罕见的遗传疾病。”北京清华长庚医院肝胆胰外科主任卢倩介绍说，因为肝脏失去代谢胆固醇的能力，患者体内的胆固醇沉积在大血管，表现在皮下就成了黄色瘤。若不及时治疗，患儿一般在20岁以后会出现冠心病等，严重时可危及生命。而治疗此种遗传病的有效方式，就是进行肝移植手术。
徐先生家里并不宽裕，一台肝移植手术的费用都负担不起，更别说两个女儿都要做了。所以，确诊后的4年多时间里，孩子们一直进行保守治疗，每天要吃4种降血脂类的药物，每个月按时到医院复诊，由医生依病情调整药量。因为要经常带孩子看病，徐先生只能在工地打些散工，一年挣几万块钱，艰难维持着一家人的生计。
两姐妹上小学后，又开始面临新的问题。“因为身上长了‘痘’，孩子到现在都没穿过短衣短裤，也没穿过裙子。”说起这些，徐先生眼睛禁不住湿润了，“有的家长听说我女儿身上长了‘怪痘’，还会告诉自家孩子离她们远一点，说怕传染。”
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旁人的非议、外表的不美观，这些都不算什么，长期高血脂才是最大的问题。徐先生说，到北京就诊时，老大身上的痘多，内脏还好；老二外表痘少些，检查却已经发现有颈动脉斑块了。更重要的是，两个孩子的血脂一直飙高。“健康人的血脂应该是小于1.7，可两个孩子没吃药前检查都是22点多，吃了药，降到15点多就降不下来了。我听说，有病友家的孩子10多岁就已经走了。”
卢倩告诉记者，到北京清华长庚医院就诊时，两姐妹的病情已有加重，出现了胸闷等不适症状，需要尽快进行移植手术。一般来说，亲体肝移植是最好的，但因为两姐妹的父母都有隐性致病基因，用不了，只能等待他人捐肝。这个机会有时候来得很快，有时候患者可能等不到就去世了。
一肝两分，救了姐妹的命
2020年11月，首次为两姐妹确诊的王医生给徐先生发去了一个好消息，中华慈善总会携手中国工程院董家鸿等七位院士发起的“苦尽肝来”终末期肝病患儿医疗救助项目在河北启动。这让徐先生看到了希望。
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在提交资料获得审批通过后，2020年12月，徐先生带两个女儿来到北京清华长庚医院。徐先生坦言，自己的心情是又高兴又忐忑，“高兴的是有希望做手术了，忐忑的是不知道能不能尽快并顺利获得肝源，而且两个孩子要承受这么多痛苦，我作为父亲，却没法替她们承担。”
两姐妹是幸运的!5周后，一名患者因脑血管意外致脑死亡，家属同意捐献器官。通过对血型、肝脏体积、血管结构等进行评估，医生确认这个肝脏可以提供给两姐妹移植。听到这个消息，徐先生一下子懵了：“真没想到能这么快!”激动的他强忍一下涌上的各种情绪，安慰着两个即将上手术台的孩子：“不要怕，手术后就都好了。”
术前，北京清华长庚医院肝移植团队认真评估了两姐妹与捐献者的病例资料，决定采取“劈离肝”手术，即将一整个肝脏劈作两半，移植给两名受者。两个孩子中，姐姐肝脏的血管结构占成人的1/3，妹妹占1/4，再结合年龄方面的考虑，卢倩决定劈离肝后，将体积较大的右半部分肝源移植给姐姐小旭，较小的左半部分移植给妹妹小娜。
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为了保证最好的手术进程，缩短等待时间，整个团队一分为三，劈肝、切肝同时进行。卢倩与肝胆胰外科主治医师汤睿进行供肝劈离手术，将肝脏一分为二；肝胆胰外科副主任医师徐光勋与主治医师叶晟进行姐姐的病肝切除手术；肝胆胰外科副主任医师宋继勇与主治医师童\u7ffe为妹妹行病肝切除术。
手术的关键在于，两姐妹腹腔较小，想要顺利将肝脏移植进她们体内，必须在“切肝”上做好精准计算。同时，肝脏被称为“吸了血的海绵”，如何在不失血的情况下成功劈离，既不破坏肝脏原有的血管与胆管组织，又各自做好肝脏管道重建，将供体肝血管与两姐妹的血管连接起来，成为手术的难点。
2021年1月29日，两姐妹被推进手术室，三个团队已做好充分准备。得益于术前完备的方案和团队“久经沙场”的熟练技术，姐妹俩的手术进行得很顺利。大约8个小时后，随着一根根血管的精准缝合，同一个肝脏，在一对亲生姐妹的身体里重新恢复了鲜红的颜色。
一直提着心的徐先生看到孩子们被平安推出手术室，眼眶突然就红了：“如果再等两年移植的话，她们可能就都不在了。现在我就想等她们能走动了，带她们去天安门看看。”
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提高肝移植数量需更多努力
这一为两姐妹带来新生的手术，对北京清华长庚医院肝胆胰外科的医生来说，并不算很大的挑战，但一大批等不到肝源救治便已离去的患者才是最让他们难过的。
卢倩说，自2018年获得肝脏移植资质以来，北京清华长庚医院肝移植团队已经完成了双供体亲体肝移植、成人+婴儿劈离式肝移植、镜面供肝全肝移植等各种术式的手术。可以说，一直以来，团队在手术技术、治疗理念上都处于国际先进水平。目前我国已经是世界第二大器官移植国家，肝移植每年完成数千例，总体效果良好。这既有赖于手术技术的提升，也与社会支持下，愿意在去世后捐献器官的公民数量越来越多有关。截至2021年3月5日，中国人体器官捐献管理中心的官方网站上，有效志愿登记人数已达3052351人。
不过，由于越来越多的患者能够接受肝移植，近几年等待器官移植的患者有所增长，肝源短缺问题依旧存在，如何最大程度利用肝源成为移植手术中的重要课题，比如，劈离式肝移植。此外，如何改善“脂肪变肝脏”等边缘供肝的情况，使可用器官的数目进一步扩大，也值得深入研究。
卢倩最后提醒，有基础肝病(如肝炎)的病人，一定注意定期体检，控制病毒感染。大部分肝癌病人都是由乙肝、肝硬化发展而来，如果放任普通肝炎恶化到肝硬化程度通常就无法逆转了。此外，脂肪肝病人要注意控制体重，保持健康习惯。日常生活中，每个人都应小心避免肝脏损害，尤其是避免饮酒和有肝损害副作用的药物滥用。一旦查出肝脏出现病变必须及时就诊，以免病情恶化，危及生命。▲, 百拇医药