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什么是糖原累积病
http://www.100md.com 2009年9月15日 大众卫生报 2009.09.15
     曹敏

    糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病,多属常染色体隐性遗传。该病在小儿中表现的症状轻重不一,生长迟缓、腹部膨胀是轻症的表现,严重者会有酸中毒、呼吸困难的可能。

    那么,糖原累积病是怎样导致酸中毒的?目前我们分析为糖代谢异常可造成脂肪代谢紊乱,亢进的糖异生和糖酵解过程使血中丙酮酸和乳酸含量增高导致酸中毒。

    在日常生活中,我们应尽量控制这些症状的发生。在孩子的饮食方面,我们要保证他们对一些高蛋白、低脂肪、丰富的维生素和无机盐的摄取,让孩子吃一些总热量不宜过高的食物。低脂肪饮食可减少酮体与血脂的产生,防止酸中毒的发生。而酸中毒的孩子往往有高乳酸血症,所以我们家长不能忽视,应该在医生的正确指导下进行治疗。曹敏, 百拇医药