儿童霍奇金淋巴瘤 儿童血液病、恶性肿瘤诊疗规范之
儿童血液病、恶性肿瘤诊疗规范之
一 概述
霍奇金淋巴瘤(HL)是一种慢性进行性的淋巴组织恶性肿瘤，原发瘤多呈离心性分布，起源于一个或一组淋巴结，逐渐蔓延至邻近的淋巴结及组织。霍奇金淋巴瘤约占儿童时期恶性肿瘤的4.8%，占儿童淋巴瘤的 15%～20%，其发病情况与社会经济状态相关，社会经济地位不高者通常与EBV感染相关，发病年龄相对早，男孩更多见。
二 诊断
1. 临床表现 全身症状包括不明原因的发热、盗汗、食欲减退、恶心、体重下降等，持续的无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大为儿童HL最常见的临床表现，受累的淋巴结易于触及，典型为橡皮样、质硬而无触痛。
2. 体格检查 应特别注意不同区域的淋巴结是否增大及具体大小径线、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。
3. 实验室检查 非特异的血象异常包括白细胞升高、淋巴细胞减少、嗜酸细胞增多以及单核细胞增多。通常活动性HL患者可能伴有细胞免疫功能缺陷，需测定细胞及体液免疫功能，还应包括人类免疫缺陷病毒(HIV)筛查在内的相关感染性筛查。与预后相关的血液及生化检查、乳酸脱氢酶(LDH)、血沉、β2- 微球蛋白、血清乳酸脱氢酶是临床常用的预后指标。所有晚期(临床Ⅲ或Ⅳ期)或症状明)以及复发需重新 分期的患者都应当进行骨髓活检。
4. 影像学检查 常用的包括计算机断层扫描(CT)、核磁共振(MRI)、正电子发射计算机断层显像(PET-CT)、超声、内镜、同位素骨扫描等。
5. 病理学检查 病理学检查是淋巴瘤诊断的主要手段，根据2017年修订版 WHO淋巴瘤分类，HL分为经典型和结节性淋巴细胞为主型两大类型。
6. 其他 常规进行心电图及超声心动图检查评估心脏功能，拟用博来霉素者应进行肺功能检查。
三 治疗
1. 化疗 目前国际上广泛在MOPP及ABVD为骨架的基础上，采用近期及远期毒性相对小的药物替换毒性大的药物治疗，演化出很多化疗方案。目前普遍根据不同危险度应用2～6个疗程化疗伴或不伴受累野的放疗，化疗及放疗期间应用复方磺胺甲噁唑预防卡氏肺囊虫孢子病。
2. 放疗 目前对儿童HL以全身化疗为主，联合肿瘤浸润野低剂量放疗(18～25 Gy)为标准治疗。有研究提示如治疗早期肿瘤对化疗反应好，如2个疗程即能达到完全缓解，可避免放疗。但对中高危患儿来说，化疗联合放疗疗效优于单纯化疗，建议化疗疗程结束后序贯肿瘤浸润野放疗。
3. 难治及复发HL治疗原则 儿童HL大部分预后良好，但仍有10%左右治疗后进展或者复发。HL局部复发有时较难与感染、胸腺增生恢复、无菌性炎症、炎性结节性病变以及第二肿瘤等鉴别，因此临床考虑复发时需经再次病理检查确认。
据国家卫生健康委员会官网, 百拇医药
一 概述
霍奇金淋巴瘤(HL)是一种慢性进行性的淋巴组织恶性肿瘤，原发瘤多呈离心性分布，起源于一个或一组淋巴结，逐渐蔓延至邻近的淋巴结及组织。霍奇金淋巴瘤约占儿童时期恶性肿瘤的4.8%，占儿童淋巴瘤的 15%～20%，其发病情况与社会经济状态相关，社会经济地位不高者通常与EBV感染相关，发病年龄相对早，男孩更多见。
二 诊断
1. 临床表现 全身症状包括不明原因的发热、盗汗、食欲减退、恶心、体重下降等，持续的无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大为儿童HL最常见的临床表现，受累的淋巴结易于触及，典型为橡皮样、质硬而无触痛。
2. 体格检查 应特别注意不同区域的淋巴结是否增大及具体大小径线、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。
3. 实验室检查 非特异的血象异常包括白细胞升高、淋巴细胞减少、嗜酸细胞增多以及单核细胞增多。通常活动性HL患者可能伴有细胞免疫功能缺陷，需测定细胞及体液免疫功能，还应包括人类免疫缺陷病毒(HIV)筛查在内的相关感染性筛查。与预后相关的血液及生化检查、乳酸脱氢酶(LDH)、血沉、β2- 微球蛋白、血清乳酸脱氢酶是临床常用的预后指标。所有晚期(临床Ⅲ或Ⅳ期)或症状明)以及复发需重新 分期的患者都应当进行骨髓活检。
4. 影像学检查 常用的包括计算机断层扫描(CT)、核磁共振(MRI)、正电子发射计算机断层显像(PET-CT)、超声、内镜、同位素骨扫描等。
5. 病理学检查 病理学检查是淋巴瘤诊断的主要手段，根据2017年修订版 WHO淋巴瘤分类，HL分为经典型和结节性淋巴细胞为主型两大类型。
6. 其他 常规进行心电图及超声心动图检查评估心脏功能，拟用博来霉素者应进行肺功能检查。
三 治疗
1. 化疗 目前国际上广泛在MOPP及ABVD为骨架的基础上，采用近期及远期毒性相对小的药物替换毒性大的药物治疗，演化出很多化疗方案。目前普遍根据不同危险度应用2～6个疗程化疗伴或不伴受累野的放疗，化疗及放疗期间应用复方磺胺甲噁唑预防卡氏肺囊虫孢子病。
2. 放疗 目前对儿童HL以全身化疗为主，联合肿瘤浸润野低剂量放疗(18～25 Gy)为标准治疗。有研究提示如治疗早期肿瘤对化疗反应好，如2个疗程即能达到完全缓解，可避免放疗。但对中高危患儿来说，化疗联合放疗疗效优于单纯化疗，建议化疗疗程结束后序贯肿瘤浸润野放疗。
3. 难治及复发HL治疗原则 儿童HL大部分预后良好，但仍有10%左右治疗后进展或者复发。HL局部复发有时较难与感染、胸腺增生恢复、无菌性炎症、炎性结节性病变以及第二肿瘤等鉴别，因此临床考虑复发时需经再次病理检查确认。
据国家卫生健康委员会官网, 百拇医药