儿童神经母细胞瘤 儿童血液病、恶性肿瘤诊疗规范之
儿童血液病、恶性肿瘤诊疗规范之
一 概述
神经母细胞瘤(NB)是婴幼儿最常见的颅外实体肿瘤，占儿童恶性肿瘤的8%~10%。NB来源于未分化的交感神经节细胞，故凡有胚胎性交感神经节细胞的部位，都可发生肿瘤。肾上腺是最常见的原发部位，其次是腹部交感神经节、胸部交感神经节、颈部交感神经节和盆腔交感神经节。儿童NB治疗难度大、预后差，临床需要包括外科、内科、放疗科、移植科以及影像科、病理科、营养科、心理科、疼痛科等多学科的联合诊疗模式，才能规范NB的诊治。
二 诊断
1. 临床表现 根据原发肿瘤和转移瘤灶的部位及范围，NB的临床表现有所不同。(1)一般症状：局限性肿瘤患者可无明显症状，晚期通常会有不规则发热、乏力、消瘦、纳差、贫血、骨痛、头痛、恶心、呕吐、腹泻等症状；(2)肿瘤压迫症状：腹部肿瘤可出现腹部疼痛或胀满感，或肠梗阻、便秘、排尿困难等；胸部肿瘤可出现咳嗽、喘憋、呼吸困难；椎旁肿瘤经神经孔侵犯椎管，引起硬膜外脊髓压迫时可出现疼痛、运动或感觉障碍、大便失禁和(或)尿潴留；(3)肿瘤浸润、转移瘤症状：NB常见的转移部位为骨髓、骨骼、肝、皮肤和淋巴结，肿瘤转移至骨和骨髓可表现为肢体疼痛、跛行；肿瘤浸润眶周骨可引起特征性的眶周瘀斑(浣熊眼)、眼球突出；肿瘤扩散至皮肤表现为无痛性皮下结节；(4)儿茶酚胺代谢率增高症状：如发作性多汗、兴奋、心悸、面部潮红、苍白、头痛、高血压及心动过速等。
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2. 实验室检查 包括病理组织学检查、肿瘤的生物学标记、骨髓检查、影像学检查、脏器功能检查、遗传学检查等。
3. 儿童NB的诊断标准 具有典型临床表现和影像学表现外，确诊神经母细胞瘤还需满足以下条件之一：(1)常规HE切片，光镜下观察能够明确诊断NB的病例加上或不加上免疫组织化学染色、电镜检查；(2)骨髓涂片或活检显示特征性神经母细胞，同时发现患儿有尿液(或血清)儿茶酚胺或其代谢物水平同步明显升高(建议仅限于少数病情重，不能承受活检手术者)。
三 治疗
1. 手术治疗 术前需矫正贫血、高血压及代谢紊乱，如果存在影像学定义的危险因素中的一项或多项应推迟手术。整体切除原发瘤灶及区域内转移淋巴结是最好的治疗方法，如果手术并发症不可以接受，则行部分切除，残留部分通过放化疗继续治疗。通过化疗使转移瘤灶局限，可行手术切除转移瘤灶，比如肝或肺孤立病灶，颈部转移灶可行广泛淋巴结清扫术。
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2. 放射治疗 NB对放疗敏感，所有高危组患儿均需在强化疗结束后接受原发肿瘤部位、持续存在的转移灶的放疗。紧急放射治疗仅在具有威胁生命和器官的症状并且对化疗没有反应的情况下进行，如出现脊髓压迫症状者对化疗无效或者手术无法改善症状者。
注：原发瘤灶放疗剂量为20~25Gy，采用分次照射，单次剂量因患儿年龄而异，最高不超过180cGy。转移灶放疗剂量不超过20Gy。
3. 系统化疗 初次化疗前应充分了解患儿过去的健康状况、家族肿瘤史，以及有关接触有害理化因素的生活社会环境，并进行相关的专科体检；完成血常规+CRP、骨髓检查、肿瘤组织(或骨髓)FISH检测、尿VMA/HVA、NSE、血液生化检查、输血前相关传染病筛查、凝血功能、心电图、心脏彩超、听力等相关实验室检查；对患儿进行营养状态及体能状态评估，积极改善机体状况，酌情输红细胞、血小板及其他支持治疗；积极清除感染灶和潜伏感染灶，做好病情解释及心理疏导工作。
目前国际上儿童NB的治疗原则相似，治疗原则和细则重点参考欧洲NB方案、COG方案和CCCG-NB方案。一些特殊情况，如自体干细胞移植和维甲酸维持等治疗时，建议参考CCCG儿童神经母细胞瘤诊疗专家共识(中华小儿外科杂志2015年1月第36卷第1期)的相关细则。
据国家卫生健康委员会官网, http://www.100md.com
一 概述
神经母细胞瘤(NB)是婴幼儿最常见的颅外实体肿瘤，占儿童恶性肿瘤的8%~10%。NB来源于未分化的交感神经节细胞，故凡有胚胎性交感神经节细胞的部位，都可发生肿瘤。肾上腺是最常见的原发部位，其次是腹部交感神经节、胸部交感神经节、颈部交感神经节和盆腔交感神经节。儿童NB治疗难度大、预后差，临床需要包括外科、内科、放疗科、移植科以及影像科、病理科、营养科、心理科、疼痛科等多学科的联合诊疗模式，才能规范NB的诊治。
二 诊断
1. 临床表现 根据原发肿瘤和转移瘤灶的部位及范围，NB的临床表现有所不同。(1)一般症状：局限性肿瘤患者可无明显症状，晚期通常会有不规则发热、乏力、消瘦、纳差、贫血、骨痛、头痛、恶心、呕吐、腹泻等症状；(2)肿瘤压迫症状：腹部肿瘤可出现腹部疼痛或胀满感，或肠梗阻、便秘、排尿困难等；胸部肿瘤可出现咳嗽、喘憋、呼吸困难；椎旁肿瘤经神经孔侵犯椎管，引起硬膜外脊髓压迫时可出现疼痛、运动或感觉障碍、大便失禁和(或)尿潴留；(3)肿瘤浸润、转移瘤症状：NB常见的转移部位为骨髓、骨骼、肝、皮肤和淋巴结，肿瘤转移至骨和骨髓可表现为肢体疼痛、跛行；肿瘤浸润眶周骨可引起特征性的眶周瘀斑(浣熊眼)、眼球突出；肿瘤扩散至皮肤表现为无痛性皮下结节；(4)儿茶酚胺代谢率增高症状：如发作性多汗、兴奋、心悸、面部潮红、苍白、头痛、高血压及心动过速等。
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2. 实验室检查 包括病理组织学检查、肿瘤的生物学标记、骨髓检查、影像学检查、脏器功能检查、遗传学检查等。
3. 儿童NB的诊断标准 具有典型临床表现和影像学表现外，确诊神经母细胞瘤还需满足以下条件之一：(1)常规HE切片，光镜下观察能够明确诊断NB的病例加上或不加上免疫组织化学染色、电镜检查；(2)骨髓涂片或活检显示特征性神经母细胞，同时发现患儿有尿液(或血清)儿茶酚胺或其代谢物水平同步明显升高(建议仅限于少数病情重，不能承受活检手术者)。
三 治疗
1. 手术治疗 术前需矫正贫血、高血压及代谢紊乱，如果存在影像学定义的危险因素中的一项或多项应推迟手术。整体切除原发瘤灶及区域内转移淋巴结是最好的治疗方法，如果手术并发症不可以接受，则行部分切除，残留部分通过放化疗继续治疗。通过化疗使转移瘤灶局限，可行手术切除转移瘤灶，比如肝或肺孤立病灶，颈部转移灶可行广泛淋巴结清扫术。
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2. 放射治疗 NB对放疗敏感，所有高危组患儿均需在强化疗结束后接受原发肿瘤部位、持续存在的转移灶的放疗。紧急放射治疗仅在具有威胁生命和器官的症状并且对化疗没有反应的情况下进行，如出现脊髓压迫症状者对化疗无效或者手术无法改善症状者。
注：原发瘤灶放疗剂量为20~25Gy，采用分次照射，单次剂量因患儿年龄而异，最高不超过180cGy。转移灶放疗剂量不超过20Gy。
3. 系统化疗 初次化疗前应充分了解患儿过去的健康状况、家族肿瘤史，以及有关接触有害理化因素的生活社会环境，并进行相关的专科体检；完成血常规+CRP、骨髓检查、肿瘤组织(或骨髓)FISH检测、尿VMA/HVA、NSE、血液生化检查、输血前相关传染病筛查、凝血功能、心电图、心脏彩超、听力等相关实验室检查；对患儿进行营养状态及体能状态评估，积极改善机体状况，酌情输红细胞、血小板及其他支持治疗；积极清除感染灶和潜伏感染灶，做好病情解释及心理疏导工作。
目前国际上儿童NB的治疗原则相似，治疗原则和细则重点参考欧洲NB方案、COG方案和CCCG-NB方案。一些特殊情况，如自体干细胞移植和维甲酸维持等治疗时，建议参考CCCG儿童神经母细胞瘤诊疗专家共识(中华小儿外科杂志2015年1月第36卷第1期)的相关细则。
据国家卫生健康委员会官网, http://www.100md.com