肉芽肿性血管炎误诊为肺脓肿 抗炎治疗无效
【典型病例】周先生今年45岁，1个月前因受凉后出现咳嗽、咳痰及发热，体温最高为39.5℃，自服感冒药、消炎药后无明显好转，于当地某医院就诊后，经胸部CT发现“右下肺有团块状高密度影，病灶中心有不规则小空洞”，诊断为“肺脓肿”，但给予抗生素治疗后仍无效，遂转入另一医院。
入院后，周先生体温仍在39℃以上，并开始出现呼吸困难。查血常规发现白细胞明显升高，且尿常规中出现了红细胞，在排除了肾炎、结石等泌尿系疾病后，医生想到了另一种少见的疾病——肉芽肿性血管炎(韦格纳肉芽肿)。遂立即为周先生安排了鼻窦CT及抗中性粒细胞胞浆抗体(抗cANCA)检查，结果鼻窦CT显示“双侧下鼻甲肥厚”，抗cANCA阳性，明确为肉芽肿性血管炎，经甲强龙、环磷酰胺及对症支持治疗10天后，周先生病情缓解。
【为什么会误诊】 肉芽肿性血管炎是一种坏死性肉芽肿性血管炎，过去又称为“韦格纳肉芽肿”，属自身免疫性疾病，病变累及全身小动脉、静脉及毛细血管，可有多系统、多器官受损，其中以呼吸系统和肾脏最常见，治疗可单用糖皮质激素，或联用环磷酰胺。肺脓肿是肺组织由于化脓菌感染引起炎症坏死后形成的脓腔，临床主要表现为高热、咳嗽和咳大量脓臭痰，胸片或CT可显示一个或多个含气液平面的空洞，治疗以抗炎和脓液引流为主。
案例中的患者之所以被误诊，原因有三。首先，患者主要表现为咳嗽、咳痰及高热，血常规提示白细胞明显升高，这些都符合肺脓肿的诊断；其次，患者整个病史中未出现“口腔炎症、鼻塞流涕、肉眼血尿、皮肤病变”等典型表现，医生很难想到肉芽肿性血管炎可能；第三，由于部分基层医院条件有限，不能作抗cANCA检查，从而无法为确诊肉芽肿性血管炎提供依据。
【诊断依据】肉芽肿性血管炎是一种多系统受累的疾病，由于受累的脏器不同，临床症状也表现得多种多样，因本病病因未明，加上临床少见，部分医生对其认识不足，极易导致该病误诊。
对于临床表现有上、下呼吸道病变与肾小球肾炎“三联征”者，以及实验室检查抗cANCA阳性，组织病理检查呈坏死性肉芽肿炎者可以确诊为韦格纳肉芽肿。美国风湿病学会于1990年曾提出本病的诊断标准，包括：(1)鼻或口腔炎症：痛或无痛性口腔溃疡、脓性或血性鼻分泌物；(2)胸部X线异常：胸片示结节、固定浸润灶或空洞；(3)尿沉渣异常：镜下血尿或红细胞管型；(4)病理：动脉壁、动脉周围或血管外部区域有肉芽肿炎症。符合上述4项标准中的2项或2项以上时即可诊断为肉芽肿性血管炎。
长沙市中心医院副主任医师
曹仕鹏, 百拇医药
入院后，周先生体温仍在39℃以上，并开始出现呼吸困难。查血常规发现白细胞明显升高，且尿常规中出现了红细胞，在排除了肾炎、结石等泌尿系疾病后，医生想到了另一种少见的疾病——肉芽肿性血管炎(韦格纳肉芽肿)。遂立即为周先生安排了鼻窦CT及抗中性粒细胞胞浆抗体(抗cANCA)检查，结果鼻窦CT显示“双侧下鼻甲肥厚”，抗cANCA阳性，明确为肉芽肿性血管炎，经甲强龙、环磷酰胺及对症支持治疗10天后，周先生病情缓解。
【为什么会误诊】 肉芽肿性血管炎是一种坏死性肉芽肿性血管炎，过去又称为“韦格纳肉芽肿”，属自身免疫性疾病，病变累及全身小动脉、静脉及毛细血管，可有多系统、多器官受损，其中以呼吸系统和肾脏最常见，治疗可单用糖皮质激素，或联用环磷酰胺。肺脓肿是肺组织由于化脓菌感染引起炎症坏死后形成的脓腔，临床主要表现为高热、咳嗽和咳大量脓臭痰，胸片或CT可显示一个或多个含气液平面的空洞，治疗以抗炎和脓液引流为主。
案例中的患者之所以被误诊，原因有三。首先，患者主要表现为咳嗽、咳痰及高热，血常规提示白细胞明显升高，这些都符合肺脓肿的诊断；其次，患者整个病史中未出现“口腔炎症、鼻塞流涕、肉眼血尿、皮肤病变”等典型表现，医生很难想到肉芽肿性血管炎可能；第三，由于部分基层医院条件有限，不能作抗cANCA检查，从而无法为确诊肉芽肿性血管炎提供依据。
【诊断依据】肉芽肿性血管炎是一种多系统受累的疾病，由于受累的脏器不同，临床症状也表现得多种多样，因本病病因未明，加上临床少见，部分医生对其认识不足，极易导致该病误诊。
对于临床表现有上、下呼吸道病变与肾小球肾炎“三联征”者，以及实验室检查抗cANCA阳性，组织病理检查呈坏死性肉芽肿炎者可以确诊为韦格纳肉芽肿。美国风湿病学会于1990年曾提出本病的诊断标准，包括：(1)鼻或口腔炎症：痛或无痛性口腔溃疡、脓性或血性鼻分泌物；(2)胸部X线异常：胸片示结节、固定浸润灶或空洞；(3)尿沉渣异常：镜下血尿或红细胞管型；(4)病理：动脉壁、动脉周围或血管外部区域有肉芽肿炎症。符合上述4项标准中的2项或2项以上时即可诊断为肉芽肿性血管炎。
长沙市中心医院副主任医师
曹仕鹏, 百拇医药