巨大淋巴结病
一 概述
巨大淋巴结病(CD)又称为血管滤泡性淋巴结增生症，是一种较为少见的淋巴增生性疾病。临床上根据肿大淋巴结分布和器官受累的情况不同，将CD分为单中心型(UCD)和多中心型(MCD)，前者往往仅累及单个淋巴结区域，相关症状较轻，外科治疗效果良好；后者常累及多个淋巴结区域，有较为明显的全身症状，预后较差。
二 临床表现
单中心型CD往往仅表现为淋巴结肿大，而无全身症状，肿大的淋巴结常见于胸部(24%)、颈部(20%)、腹部(18%)、腹膜后(14%)，部分单中心型CD患者会合并副肿瘤性天疱疮、闭塞性细支气管炎以及生长发育迟缓。
多中心型CD除了多发淋巴结肿大外，往往还伴有发热、盗汗、乏力、体重下降、贫血、肝功能不全、肾功能不全和容量负荷过多(全身水肿、胸腔积液、腹水等)等全身表现。
三 辅助检查
1. 实验室检查 UCD患者多无实验室异常，而MCD患者则可能有贫血、血小板减少、血沉增快、C-反应蛋白增高、免疫球蛋白升高和白介素-6升高等实验室指标异常。
2. 骨髓涂片和活检 MCD患者应进行骨髓检查，以便排除潜在的其他疾病，如血液系统恶性肿瘤。
3. 影像学 淋巴结肿大是CD患者最突出的临床表现,一般推荐胸腹盆增强CT扫描，也可进行PET-CT检查。
4. 病理诊断 一般推荐完整切除淋巴结来进行病理诊断，对于完整切除活检有难度的病例，也可采用穿刺标本进行诊断。根据病理大致可以分为透明血管型、浆细胞型和混合型3种类型。
四 治疗
1. 单中心型CD 单中心型CD的治疗主要依靠手术，完整切除受累淋巴结是目前相对公认的治疗单中心型CD的金标准，多数患者经手术可治愈，对于部 位特殊、手术切除困难的病例，也可进行放疗。
2. 多中心型CD 与单中心型CD不同，多中心型CD的治疗尚无标准治疗方案，主要包括等待观察、糖皮质激素、传统联合化疗、免疫调节治疗、靶向药物(如针对白细胞介素-6的司妥昔单抗)治疗等。对于合并HHV-8感染的病例，可能还需要联合抗病毒治疗。
据国家卫生健康委员会官网, 百拇医药
巨大淋巴结病(CD)又称为血管滤泡性淋巴结增生症，是一种较为少见的淋巴增生性疾病。临床上根据肿大淋巴结分布和器官受累的情况不同，将CD分为单中心型(UCD)和多中心型(MCD)，前者往往仅累及单个淋巴结区域，相关症状较轻，外科治疗效果良好；后者常累及多个淋巴结区域，有较为明显的全身症状，预后较差。
二 临床表现
单中心型CD往往仅表现为淋巴结肿大，而无全身症状，肿大的淋巴结常见于胸部(24%)、颈部(20%)、腹部(18%)、腹膜后(14%)，部分单中心型CD患者会合并副肿瘤性天疱疮、闭塞性细支气管炎以及生长发育迟缓。
多中心型CD除了多发淋巴结肿大外，往往还伴有发热、盗汗、乏力、体重下降、贫血、肝功能不全、肾功能不全和容量负荷过多(全身水肿、胸腔积液、腹水等)等全身表现。
三 辅助检查
1. 实验室检查 UCD患者多无实验室异常，而MCD患者则可能有贫血、血小板减少、血沉增快、C-反应蛋白增高、免疫球蛋白升高和白介素-6升高等实验室指标异常。
2. 骨髓涂片和活检 MCD患者应进行骨髓检查，以便排除潜在的其他疾病，如血液系统恶性肿瘤。
3. 影像学 淋巴结肿大是CD患者最突出的临床表现,一般推荐胸腹盆增强CT扫描，也可进行PET-CT检查。
4. 病理诊断 一般推荐完整切除淋巴结来进行病理诊断，对于完整切除活检有难度的病例，也可采用穿刺标本进行诊断。根据病理大致可以分为透明血管型、浆细胞型和混合型3种类型。
四 治疗
1. 单中心型CD 单中心型CD的治疗主要依靠手术，完整切除受累淋巴结是目前相对公认的治疗单中心型CD的金标准，多数患者经手术可治愈，对于部 位特殊、手术切除困难的病例，也可进行放疗。
2. 多中心型CD 与单中心型CD不同，多中心型CD的治疗尚无标准治疗方案，主要包括等待观察、糖皮质激素、传统联合化疗、免疫调节治疗、靶向药物(如针对白细胞介素-6的司妥昔单抗)治疗等。对于合并HHV-8感染的病例，可能还需要联合抗病毒治疗。
据国家卫生健康委员会官网, 百拇医药