儿童血液病、恶性肿瘤诊疗规范之

    一 概述

    淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)是一组起源于不成熟前体T或B淋巴细胞的恶性肿瘤，约占儿童非霍奇金淋巴瘤(NHL)的35%～40%，是儿童NHL最常见的病理类型之一。由于LBL与急性淋巴细胞白血病(ALL)具有相似的临床和实验室特征(包括细胞形态学、免疫表型、 基因型、细胞遗传学以、临床表现、预后)，因此，WHO将二者共同归于前体淋巴细胞肿瘤，命名为前体 T/B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(T/B-ALL/LBL)。当临床以肿瘤性病灶起病而无骨髓及外周血浸润或骨髓中肿瘤性淋巴母细胞小于25%时诊为LBL；当有骨髓和外周血受累，骨髓中淋巴母细胞大于25%时，则诊为ALL。

    二 诊断

    1. 临床表现

    (1)前体T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)：85%～90%的前T细胞肿瘤表现为LBL ......