莫轻视三叉神经区的红“胎记”
江志
明明脸上有块红色的“胎记”，从鼻根一直到左额，好像一个三角形样，很难看。更要命的是明明经常出现抽搐，半边身子抽动，把家里人吓坏了。家人把他送到医院，查诊明明得的是脑面血管瘤病。
脑面血管瘤病很多人都觉得陌生，这个病又称Sturge-Weber综合征，以一侧面部三叉神经分布区有不规则血管斑痣、双侧偏瘫、偏身萎缩、青光眼、癫痫发作和智能减退为特征。多为散发病例，部分为常染色体显性和隐性遗传。出现以下症状时，家长要及时带孩子到医院进行此病的排查：
皮肤改变 出生即可见红葡萄酒色平血管痣沿三叉神经I支范围分布，也可波及第Ⅱ、Ⅲ支，严重者可蔓延至对侧面部、颈部等。血管痣边缘清楚，略高出皮肤，压之不褪色。血管痣累及前额、上睑时可伴青光眼和神经系统并发症。
神经系统症状 常见癫痫发作，可伴肢体瘫痪，发生于1岁左右，抗癫痫药难于控制，随年龄增大常有智能减退，脑面血管瘤对侧可出现偏瘫及偏身萎缩。
眼部症状 30%的患者伴发青光眼和突眼，突眼是产前眼内压过高所致；枕叶受损可导致对侧同向性偏盲，还可见先天性异常如虹膜缺损和晶状体浑浊等。
本病的诊断并不困难，有典型的血管痣，癫痫发作，结合头颅影像学异常可诊断。治疗方法也很多。治疗癫痫可用抗癫痫药控制，面部血管瘤可行整容术或激光治疗，青光眼和突眼可手术治疗，偏瘫病人可康复治疗。
湖南省儿童医院 江志, 百拇医药
明明脸上有块红色的“胎记”，从鼻根一直到左额，好像一个三角形样，很难看。更要命的是明明经常出现抽搐，半边身子抽动，把家里人吓坏了。家人把他送到医院，查诊明明得的是脑面血管瘤病。
脑面血管瘤病很多人都觉得陌生，这个病又称Sturge-Weber综合征，以一侧面部三叉神经分布区有不规则血管斑痣、双侧偏瘫、偏身萎缩、青光眼、癫痫发作和智能减退为特征。多为散发病例，部分为常染色体显性和隐性遗传。出现以下症状时，家长要及时带孩子到医院进行此病的排查：
皮肤改变 出生即可见红葡萄酒色平血管痣沿三叉神经I支范围分布，也可波及第Ⅱ、Ⅲ支，严重者可蔓延至对侧面部、颈部等。血管痣边缘清楚，略高出皮肤，压之不褪色。血管痣累及前额、上睑时可伴青光眼和神经系统并发症。
神经系统症状 常见癫痫发作，可伴肢体瘫痪，发生于1岁左右，抗癫痫药难于控制，随年龄增大常有智能减退，脑面血管瘤对侧可出现偏瘫及偏身萎缩。
眼部症状 30%的患者伴发青光眼和突眼，突眼是产前眼内压过高所致；枕叶受损可导致对侧同向性偏盲，还可见先天性异常如虹膜缺损和晶状体浑浊等。
本病的诊断并不困难，有典型的血管痣，癫痫发作，结合头颅影像学异常可诊断。治疗方法也很多。治疗癫痫可用抗癫痫药控制，面部血管瘤可行整容术或激光治疗，青光眼和突眼可手术治疗，偏瘫病人可康复治疗。
湖南省儿童医院 江志, 百拇医药