第三节 肾 上 腺.doc
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第三节 肾 上 腺
教学大纲要求
了解肾上腺病变的分类。熟悉Cushing腺瘤和肾上腺皮质腺癌的CT及MRI表现。了解肾上腺增生影像表现，熟悉Conn腺瘤CT及MRI表现。掌握嗜铬细胞瘤临床及病理和CT及MRI表现。
了解阿狄森病CT和MRI表现。熟悉肾上腺囊肿、肾上腺髓脂瘤、肾上腺非功能性腺瘤及肾上腺非功能性皮质腺癌的CT及MRI表现；熟悉肾上腺转移瘤CT及MRI 表现。
重点和难点
肾上腺由皮质、髓质和基质组成。肾上腺皮质产生和分泌醛固酮、皮质醇和雄激素，髓质则产生儿茶酚胺。肾上腺疾病分为功能亢进性疾病、功能低下性疾病及非功能性疾病三种。
一、肾上腺功能亢进性病变
Cushing综合征
Cushing综合征依据其病因分为垂体性、异位性和肾上腺性。前两者由于分泌过多的促肾上腺皮质激素(ACTH)造成双侧肾上腺增生；后者由于肾上腺皮质腺瘤或皮质癌所致。
典型的临床表现为向心性肥胖、满月脸、皮肤紫纹、高血压等。实验室检查血和尿皮质醇升高，垂体性和异位性者血中ACTH升高，而肾上腺性者ACTH减低。
1.肾上腺增生 CT表现为双侧肾上腺弥漫性增大或有小结节影。
2.Cushing腺瘤 CT表现为单侧肾上腺圆形肿块，2~3cm大小，轻度强化；MRI表现为与肝脏等信号的肿块。诊断时需要结合临床。
3.肾上腺皮质癌 CT和MRI表现为肾上腺较大肿块，直径大于7cm，分叶状，其内可见液化、坏死和钙化，常为不均匀强化。还可发现下腔静脉受累、淋巴结转移及其它器官转移。MRI可以行多方位检查，有利于判断肿瘤来自肾上腺。
(二)Conn综合征
Conn综合征由肾上腺腺瘤、球状带增生和肾上腺皮质癌所致。临床上主要表现为高血压、肌无力和夜尿增多。实验室检查血和尿中醛固酮水平升高、血钾减低和肾素水平下降。
1.原发性醛固酮增多症腺瘤 CT表现为肾上腺孤立小肿块，直径小于2cm，密度均匀，呈水样密度，轻度强化。MRI表现为与肝脏信号相似的肾上腺小肿块，肿块内含脂质，轻度强化。
肾上腺增生 肾上腺可以正常、弥漫增大，还可以见小的结节。
(三)肾上腺嗜铬细胞瘤和肾上腺成神经细胞瘤
1.肾上腺嗜铬细胞瘤 肾上腺嗜铬细胞瘤发生在肾上腺髓质。但10%发生在肾上腺外，10%为恶性，10%为双侧。某些病变和家族易发生。临床主要表现为高血压，实验室检查24小时尿中儿茶酚胺代谢产物(VMA)升高。
CT表现为肾上腺较大的肿块，内有出血、坏死和钙化而使密度不均，增强检查常明显强化。MRI表现的特点为肾上腺较大的肿块，T2WI明显高信号，增强检查明显强化。
影像检查应该注意：①发现双侧肾上腺嗜铬细胞瘤时应对其家族成员相关部位检查；②当发现转移征象时才能定为肾上腺恶性嗜铬细胞瘤；③临床怀疑嗜铬细胞瘤而肾上腺正常者，应进行相关部位检查发现异位嗜铬细胞瘤。
2.肾上腺成神经细胞瘤 80%发病在3岁以下。肿瘤较大，易发生出血、囊变、坏死和钙化。尿中VMA增高。
CT表现为肾上腺区较大肿块，内可有钙化，增强检查肿块呈不均匀强化。MRI在T1WI上呈不均一低信号；在T2WI上呈高信号。
二、肾上腺功能低下性病变
(一)垂体型阿狄森病
垂体型阿狄森病是由于垂体腺叶功能低下所致。最常见的原因是产后大出血，还可见垂体瘤、颅咽管瘤、下丘脑附近肿瘤、脑膜炎或颅脑外伤等疾病。垂体腺叶功能低下致ACTH分泌不足，造成双侧肾上腺皮质萎缩。临床上主要表现为常年疲乏无力、低血压等，血和尿皮质醇测定低于正常，血中ACTH也低于正常。
CT检查双侧肾上腺萎缩变小，鞍区CT检查可发现空蝶鞍、鞍区肿瘤、结核性脑膜炎等。MRI检查肾上腺多显示为正常，显示空蝶鞍、鞍区肿瘤和下丘脑病变效果好。
(二)肾上腺型阿狄森病
1.特发性肾上腺萎缩 特发性肾上腺萎缩属自身免疫性病变，主要病理改变是皮质纤维化，而髓质变化不明显，血内能查出抗肾上腺抗体及其它器官组织抗体。临床表现特点是皮肤色素沉着。
CT表现为双侧肾上腺变小萎缩，而MRI难以显示肾上腺萎缩。
2.肾上腺结核 肾上腺结核在病理上肾上腺的皮质、髓质均遭破坏，并有钙化发生。临床表现特点为皮肤色素沉着，血、尿皮质醇减低。
X线平片检查可见双肾上腺区钙化。CT干酪期表现为双侧肾上腺增大，内有点状钙化；增强检查时，周边及内隔发生强化。钙化期双侧肾上腺弥漫性钙化。MRI干酪化期表现为双侧肾上腺肿块为低信号，钙化期为极低信号。干酪化期的肾上腺结核应与其它双侧肾上腺病变鉴别，如转移瘤、嗜铬细胞瘤、腺瘤等。
三、肾上腺非功能性病变
(一)肾上腺囊肿
肾上腺囊肿在病理上以淋巴管瘤样囊肿及假性囊肿最为常见。
CT表现为肾上腺区呈均一水样密度肿块，少数可有弧形钙化，病变无强化。MRI表现为肾上腺区与尿液信号强度类似的圆形病灶。
(二)肾上腺髓脂瘤
肾上腺髓脂瘤在病理上含有丰富的脂肪组织和髓样组织，临床上多无症状。
CT表现为肾上腺肿块，一般较大，混杂密度，内有低密度的脂肪灶，增强时肿块的软组织部分发生强化。MRI表现为肾上腺肿块信号不均匀，内有与皮下脂肪信号相同部分，脂肪抑制后信号下降，呈不均匀强化。肾上腺髓脂瘤应与肾上极的肾血管平滑肌脂肪瘤鉴别。
(三)肾上腺非功能性腺瘤
肾上腺非功能性腺瘤临床上多无症状，实验室检查正常。
CT和MRI检查肾上腺非功能腺瘤的密度和信号强度类似于Cushing腺瘤。
(四)肾上腺非功能性皮质癌
肾上腺非功能性皮质癌与肾上腺功能性皮质癌影像学表现无显著差异。
(五)肾上腺转移瘤
肾上腺转移瘤较常见，肺癌转移最多，也可为乳腺癌、甲状腺癌、肾癌和胰腺癌、结肠癌或黑色素瘤的转移。转移先累及肾上腺髓质，而后累及皮质。
CT表现为双侧或单侧肾上腺肿块，分叶状。增强检查肿块呈均一或不均一强化。MRI表现为T1WI肿块信号类似或低于肝实质，在T2WI上信号明显高于肝实质。
典型试题分析
(一)单项选择题
1.关于成神经细胞瘤的CT表现下列哪一项是错误的
A.肾上腺区巨大肿块，呈分叶状或不规则形
B.密度不均匀，内有坏死、囊变或陈旧性出血所致的低密度区
C.肿瘤不发生钙化
D.增强检查肿瘤呈不均一强化
E.还可以发现骨和肝转移
答案：C
考点：肾上腺成神经细胞瘤的CT表现。
肾上腺成神经细胞瘤通常表现为肾上腺区较大的肿块，呈分叶状或不规则形。密度不均匀，内有坏死、囊变或陈旧性出血所致的低密度区。瘤内多可发现钙化(钙化是本病的重要特征)。增强检查肿瘤呈不均一强化。CT检查还可以发现骨和肝转移灶等。
2.关于原发性醛固酮增多症腺瘤(Conn腺瘤)的CT表现下列哪一项是错误的 ......
第三节 肾 上 腺
教学大纲要求
了解肾上腺病变的分类。熟悉Cushing腺瘤和肾上腺皮质腺癌的CT及MRI表现。了解肾上腺增生影像表现，熟悉Conn腺瘤CT及MRI表现。掌握嗜铬细胞瘤临床及病理和CT及MRI表现。
了解阿狄森病CT和MRI表现。熟悉肾上腺囊肿、肾上腺髓脂瘤、肾上腺非功能性腺瘤及肾上腺非功能性皮质腺癌的CT及MRI表现；熟悉肾上腺转移瘤CT及MRI 表现。
重点和难点
肾上腺由皮质、髓质和基质组成。肾上腺皮质产生和分泌醛固酮、皮质醇和雄激素，髓质则产生儿茶酚胺。肾上腺疾病分为功能亢进性疾病、功能低下性疾病及非功能性疾病三种。
一、肾上腺功能亢进性病变
Cushing综合征
Cushing综合征依据其病因分为垂体性、异位性和肾上腺性。前两者由于分泌过多的促肾上腺皮质激素(ACTH)造成双侧肾上腺增生；后者由于肾上腺皮质腺瘤或皮质癌所致。
典型的临床表现为向心性肥胖、满月脸、皮肤紫纹、高血压等。实验室检查血和尿皮质醇升高，垂体性和异位性者血中ACTH升高，而肾上腺性者ACTH减低。
1.肾上腺增生 CT表现为双侧肾上腺弥漫性增大或有小结节影。
2.Cushing腺瘤 CT表现为单侧肾上腺圆形肿块，2~3cm大小，轻度强化；MRI表现为与肝脏等信号的肿块。诊断时需要结合临床。
3.肾上腺皮质癌 CT和MRI表现为肾上腺较大肿块，直径大于7cm，分叶状，其内可见液化、坏死和钙化，常为不均匀强化。还可发现下腔静脉受累、淋巴结转移及其它器官转移。MRI可以行多方位检查，有利于判断肿瘤来自肾上腺。
(二)Conn综合征
Conn综合征由肾上腺腺瘤、球状带增生和肾上腺皮质癌所致。临床上主要表现为高血压、肌无力和夜尿增多。实验室检查血和尿中醛固酮水平升高、血钾减低和肾素水平下降。
1.原发性醛固酮增多症腺瘤 CT表现为肾上腺孤立小肿块，直径小于2cm，密度均匀，呈水样密度，轻度强化。MRI表现为与肝脏信号相似的肾上腺小肿块，肿块内含脂质，轻度强化。
肾上腺增生 肾上腺可以正常、弥漫增大，还可以见小的结节。
(三)肾上腺嗜铬细胞瘤和肾上腺成神经细胞瘤
1.肾上腺嗜铬细胞瘤 肾上腺嗜铬细胞瘤发生在肾上腺髓质。但10%发生在肾上腺外，10%为恶性，10%为双侧。某些病变和家族易发生。临床主要表现为高血压，实验室检查24小时尿中儿茶酚胺代谢产物(VMA)升高。
CT表现为肾上腺较大的肿块，内有出血、坏死和钙化而使密度不均，增强检查常明显强化。MRI表现的特点为肾上腺较大的肿块，T2WI明显高信号，增强检查明显强化。
影像检查应该注意：①发现双侧肾上腺嗜铬细胞瘤时应对其家族成员相关部位检查；②当发现转移征象时才能定为肾上腺恶性嗜铬细胞瘤；③临床怀疑嗜铬细胞瘤而肾上腺正常者，应进行相关部位检查发现异位嗜铬细胞瘤。
2.肾上腺成神经细胞瘤 80%发病在3岁以下。肿瘤较大，易发生出血、囊变、坏死和钙化。尿中VMA增高。
CT表现为肾上腺区较大肿块，内可有钙化，增强检查肿块呈不均匀强化。MRI在T1WI上呈不均一低信号；在T2WI上呈高信号。
二、肾上腺功能低下性病变
(一)垂体型阿狄森病
垂体型阿狄森病是由于垂体腺叶功能低下所致。最常见的原因是产后大出血，还可见垂体瘤、颅咽管瘤、下丘脑附近肿瘤、脑膜炎或颅脑外伤等疾病。垂体腺叶功能低下致ACTH分泌不足，造成双侧肾上腺皮质萎缩。临床上主要表现为常年疲乏无力、低血压等，血和尿皮质醇测定低于正常，血中ACTH也低于正常。
CT检查双侧肾上腺萎缩变小，鞍区CT检查可发现空蝶鞍、鞍区肿瘤、结核性脑膜炎等。MRI检查肾上腺多显示为正常，显示空蝶鞍、鞍区肿瘤和下丘脑病变效果好。
(二)肾上腺型阿狄森病
1.特发性肾上腺萎缩 特发性肾上腺萎缩属自身免疫性病变，主要病理改变是皮质纤维化，而髓质变化不明显，血内能查出抗肾上腺抗体及其它器官组织抗体。临床表现特点是皮肤色素沉着。
CT表现为双侧肾上腺变小萎缩，而MRI难以显示肾上腺萎缩。
2.肾上腺结核 肾上腺结核在病理上肾上腺的皮质、髓质均遭破坏，并有钙化发生。临床表现特点为皮肤色素沉着，血、尿皮质醇减低。
X线平片检查可见双肾上腺区钙化。CT干酪期表现为双侧肾上腺增大，内有点状钙化；增强检查时，周边及内隔发生强化。钙化期双侧肾上腺弥漫性钙化。MRI干酪化期表现为双侧肾上腺肿块为低信号，钙化期为极低信号。干酪化期的肾上腺结核应与其它双侧肾上腺病变鉴别，如转移瘤、嗜铬细胞瘤、腺瘤等。
三、肾上腺非功能性病变
(一)肾上腺囊肿
肾上腺囊肿在病理上以淋巴管瘤样囊肿及假性囊肿最为常见。
CT表现为肾上腺区呈均一水样密度肿块，少数可有弧形钙化，病变无强化。MRI表现为肾上腺区与尿液信号强度类似的圆形病灶。
(二)肾上腺髓脂瘤
肾上腺髓脂瘤在病理上含有丰富的脂肪组织和髓样组织，临床上多无症状。
CT表现为肾上腺肿块，一般较大，混杂密度，内有低密度的脂肪灶，增强时肿块的软组织部分发生强化。MRI表现为肾上腺肿块信号不均匀，内有与皮下脂肪信号相同部分，脂肪抑制后信号下降，呈不均匀强化。肾上腺髓脂瘤应与肾上极的肾血管平滑肌脂肪瘤鉴别。
(三)肾上腺非功能性腺瘤
肾上腺非功能性腺瘤临床上多无症状，实验室检查正常。
CT和MRI检查肾上腺非功能腺瘤的密度和信号强度类似于Cushing腺瘤。
(四)肾上腺非功能性皮质癌
肾上腺非功能性皮质癌与肾上腺功能性皮质癌影像学表现无显著差异。
(五)肾上腺转移瘤
肾上腺转移瘤较常见，肺癌转移最多，也可为乳腺癌、甲状腺癌、肾癌和胰腺癌、结肠癌或黑色素瘤的转移。转移先累及肾上腺髓质，而后累及皮质。
CT表现为双侧或单侧肾上腺肿块，分叶状。增强检查肿块呈均一或不均一强化。MRI表现为T1WI肿块信号类似或低于肝实质，在T2WI上信号明显高于肝实质。
典型试题分析
(一)单项选择题
1.关于成神经细胞瘤的CT表现下列哪一项是错误的
A.肾上腺区巨大肿块，呈分叶状或不规则形
B.密度不均匀，内有坏死、囊变或陈旧性出血所致的低密度区
C.肿瘤不发生钙化
D.增强检查肿瘤呈不均一强化
E.还可以发现骨和肝转移
答案：C
考点：肾上腺成神经细胞瘤的CT表现。
肾上腺成神经细胞瘤通常表现为肾上腺区较大的肿块，呈分叶状或不规则形。密度不均匀，内有坏死、囊变或陈旧性出血所致的低密度区。瘤内多可发现钙化(钙化是本病的重要特征)。增强检查肿瘤呈不均一强化。CT检查还可以发现骨和肝转移灶等。
2.关于原发性醛固酮增多症腺瘤(Conn腺瘤)的CT表现下列哪一项是错误的 ......
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