胆汁性肝硬化误诊为普通肝炎 早确诊可避免肝移植
早确诊可避免肝移植
【典型病例】张女士今年60岁，最近两年总是感到全身疲乏无力、食欲差，腹胀腹泻，皮肤晦暗、粗糙，到医院检查发现肝功能有点不正常，转氨酶及胆红素偏高，但并未发现有病毒性肝炎及脂肪肝等情况，医生按照“普通肝炎”给予了保肝护肝等治疗。可张女士在吃遍了西药、中药、偏方后，症状却丝毫不见好转。近日，张女士又来到另一家医院，医生经过详细检查后发现，张女士所患的并非一般肝炎，而是“原发性胆汁性肝硬化”，在给予熊去氧胆酸等对症治疗后，张女士的症状明显减轻，肝功能也基本恢复正常。
【为什么会误诊】原发性胆汁性肝硬化是一种比较常见的自身免疫性肝病，主要以肝内小胆管炎症性破坏、肝内胆汁淤积为特征，常伴有多种免疫学的异常，其发病可能与免疫异常有关。该病多发生于中年以上妇女，40-60岁患者约占85%-90%，若治疗不及时，最终可发展成肝硬化，甚至肝功能衰竭。
由于该病患者早期症状不明显，正如本案例中的张女士，除了乏力、食欲减退、腹胀等消化系统症状外，仅有肝功能轻度损害，因此，常常被误诊为“普通肝炎”，而一旦出现典型的临床症状时，病情多已属晚期。对于该病，熊去氧胆酸是目前证实唯一安全有效的药物，晚期就只有进行肝移植了。故早期诊断是决定该病治疗成败的关键。
【诊断依据】诊断该病主要可以从临床症状、生化指标、影像学检查等方面综合判断。
临床表现 早期可出现乏力、恶心、食欲减退、腹胀等症状，中晚期则会出现瘙痒、门脉高压、代谢性骨病、黄色瘤、尿路感染等症状。
实验室检查 ① 肝功能：ALP(碱性磷酸酶)、GGT明显升高最常见；ALT、AST可轻度升高。② 免疫学检查：免疫球蛋白升高(以IgM为主)；AMA(抗线粒体抗体)阳性，特别是AMA-M2 亚型阳性最具诊断价值；除AMA外，ANA(抗核抗体)也是重要指标之一。
影像学检查 若有胆汁淤积，B超可提示。
肝组织活检 若怀疑“胆汁性肝硬化”，但上述检查又未能确诊，还可进行肝组织活检。该病在组织学上分为四期：Ⅰ期为门管区炎伴有胆小管肉芽肿性破坏；Ⅱ期为门脉周围炎伴胆管增生；Ⅲ期可见纤维间隔和桥接坏死形成；Ⅳ期为肝硬化期。
湖南省马王堆医院
主任医师 戴水奇(张维夏 整理), http://www.100md.com
【典型病例】张女士今年60岁，最近两年总是感到全身疲乏无力、食欲差，腹胀腹泻，皮肤晦暗、粗糙，到医院检查发现肝功能有点不正常，转氨酶及胆红素偏高，但并未发现有病毒性肝炎及脂肪肝等情况，医生按照“普通肝炎”给予了保肝护肝等治疗。可张女士在吃遍了西药、中药、偏方后，症状却丝毫不见好转。近日，张女士又来到另一家医院，医生经过详细检查后发现，张女士所患的并非一般肝炎，而是“原发性胆汁性肝硬化”，在给予熊去氧胆酸等对症治疗后，张女士的症状明显减轻，肝功能也基本恢复正常。
【为什么会误诊】原发性胆汁性肝硬化是一种比较常见的自身免疫性肝病，主要以肝内小胆管炎症性破坏、肝内胆汁淤积为特征，常伴有多种免疫学的异常，其发病可能与免疫异常有关。该病多发生于中年以上妇女，40-60岁患者约占85%-90%，若治疗不及时，最终可发展成肝硬化，甚至肝功能衰竭。
由于该病患者早期症状不明显，正如本案例中的张女士，除了乏力、食欲减退、腹胀等消化系统症状外，仅有肝功能轻度损害，因此，常常被误诊为“普通肝炎”，而一旦出现典型的临床症状时，病情多已属晚期。对于该病，熊去氧胆酸是目前证实唯一安全有效的药物，晚期就只有进行肝移植了。故早期诊断是决定该病治疗成败的关键。
【诊断依据】诊断该病主要可以从临床症状、生化指标、影像学检查等方面综合判断。
临床表现 早期可出现乏力、恶心、食欲减退、腹胀等症状，中晚期则会出现瘙痒、门脉高压、代谢性骨病、黄色瘤、尿路感染等症状。
实验室检查 ① 肝功能：ALP(碱性磷酸酶)、GGT明显升高最常见；ALT、AST可轻度升高。② 免疫学检查：免疫球蛋白升高(以IgM为主)；AMA(抗线粒体抗体)阳性，特别是AMA-M2 亚型阳性最具诊断价值；除AMA外，ANA(抗核抗体)也是重要指标之一。
影像学检查 若有胆汁淤积，B超可提示。
肝组织活检 若怀疑“胆汁性肝硬化”，但上述检查又未能确诊，还可进行肝组织活检。该病在组织学上分为四期：Ⅰ期为门管区炎伴有胆小管肉芽肿性破坏；Ⅱ期为门脉周围炎伴胆管增生；Ⅲ期可见纤维间隔和桥接坏死形成；Ⅳ期为肝硬化期。
湖南省马王堆医院
主任医师 戴水奇(张维夏 整理), http://www.100md.com