自身免疫性肝病.ppt
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参见附件(116kb)。
自身免疫性肝病
定 义
? 自身免疫性肝炎(AIH)
? 原发性胆汁性肝硬化(PBC)
? 原发性硬化性胆管炎(PSC)
? 自身免疫性胆管炎(AIC)
? 重叠综合征
? 局外综合征
自身免疫性肝炎
? 临床表现
* 女性多见(>70% )，发病高峰14-60 岁
* 慢性迁延性病程
* 类似病毒性肝炎症状(乏力、纳差、厌油)
* 早期可仅表现为关节痛和皮疹
* PE ： 皮肤巩膜黄染(80% )，肝掌、蜘蛛痣，肝大，后期门脉高压体征
* 有时伴SLE 、SS 或UC
自身免疫性肝炎
? 实验室检查
* 肝酶：ALT 、AST 升高明显
* 高γ 球蛋白血症，IgG 升高明显
* 自身抗体：
* I 型：ANA 和/ 或抗SMA 阳性
* II 型：抗LKM-1 阳性，ANA 、抗SMA 阴性
* III 型：抗SLA 阳性，ANA 、抗SMA 、抗LKM-1 阴性
自身免疫性肝炎
? 病理
* 淋巴细胞性碎屑样坏死
* 门管区周围肝炎
* 肝硬化形成
自身免疫性肝炎
? 诊断：
* 无活动性病毒感染标志，无过度饮酒、输血史及服用致肝损药物史
* 血ANA阳性，抗SMA阳性或抗LKM-1阳性，滴度1：80以上
* 血清Y-球蛋白或IgG水平升高1.5倍以上
* 血转氨酶升高
* 病理上存在碎屑样坏死伴或不伴小叶型肝炎
* 无胆系病变、肉芽肿、铜沉积症等其他表现
自身免疫性肝炎
? 鉴别诊断
* 嗜肝病毒感染和药物性肝炎
* SLE
* PBC 、PSC
自身免疫性肝炎
? 治疗
* 激素和免疫抑制剂
* 强的松30-40mg/d ， 减至停用或5mg/d 维持
* 硫唑嘌呤50-100mg/d
* CysA
* 肝移植
自身免疫性肝炎
? 预后
* 疾病活动情况：
* AST> 正常值5-10 倍以上
* Y 球蛋白> 正常值2 倍且持续增高
* 急性病程
* 肝硬化迅速进展
* 病理：
* 桥接坏死、纤维隔形成、再生结节
原发性胆汁性肝硬化
? 临床表现
* 早期瘙痒症状
* 胆汁淤积表现
* 中晚期肝硬化、门脉高压表现
* 常伴其他自身免疫性疾病：SS (80% )、 桥本氏甲状腺炎(25% )、SLE 、 溶贫、ITP
原发性胆汁性肝硬化
? 实验室检查
* 肝酶：ALP 、GGT 、5- 核苷酸酶升高
* 血清免疫球蛋白水平增高，以IgM 增高为主
* AMA (98% )，esp.AMA-M2
原发性胆汁性肝硬化
? 病理：
* 肉芽肿性胆管炎，主要累及中等胆管
* 早期非化脓性破坏性胆管炎
* 晚期肝硬化
原发性胆汁性肝硬化
? 诊断
* 中年女性、不明原因的皮肤瘙痒、乏力、黄疸和体重下降伴右上腹不适，同时血清ALP 、GGT 增高，AMA 滴度>1:80 特别是M2 亚型阳性 ......
自身免疫性肝病
定 义
? 自身免疫性肝炎(AIH)
? 原发性胆汁性肝硬化(PBC)
? 原发性硬化性胆管炎(PSC)
? 自身免疫性胆管炎(AIC)
? 重叠综合征
? 局外综合征
自身免疫性肝炎
? 临床表现
* 女性多见(>70% )，发病高峰14-60 岁
* 慢性迁延性病程
* 类似病毒性肝炎症状(乏力、纳差、厌油)
* 早期可仅表现为关节痛和皮疹
* PE ： 皮肤巩膜黄染(80% )，肝掌、蜘蛛痣，肝大，后期门脉高压体征
* 有时伴SLE 、SS 或UC
自身免疫性肝炎
? 实验室检查
* 肝酶：ALT 、AST 升高明显
* 高γ 球蛋白血症，IgG 升高明显
* 自身抗体：
* I 型：ANA 和/ 或抗SMA 阳性
* II 型：抗LKM-1 阳性，ANA 、抗SMA 阴性
* III 型：抗SLA 阳性，ANA 、抗SMA 、抗LKM-1 阴性
自身免疫性肝炎
? 病理
* 淋巴细胞性碎屑样坏死
* 门管区周围肝炎
* 肝硬化形成
自身免疫性肝炎
? 诊断：
* 无活动性病毒感染标志，无过度饮酒、输血史及服用致肝损药物史
* 血ANA阳性，抗SMA阳性或抗LKM-1阳性，滴度1：80以上
* 血清Y-球蛋白或IgG水平升高1.5倍以上
* 血转氨酶升高
* 病理上存在碎屑样坏死伴或不伴小叶型肝炎
* 无胆系病变、肉芽肿、铜沉积症等其他表现
自身免疫性肝炎
? 鉴别诊断
* 嗜肝病毒感染和药物性肝炎
* SLE
* PBC 、PSC
自身免疫性肝炎
? 治疗
* 激素和免疫抑制剂
* 强的松30-40mg/d ， 减至停用或5mg/d 维持
* 硫唑嘌呤50-100mg/d
* CysA
* 肝移植
自身免疫性肝炎
? 预后
* 疾病活动情况：
* AST> 正常值5-10 倍以上
* Y 球蛋白> 正常值2 倍且持续增高
* 急性病程
* 肝硬化迅速进展
* 病理：
* 桥接坏死、纤维隔形成、再生结节
原发性胆汁性肝硬化
? 临床表现
* 早期瘙痒症状
* 胆汁淤积表现
* 中晚期肝硬化、门脉高压表现
* 常伴其他自身免疫性疾病：SS (80% )、 桥本氏甲状腺炎(25% )、SLE 、 溶贫、ITP
原发性胆汁性肝硬化
? 实验室检查
* 肝酶：ALP 、GGT 、5- 核苷酸酶升高
* 血清免疫球蛋白水平增高，以IgM 增高为主
* AMA (98% )，esp.AMA-M2
原发性胆汁性肝硬化
? 病理：
* 肉芽肿性胆管炎，主要累及中等胆管
* 早期非化脓性破坏性胆管炎
* 晚期肝硬化
原发性胆汁性肝硬化
? 诊断
* 中年女性、不明原因的皮肤瘙痒、乏力、黄疸和体重下降伴右上腹不适，同时血清ALP 、GGT 增高，AMA 滴度>1:80 特别是M2 亚型阳性 ......
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