自身免疫性脑炎
自身免疫性脑炎(AE)泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎，但一般特指抗神经抗体相关的脑炎，如抗NMDA受体脑炎等。AE合并相关肿瘤者，称为副肿瘤性AE。
临床表现
AE患病比例占脑炎病例的10%~20%，抗NMDAR脑炎约占AE病例的80%，主要症状包括精神行为异常、认知障碍、记忆力下降、癫痫发作、言语障碍、运动障碍、不自主运动、意识水平下降、自主神经功能障碍等。其他伴随症状包括睡眠障碍、CNS局灶性损害、脑干、小脑症状以及周围神经和神经肌肉接头受累等。
诊断
AE的诊断标准主要包括临床表现、辅助检查、确诊实验3个方面。
1. 临床表现 急性或亚急性起病(<3个月)，且具备以下一个或多个神经与精神症状者：1)边缘系统症状：近事记忆减退、癫痫发作、精神行为异常；2)脑炎综合征：弥漫性或者多灶性脑损害的临床表现；3)基底节和(或)间脑/下丘脑受累的表现；4)精神障碍，且精神心理专科认为不符合非器质性疾病。
2. 辅助检查 脑脊液、神经影像学或电生理异常，或者合并相关肿瘤，如边缘性脑炎合并小细胞肺癌，抗NMDAR脑炎合并畸胎瘤等。
3. 确诊实验 抗神经元表面抗原的自身抗体阳性。抗体检测主要采用间接免疫荧光法。基于细胞底物的实验具有较高的特异性和敏感性。应尽量对患者的配对的脑脊液与血清标本进行检测，脑脊液与血清的起始稀释滴度分别为 1:1 与 1:10。
治疗
包括免疫治疗、对症治疗、支持治疗、康复治疗等。免疫治疗分为一线免疫治疗、二线免疫治疗和长程免疫治疗。一线免疫治疗包括糖皮质激素、静脉免疫球蛋白和血浆置换；二线免疫药物包括利妥昔单抗与静脉环磷酰胺，主要用于一线免疫治疗效果不佳的患者；长程免疫治疗药物包括吗替麦考酚酯与硫唑嘌呤等，主要用于复发病例，也可以用于一线免疫治疗效果不佳的自身免疫性脑炎患者和肿瘤阴性的抗NMDAR脑炎患者。AE合并恶性肿瘤者，应由相关专科进行手术、化疗与放疗等综合抗肿瘤治疗。
AE总体预后良好，80%左右的抗NMDAR脑炎患者功能恢复良好，病死率 2.9%～9.5%。抗GABABR抗体相关脑炎合并小细胞肺癌者预后较差。
据国家卫生健康委员会官网, http://www.100md.com
临床表现
AE患病比例占脑炎病例的10%~20%，抗NMDAR脑炎约占AE病例的80%，主要症状包括精神行为异常、认知障碍、记忆力下降、癫痫发作、言语障碍、运动障碍、不自主运动、意识水平下降、自主神经功能障碍等。其他伴随症状包括睡眠障碍、CNS局灶性损害、脑干、小脑症状以及周围神经和神经肌肉接头受累等。
诊断
AE的诊断标准主要包括临床表现、辅助检查、确诊实验3个方面。
1. 临床表现 急性或亚急性起病(<3个月)，且具备以下一个或多个神经与精神症状者：1)边缘系统症状：近事记忆减退、癫痫发作、精神行为异常；2)脑炎综合征：弥漫性或者多灶性脑损害的临床表现；3)基底节和(或)间脑/下丘脑受累的表现；4)精神障碍，且精神心理专科认为不符合非器质性疾病。
2. 辅助检查 脑脊液、神经影像学或电生理异常，或者合并相关肿瘤，如边缘性脑炎合并小细胞肺癌，抗NMDAR脑炎合并畸胎瘤等。
3. 确诊实验 抗神经元表面抗原的自身抗体阳性。抗体检测主要采用间接免疫荧光法。基于细胞底物的实验具有较高的特异性和敏感性。应尽量对患者的配对的脑脊液与血清标本进行检测，脑脊液与血清的起始稀释滴度分别为 1:1 与 1:10。
治疗
包括免疫治疗、对症治疗、支持治疗、康复治疗等。免疫治疗分为一线免疫治疗、二线免疫治疗和长程免疫治疗。一线免疫治疗包括糖皮质激素、静脉免疫球蛋白和血浆置换；二线免疫药物包括利妥昔单抗与静脉环磷酰胺，主要用于一线免疫治疗效果不佳的患者；长程免疫治疗药物包括吗替麦考酚酯与硫唑嘌呤等，主要用于复发病例，也可以用于一线免疫治疗效果不佳的自身免疫性脑炎患者和肿瘤阴性的抗NMDAR脑炎患者。AE合并恶性肿瘤者，应由相关专科进行手术、化疗与放疗等综合抗肿瘤治疗。
AE总体预后良好，80%左右的抗NMDAR脑炎患者功能恢复良好，病死率 2.9%～9.5%。抗GABABR抗体相关脑炎合并小细胞肺癌者预后较差。
据国家卫生健康委员会官网, http://www.100md.com