恶组(恶性组织细胞病).ppt
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参见附件(310kb)。
恶 性 组 织 细 胞 病
病理:异常组织细胞浸润所致,广泛。如
肝脾淋巴结、肺、皮肤等等。
主要病理改变:斑片状浸润,也可粟粒、肉芽肿样或结节状,一般不形成肿块,无
所谓原发或转移灶,与实体瘤不同。浸润
灶分布不均。
临床表现:因病理改变多样性,临床表现
也呈多样性。任何年龄均可发病,以青壮
年多见,男:女约3:1。
1.发热:为最常见的症状且首发。热型多为不规则之高热,少数低热或中度发热。发热常持续,病情进展热度可进一步升高。可伴畏寒或寒战。 (类似感染)
2.血液系统受累的表现:
贫血、感染、出血。(三系:WBC,Hb,PLT)
浸润--脾和淋巴结肿大。脾大质地中等到
较硬,有时隐痛,可触痛,淋巴结黄豆至
蚕豆大小,颈部和腋下常见,少数腹块。
3.其他系统浸润的表现:
肝--肿大质软至中,可压痛。发展则肝功能损害,出现黄疸,如肝门淋巴结压迫胆总管也出现黄疸。
胃肠道--腹痛、腹泻、出血、梗阻、穿孔、腹水。
呼吸道--咳、咯血,胸片示片状模糊影。
鼻咽部肉芽肿可致呼吸困难。半数尸解有
胸水和心包积液而临床未发现者。
皮肤--特异性损害为浸润性斑块、结节、丘疹、溃疡,偶有剥脱性红皮病或大疱。
皮损多见四肢,有的呈向心性分布。
其他--脑部如脑膜炎、失眠、截瘫、尿崩
症、眼球突出;心电图有心肌损害、心律
失常;软组织肿块;骨骼损害等。
实验室检查:
1.血象:多为全血减少。早期即贫血,血
小板常减少,白细胞减少。外周血可发现
异常组织细胞,尤其离心后。当外周血中
出现大量异常组织细胞时,白细胞可大于
正常,即白血性恶性组织细胞病。
2.骨髓象:多增生活跃,增生度与浸润有
关,增生差则病情严重。多数可在骨髓中
找到数量不等、散在或成堆的异常组织细
胞。(提示可能要多次穿刺才有可能发现)
对诊断有意义的细胞有异形组织细胞,多
核巨组织细胞。吞噬性组织细胞缺乏特异
性诊断价值。
异常组织细胞酸性磷酸酶及非特异性酯酶
均(+),中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率和
积分均明显低于正常值。(反应性组织细
胞增多)
与5q35有关的染色体易位在较多的儿
童与青年患者发现 ......
恶 性 组 织 细 胞 病
病理:异常组织细胞浸润所致,广泛。如
肝脾淋巴结、肺、皮肤等等。
主要病理改变:斑片状浸润,也可粟粒、肉芽肿样或结节状,一般不形成肿块,无
所谓原发或转移灶,与实体瘤不同。浸润
灶分布不均。
临床表现:因病理改变多样性,临床表现
也呈多样性。任何年龄均可发病,以青壮
年多见,男:女约3:1。
1.发热:为最常见的症状且首发。热型多为不规则之高热,少数低热或中度发热。发热常持续,病情进展热度可进一步升高。可伴畏寒或寒战。 (类似感染)
2.血液系统受累的表现:
贫血、感染、出血。(三系:WBC,Hb,PLT)
浸润--脾和淋巴结肿大。脾大质地中等到
较硬,有时隐痛,可触痛,淋巴结黄豆至
蚕豆大小,颈部和腋下常见,少数腹块。
3.其他系统浸润的表现:
肝--肿大质软至中,可压痛。发展则肝功能损害,出现黄疸,如肝门淋巴结压迫胆总管也出现黄疸。
胃肠道--腹痛、腹泻、出血、梗阻、穿孔、腹水。
呼吸道--咳、咯血,胸片示片状模糊影。
鼻咽部肉芽肿可致呼吸困难。半数尸解有
胸水和心包积液而临床未发现者。
皮肤--特异性损害为浸润性斑块、结节、丘疹、溃疡,偶有剥脱性红皮病或大疱。
皮损多见四肢,有的呈向心性分布。
其他--脑部如脑膜炎、失眠、截瘫、尿崩
症、眼球突出;心电图有心肌损害、心律
失常;软组织肿块;骨骼损害等。
实验室检查:
1.血象:多为全血减少。早期即贫血,血
小板常减少,白细胞减少。外周血可发现
异常组织细胞,尤其离心后。当外周血中
出现大量异常组织细胞时,白细胞可大于
正常,即白血性恶性组织细胞病。
2.骨髓象:多增生活跃,增生度与浸润有
关,增生差则病情严重。多数可在骨髓中
找到数量不等、散在或成堆的异常组织细
胞。(提示可能要多次穿刺才有可能发现)
对诊断有意义的细胞有异形组织细胞,多
核巨组织细胞。吞噬性组织细胞缺乏特异
性诊断价值。
异常组织细胞酸性磷酸酶及非特异性酯酶
均(+),中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率和
积分均明显低于正常值。(反应性组织细
胞增多)
与5q35有关的染色体易位在较多的儿
童与青年患者发现 ......
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