儿童淋巴母细胞瘤 儿童血液病、恶性肿瘤诊疗规范之
儿童血液病、恶性肿瘤诊疗规范之
一 概述
淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)是一组起源于不成熟前体T或B淋巴细胞的恶性肿瘤，约占儿童非霍奇金淋巴瘤(NHL)的35%～40%，是儿童NHL最常见的病理类型之一。由于LBL与急性淋巴细胞白血病(ALL)具有相似的临床和实验室特征(包括细胞形态学、免疫表型、 基因型、细胞遗传学以、临床表现、预后)，因此，WHO将二者共同归于前体淋巴细胞肿瘤，命名为前体 T/B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(T/B-ALL/LBL)。当临床以肿瘤性病灶起病而无骨髓及外周血浸润或骨髓中肿瘤性淋巴母细胞小于25%时诊为LBL；当有骨髓和外周血受累，骨髓中淋巴母细胞大于25%时，则诊为ALL。
二 诊断
1. 临床表现
(1)前体T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)：85%～90%的前T细胞肿瘤表现为LBL，少数表现为ALL，发病年龄多为9~12岁，男性多见。临床主要表现为前纵膈肿物，可出现轻重不等的气道压迫症状，如咳嗽、胸闷、喘息、气促、端坐呼吸等，侵犯胸膜时可合并胸腔积液，压迫食管可引起吞咽困难，压迫上腔静脉可致颈面部和上肢水肿，即“上腔静脉综合征”，侵犯心包可导致恶性心包积液和心包填塞。
, 百拇医药
(2)前体B淋巴母细胞淋巴瘤(B-LBL)：与前T细胞肿瘤相反，前B细胞构成的肿瘤85%以上表现为ALL，且发病年龄较小，多小于6岁，常表现为淋巴结肿大及皮肤、软组织、骨等结外侵犯，影像学检查示溶骨性或硬化性病变。
2. 实验室检查
(1)病理检查：所有患者均需通过肿瘤组织或骨髓病理活检确诊，可以从病理形态学、免疫表型进行分析。
(2)细胞遗传学和分子生物学：本病与多种基因异常有关，包括抗原受体基因、染色体异常、抑癌基因失活以及癌基因的激活等。
(3)血常规：白细胞可正常或轻度升高，可伴有贫血。当骨髓受累时，可有白细胞总数升高或减低，外周血出现幼稚细胞，可伴有贫血和(或)血小板减低。
(4)血生化：肝肾功能、乳酸脱氢酶(LDH)、电解质是必查项目，往往表现为尿酸、乳酸脱氢酶增高。
, 百拇医药
(5)凝血功能：包括PT、APTT、TT、FIB、D二聚体、FDP。
(6)骨髓检查：骨髓受累时，骨髓中幼稚淋巴细胞一般小于25%，通过流式细胞术、细胞遗传学、基因重排等检查有助于诊断和分型。流式细胞仪检测可以发现隐性的骨髓受累。
(7)脑脊液检查：常规行脑脊液常规、生化、甩片找肿瘤细胞了解有无中枢神经系统的侵犯。
(8)影像学检查：包括X线、B超、CT、MRI、PET-CT等。
三 治疗
1. 化疗 基于LBL生物学特性类似于ALL，近年来国际上采用类似ALL的化疗方案后显著改善了预后。建议的治疗方案是以BFM90为基础的改良方案，允许对所采用的方案进行微调，区域中心或大的医疗中心可在原则不变的基础上提出合理修改。
, 百拇医药
2. LBL复发后的补救治疗 大约10%～20%进展期LBL属难治或复发病例，缓解后一旦复发，往往病情极其凶险，迅速全身多脏器转移，再次缓解困难，预后极差，生存率仅为10%～30%。补救治疗主要包括再次诱导和造血干细胞支持的强化治疗；补救的目标是尽快达到稳定的二次缓解(CR2)，尽早行造血干细胞移植(HSCT)；挽救化疗常用的二线治疗的细胞毒类药物有异环磷酰胺、去甲氧柔红霉素、卡铂等。
3. 造血干细胞移植 对化疗不敏感，中期评估有明确残留病灶，或存在预后不良基因的患者，可先按高危组方案化疗，完成3个疗程高危方案化疗后可行异基因造血干细胞移植。另外，对于原发瘤灶复发、骨髓复发或治疗中进展的患者，通过挽救治疗能够达到完全缓解或部分缓解获得移植机会者，也应尽快行异基因造血干细胞移植。
据国家卫生健康委员会, http://www.100md.com
一 概述
淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)是一组起源于不成熟前体T或B淋巴细胞的恶性肿瘤，约占儿童非霍奇金淋巴瘤(NHL)的35%～40%，是儿童NHL最常见的病理类型之一。由于LBL与急性淋巴细胞白血病(ALL)具有相似的临床和实验室特征(包括细胞形态学、免疫表型、 基因型、细胞遗传学以、临床表现、预后)，因此，WHO将二者共同归于前体淋巴细胞肿瘤，命名为前体 T/B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(T/B-ALL/LBL)。当临床以肿瘤性病灶起病而无骨髓及外周血浸润或骨髓中肿瘤性淋巴母细胞小于25%时诊为LBL；当有骨髓和外周血受累，骨髓中淋巴母细胞大于25%时，则诊为ALL。
二 诊断
1. 临床表现
(1)前体T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)：85%～90%的前T细胞肿瘤表现为LBL，少数表现为ALL，发病年龄多为9~12岁，男性多见。临床主要表现为前纵膈肿物，可出现轻重不等的气道压迫症状，如咳嗽、胸闷、喘息、气促、端坐呼吸等，侵犯胸膜时可合并胸腔积液，压迫食管可引起吞咽困难，压迫上腔静脉可致颈面部和上肢水肿，即“上腔静脉综合征”，侵犯心包可导致恶性心包积液和心包填塞。
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(2)前体B淋巴母细胞淋巴瘤(B-LBL)：与前T细胞肿瘤相反，前B细胞构成的肿瘤85%以上表现为ALL，且发病年龄较小，多小于6岁，常表现为淋巴结肿大及皮肤、软组织、骨等结外侵犯，影像学检查示溶骨性或硬化性病变。
2. 实验室检查
(1)病理检查：所有患者均需通过肿瘤组织或骨髓病理活检确诊，可以从病理形态学、免疫表型进行分析。
(2)细胞遗传学和分子生物学：本病与多种基因异常有关，包括抗原受体基因、染色体异常、抑癌基因失活以及癌基因的激活等。
(3)血常规：白细胞可正常或轻度升高，可伴有贫血。当骨髓受累时，可有白细胞总数升高或减低，外周血出现幼稚细胞，可伴有贫血和(或)血小板减低。
(4)血生化：肝肾功能、乳酸脱氢酶(LDH)、电解质是必查项目，往往表现为尿酸、乳酸脱氢酶增高。
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(5)凝血功能：包括PT、APTT、TT、FIB、D二聚体、FDP。
(6)骨髓检查：骨髓受累时，骨髓中幼稚淋巴细胞一般小于25%，通过流式细胞术、细胞遗传学、基因重排等检查有助于诊断和分型。流式细胞仪检测可以发现隐性的骨髓受累。
(7)脑脊液检查：常规行脑脊液常规、生化、甩片找肿瘤细胞了解有无中枢神经系统的侵犯。
(8)影像学检查：包括X线、B超、CT、MRI、PET-CT等。
三 治疗
1. 化疗 基于LBL生物学特性类似于ALL，近年来国际上采用类似ALL的化疗方案后显著改善了预后。建议的治疗方案是以BFM90为基础的改良方案，允许对所采用的方案进行微调，区域中心或大的医疗中心可在原则不变的基础上提出合理修改。
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2. LBL复发后的补救治疗 大约10%～20%进展期LBL属难治或复发病例，缓解后一旦复发，往往病情极其凶险，迅速全身多脏器转移，再次缓解困难，预后极差，生存率仅为10%～30%。补救治疗主要包括再次诱导和造血干细胞支持的强化治疗；补救的目标是尽快达到稳定的二次缓解(CR2)，尽早行造血干细胞移植(HSCT)；挽救化疗常用的二线治疗的细胞毒类药物有异环磷酰胺、去甲氧柔红霉素、卡铂等。
3. 造血干细胞移植 对化疗不敏感，中期评估有明确残留病灶，或存在预后不良基因的患者，可先按高危组方案化疗，完成3个疗程高危方案化疗后可行异基因造血干细胞移植。另外，对于原发瘤灶复发、骨髓复发或治疗中进展的患者，通过挽救治疗能够达到完全缓解或部分缓解获得移植机会者，也应尽快行异基因造血干细胞移植。
据国家卫生健康委员会, http://www.100md.com