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编号:85301
“瓷娃娃”严防摔跤
http://www.100md.com 2021年8月12日 大众卫生报 2021.08.12
     成骨不全又称脆骨病,是一种罕见遗传性骨疾病,发病率约为10万分之3,患这种疾病的孩子很容易发生骨折,故这类患儿又被称为“瓷娃娃”。该病最典型的特征是反复多发骨折,以及巩膜发蓝、听力减退,称为“三联征”,但大部分患儿(约60%)的三联征不明显。随着病情进展,还会出现一系列并发症,如身材矮小等。

    成骨不全目前尚无特殊治疗方法,主要是预防骨折,一直到骨折趋势减少为止,同时防止因长期卧床产生的褥疮等并发症。药物治疗包括二膦酸盐、雌激素、降钙素、维生素D3,但疗效不肯定;对骨折的治疗类似于成年人,畸形严重者可采取措施矫正畸形,改善负重力线,改善不理想者还可采取手术治疗;干细胞治疗、基因治疗等方法有待进一步研究、鉴定,短时间内还不能应用于临床。

    这类患儿在日常生活中一定要注意保护自己,避免磕碰、摔倒,训练柔韧性、耐力和力量,鼓励各种形式的安全主动运动,从而在最大程度上增加骨量、增强肌肉力量,促进独立生活功能。对于年龄较小的孩子来说,家长们要确保身边不离人,平常多让孩子练习坐直,加强骨盆与下肢肌力,如果孩子可以独立坐直的话,可以多练习站立,但要有保护工具,防止摔倒。

    湖南省儿童医院骨科 蔡佳, http://www.100md.com