显微镜下多血管炎.doc
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显微镜下多血管炎
【概述】
显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis，MPA)又称为显微镜下多动脉炎(microscopic polyarteritis)，是一系统性、坏死性血管炎，属自身免疫性疾病，主要侵犯小血管，包括毛细血管、小静脉或微动脉，但也可累及小和/或中型动脉，故需与结节性多动脉炎相鉴别。免疫病理检查特征是血管壁无或只少量免疫复合物沉积。
本病男性多见，男女比例约2：1，多在50~60岁发病，我国的确切发病率尚不清楚。可侵犯全身多个器官，如肾、肺、眼、皮肤、关节、肌肉、消化道和中枢神经系统等，在临床上以坏死性肾小球肾炎为突出表现，但肺毛细血管炎也很常见。
【临床表现】
1、 症状与体征
(1) 好发于冬季，多数有上呼吸道感染或药物过敏样前驱症状。
(2) 非特异性症状如不规则发热、疲乏、皮疹、关节痛、肌痛、腹痛、神经炎和体重下降等。
(3) 约70%-80%的患者肾脏受累，几乎全有血尿，肉眼血尿者约占30%，伴有不同程度的蛋白尿，高血压不多见或较轻。约半数病人呈急进性肾炎综合征，表现为坏死性新月体肾炎，早期出现急性肾功能衰竭。
(4) 肺部为仅次于肾脏最易受累的器官(约占50%)，临床上表现为哮喘、咳嗽、咯血痰/咯血。严重者可表现为肺肾综合征，表现为蛋白尿、血尿、急性肾功能衰竭、肺出血等，其与肺出血-肾炎综合征(Goodpasture's综合征，亦称抗基底膜性肾小球肾炎)很相似，后者抗肾小球基底膜抗体阳性以资鉴别。
(5) 消化道受累可出现肠系膜血管缺血和消化道出血的表现，如腹痛、腹泻、黑便等。
(6) 心脏受累可有心衰、心包炎、心律失常、心肌梗死等。
(7) 耳部受累可出现耳鸣、中耳炎、神经性听力下降，眼受累可出现虹膜睫状体炎、巩膜炎、色素膜炎等。
(8) 关节受累常表现为关节肿痛，其中仅10%的患者有关节渗出、滑膜增厚和红斑。
(9) 约20%-25%的患者有神经系统受累，可有多发性神经炎、末梢神经炎、中枢神经血管炎等，表现为局部周围感觉或运动障碍、缺血性脑病等。
(10) 约30%左右的患者有肾-皮肤血管炎综合征，典型的皮肤表现为红斑、斑丘疹、红色痛性结节、湿疹和寻麻疹等。肾脏的表现则如前述。
2.、试验室检查
(1) 一般实验检查 白细胞增多、血小板增高、及与出血不相称的贫血，血沉升高、C反应蛋白增高、类风湿因子阳性、ANA阳性、γ球蛋白升高、蛋白尿、血尿、血尿素氮、肌酐升高等。
(2) 抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody，ANCA)，是本病诊断、监测病情活动和预测复发的重要血清学指标，阳性率50%~80%，其滴度通常与血管炎的活动度有关。ANCA针对的两个主要抗原是丝氨酸蛋白3(PR3)和髓过氧化物酶(MPO)。MPO-ANCA又称为p-ANCA(核周型)，70%的MPA该抗体阳性，PR3-ANCA又称为c-ANCA(胞浆型)，多见于韦格纳肉芽肿，但无肾外表现的坏死性新月体肾小球肾炎患者中有20%~30%PR3-ANCA阳性。一般认为ANCA阴性可高度排除血管炎，而ANCA阳性，特别是在急进性肾炎患者中阳性刚强烈提示系统性血管炎。
(3) 肾活检 病理特征为肾小球毛细血管丛节段性纤维素样坏死、血栓形成和新月体形成。坏死节段内和周围偶见大量嗜中性粒细胞浸润。免疫学检查无或仅有稀疏的免疫蛋白沉积，极少有免疫复合物沉积，这具有重要的诊断意义。肺组织活检示肺毛细血管炎、纤维化，无或极少免疫复合物沉积。
【诊断要点】
本病尚无统一诊断标准，以下情况有助于MPA的诊断。
1、 中老年，以男性多见；
2、 具有上述起病的前驱症状；
3、 肾脏损害表现：蛋白尿、血尿或(及)急进性进行性肾功能不全等；
4、 伴有肺部或肺肾综合征的临床表现；
5、 伴有关节、眼、耳、心脏、胃肠道等全身各器官受累表现；
6、 P-ANCA阳性；
7、 肾、肺活检有助于诊断。
【鉴别诊断】
1、结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa，PAN) 本病主要累及中型和/或小型动脉，无毛细血管、小静脉及微动脉累及。是一种坏死性血管炎，极少有肉芽肿。肾损害为肾血管炎、肾梗死和微动脉瘤，无急进性肾炎。无肺出血。周围神经疾患多见(50% ～80%)，约20%～30%有皮肤损害，表现为痛性红斑性皮下结节，沿动脉成群出现。ANCA较少阳性(<20%)，血管造影见微血管瘤、血管狭窄。中小动脉壁活检有炎性细胞浸润。
2、 变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strass vasculitis) 本病是累及小及中型血管的系统性血管炎，血管外肉芽肿形成及高嗜酸性细胞血症，患者常表现为变应性鼻炎、鼻息肉及哮喘，可侵犯肺及肾脏，出现相应症状，ANCA阳性，以C-ANCA阳性为多。
3、 韦格纳肉芽肿(Wegener's granulomatosis) 本病为坏死性肉芽肿性血管炎，病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶可累及大动脉，临床表现为上、下呼吸道的坏死性肉芽肿、全身坏死性血管炎和肾小球肾炎，严重者发生肺肾综合征，C-ANCA阳性(活动期阳性率达88%～96%) ......
显微镜下多血管炎
【概述】
显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis，MPA)又称为显微镜下多动脉炎(microscopic polyarteritis)，是一系统性、坏死性血管炎，属自身免疫性疾病，主要侵犯小血管，包括毛细血管、小静脉或微动脉，但也可累及小和/或中型动脉，故需与结节性多动脉炎相鉴别。免疫病理检查特征是血管壁无或只少量免疫复合物沉积。
本病男性多见，男女比例约2：1，多在50~60岁发病，我国的确切发病率尚不清楚。可侵犯全身多个器官，如肾、肺、眼、皮肤、关节、肌肉、消化道和中枢神经系统等，在临床上以坏死性肾小球肾炎为突出表现，但肺毛细血管炎也很常见。
【临床表现】
1、 症状与体征
(1) 好发于冬季，多数有上呼吸道感染或药物过敏样前驱症状。
(2) 非特异性症状如不规则发热、疲乏、皮疹、关节痛、肌痛、腹痛、神经炎和体重下降等。
(3) 约70%-80%的患者肾脏受累，几乎全有血尿，肉眼血尿者约占30%，伴有不同程度的蛋白尿，高血压不多见或较轻。约半数病人呈急进性肾炎综合征，表现为坏死性新月体肾炎，早期出现急性肾功能衰竭。
(4) 肺部为仅次于肾脏最易受累的器官(约占50%)，临床上表现为哮喘、咳嗽、咯血痰/咯血。严重者可表现为肺肾综合征，表现为蛋白尿、血尿、急性肾功能衰竭、肺出血等，其与肺出血-肾炎综合征(Goodpasture's综合征，亦称抗基底膜性肾小球肾炎)很相似，后者抗肾小球基底膜抗体阳性以资鉴别。
(5) 消化道受累可出现肠系膜血管缺血和消化道出血的表现，如腹痛、腹泻、黑便等。
(6) 心脏受累可有心衰、心包炎、心律失常、心肌梗死等。
(7) 耳部受累可出现耳鸣、中耳炎、神经性听力下降，眼受累可出现虹膜睫状体炎、巩膜炎、色素膜炎等。
(8) 关节受累常表现为关节肿痛，其中仅10%的患者有关节渗出、滑膜增厚和红斑。
(9) 约20%-25%的患者有神经系统受累，可有多发性神经炎、末梢神经炎、中枢神经血管炎等，表现为局部周围感觉或运动障碍、缺血性脑病等。
(10) 约30%左右的患者有肾-皮肤血管炎综合征，典型的皮肤表现为红斑、斑丘疹、红色痛性结节、湿疹和寻麻疹等。肾脏的表现则如前述。
2.、试验室检查
(1) 一般实验检查 白细胞增多、血小板增高、及与出血不相称的贫血，血沉升高、C反应蛋白增高、类风湿因子阳性、ANA阳性、γ球蛋白升高、蛋白尿、血尿、血尿素氮、肌酐升高等。
(2) 抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody，ANCA)，是本病诊断、监测病情活动和预测复发的重要血清学指标，阳性率50%~80%，其滴度通常与血管炎的活动度有关。ANCA针对的两个主要抗原是丝氨酸蛋白3(PR3)和髓过氧化物酶(MPO)。MPO-ANCA又称为p-ANCA(核周型)，70%的MPA该抗体阳性，PR3-ANCA又称为c-ANCA(胞浆型)，多见于韦格纳肉芽肿，但无肾外表现的坏死性新月体肾小球肾炎患者中有20%~30%PR3-ANCA阳性。一般认为ANCA阴性可高度排除血管炎，而ANCA阳性，特别是在急进性肾炎患者中阳性刚强烈提示系统性血管炎。
(3) 肾活检 病理特征为肾小球毛细血管丛节段性纤维素样坏死、血栓形成和新月体形成。坏死节段内和周围偶见大量嗜中性粒细胞浸润。免疫学检查无或仅有稀疏的免疫蛋白沉积，极少有免疫复合物沉积，这具有重要的诊断意义。肺组织活检示肺毛细血管炎、纤维化，无或极少免疫复合物沉积。
【诊断要点】
本病尚无统一诊断标准，以下情况有助于MPA的诊断。
1、 中老年，以男性多见；
2、 具有上述起病的前驱症状；
3、 肾脏损害表现：蛋白尿、血尿或(及)急进性进行性肾功能不全等；
4、 伴有肺部或肺肾综合征的临床表现；
5、 伴有关节、眼、耳、心脏、胃肠道等全身各器官受累表现；
6、 P-ANCA阳性；
7、 肾、肺活检有助于诊断。
【鉴别诊断】
1、结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa，PAN) 本病主要累及中型和/或小型动脉，无毛细血管、小静脉及微动脉累及。是一种坏死性血管炎，极少有肉芽肿。肾损害为肾血管炎、肾梗死和微动脉瘤，无急进性肾炎。无肺出血。周围神经疾患多见(50% ～80%)，约20%～30%有皮肤损害，表现为痛性红斑性皮下结节，沿动脉成群出现。ANCA较少阳性(<20%)，血管造影见微血管瘤、血管狭窄。中小动脉壁活检有炎性细胞浸润。
2、 变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strass vasculitis) 本病是累及小及中型血管的系统性血管炎，血管外肉芽肿形成及高嗜酸性细胞血症，患者常表现为变应性鼻炎、鼻息肉及哮喘，可侵犯肺及肾脏，出现相应症状，ANCA阳性，以C-ANCA阳性为多。
3、 韦格纳肉芽肿(Wegener's granulomatosis) 本病为坏死性肉芽肿性血管炎，病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶可累及大动脉，临床表现为上、下呼吸道的坏死性肉芽肿、全身坏死性血管炎和肾小球肾炎，严重者发生肺肾综合征，C-ANCA阳性(活动期阳性率达88%～96%) ......
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