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王学廉 脑起搏器+综合康复阻击肌张力障碍 肌张力障碍综合症是一种神经变性疾病,会造成运动障碍及姿势异常,致长期或者终身残疾。
http://www.100md.com 2013年8月20日 现代保健报 2013.08.20
    

    名医档案 王学廉 第四军医大学唐都医院神经外科副主任,主任医师,教授,博士研究生导师。中华医学会神经外科分会功能神经外科委员会委员,中国医师协会功能神经外科委员会委员,中国医师协会神经调控委员会委员。 业务专长:长期从事功能性神经外科工作,主要研究方向为立体定向和功能性神经外科,擅长脑起搏器手术、立体定向毁损手术以及脊髓电刺激手术

    两年前的一天,还不到20岁的花季少女王芳(化名)突然得了一种怪病,头部不由自主向右偏,脖子感觉僵硬不已。休息后感觉能好点。随后发展的右腿也无力,走路甚至不扶腰就没法正常行走。这种状况持续了一年后症状愈加明显,感觉整个人跟扭麻花一样向右斜着。家人慌忙带她去了北京天坛医院、协和医院等大医院,医生诊断王芳为肌张力障碍,给予局部注射肉毒素治疗,但症状还是没有明显改善。
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    家人带领王芳辗转北京山东等多家医院求治,效果不明显,还花光了家里所有积蓄。今年7月31日,王芳来到了第四军医大学唐都医院神经外科,科里的高国栋教授,王学廉教授等为王芳会诊后确诊为“扭转痉挛”(肌张力障碍的一种)。随后,专家组进行讨论,制定治疗方案,在8月7日为王芳实施了脑起搏手术。据了解,术后王芳运动恢复非常好。

    扭转痉挛是首发症状

    为王芳手术治疗的王学廉教授说,肌张力障碍分为原发性和继发性。原发性肌张力障碍多发于青少年,原因目前仍然未清楚,但应该与遗传有一定关系。继发性肌张力障碍则是由颅脑外伤、代谢疾病、滥用某些精神科药物等则有可能诱发。因为王芳是父母抱养的孩子,所以她的亲生父母有没有这种疾病的家族史无从得知,因此还不能认定她就是原发性肌张力障碍。

    一般来说,扭转痉挛临床是首发症状。大多患者是一侧下肢的牵拉或僵硬感,并有轻度的行走不便。随着病情进展,会呈现异常姿势,以下肢和肢体近端最为明显。医生在体检时就能发现其异常的运动和姿势,如颈部扭向一侧,屈腕、指伸直、手臂过度前旋、腿伸直、足内翻弯曲,躯干过屈或过伸等,严重影响患者正常生活。
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    长期药物治疗易产生耐药性

    和其他疾病一样,肌张力障碍越早发现,治疗效果越好,但由于这种病发病率不太高,许多非专科医生对此并不熟悉,在早期容易被误诊。“一般来说,药物治疗可以缓解患者病情发展的速度,但由于无法从根本上治疗问题,病情还是会逐渐朝坏的方向发展。”王学廉教授告诉记者。

    对于肌张力障碍的治疗,王学廉教授说分以下几类:一般的支持治疗,还有康复训练,口服药物治疗,肉毒毒素注射治疗,手术治疗就是脑起搏器治疗。药物治疗不仅需要长期的服药会产生耐药性。肉毒素注射治疗在部分患者取得疗效。注射以临床检查指示痉挛、抽动最严重的肌肉处注射,也有以肌电图检查发现有特别严重放电的肌肉群处注射。

    但由于肉毒杆菌外毒素作用时间有限,需反复多次注射,且随着用药时间的延长,机体可能出现耐药性,疗效逐渐减退。

    脑起搏器手术治疗效果明确
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    过去多用于治疗帕金森综合征的深度脑刺激疗法(简称DBS)在临床上已经成功运用于治疗肌张力障碍。这种疗法主要是将两个电极植入到患者脑内,刺激其大脑深部的某些神经核,从而减轻这些神经方面的症状。

    王学廉教授指出,脑起搏器治疗原理就是通过弱电脉冲,刺激脑神经团,抑制引起肌张力障碍的异常脑神经信号,再加上指导性的康复训练就能使患者恢复原有的活动能力和自理能力。这种治疗方法具有可逆,可调,安全,微创的特点。

    而且,很重要的一个原因就是脑起搏器的电极不损伤大脑,也不改变大脑结构,不需要的时候还可以通过微创手术取出来。医生或者患者本人通过微电脑刺激器参数的调控,患者即可恢复正常人的生活状态。这种治疗的安全性和有效性得到了患者和医学专家们的公认,目前已经成为需要得到神经调控治疗患者的首选外科方法。, 百拇医药