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编号:11807476
恶组(恶性组织细胞病).ppt
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    参见附件(310kb)。

    恶 性 组 织 细 胞 病

    病理:异常组织细胞浸润所致,广泛。如

    肝脾淋巴结、肺、皮肤等等。

    主要病理改变:斑片状浸润,也可粟粒、肉芽肿样或结节状,一般不形成肿块,无

    所谓原发或转移灶,与实体瘤不同。浸润

    灶分布不均。

    临床表现:因病理改变多样性,临床表现

    也呈多样性。任何年龄均可发病,以青壮

    年多见,男:女约3:1。

    1.发热:为最常见的症状且首发。热型多为不规则之高热,少数低热或中度发热。发热常持续,病情进展热度可进一步升高。可伴畏寒或寒战。 (类似感染)

    2.血液系统受累的表现:

    贫血、感染、出血。(三系:WBC,Hb,PLT)

    浸润--脾和淋巴结肿大。脾大质地中等到

    较硬,有时隐痛,可触痛,淋巴结黄豆至

    蚕豆大小,颈部和腋下常见,少数腹块。

    3.其他系统浸润的表现:

    肝--肿大质软至中,可压痛。发展则肝功能损害,出现黄疸,如肝门淋巴结压迫胆总管也出现黄疸。

    胃肠道--腹痛、腹泻、出血、梗阻、穿孔、腹水。

    呼吸道--咳、咯血,胸片示片状模糊影。

    鼻咽部肉芽肿可致呼吸困难。半数尸解有

    胸水和心包积液而临床未发现者。

    皮肤--特异性损害为浸润性斑块、结节、丘疹、溃疡,偶有剥脱性红皮病或大疱。

    皮损多见四肢,有的呈向心性分布。

    其他--脑部如脑膜炎、失眠、截瘫、尿崩

    症、眼球突出;心电图有心肌损害、心律

    失常;软组织肿块;骨骼损害等。

    实验室检查:

    1.血象:多为全血减少。早期即贫血,血

    小板常减少,白细胞减少。外周血可发现

    异常组织细胞,尤其离心后。当外周血中

    出现大量异常组织细胞时,白细胞可大于

    正常,即白血性恶性组织细胞病。

    2.骨髓象:多增生活跃,增生度与浸润有

    关,增生差则病情严重。多数可在骨髓中

    找到数量不等、散在或成堆的异常组织细

    胞。(提示可能要多次穿刺才有可能发现)

    对诊断有意义的细胞有异形组织细胞,多

    核巨组织细胞。吞噬性组织细胞缺乏特异

    性诊断价值。

    异常组织细胞酸性磷酸酶及非特异性酯酶

    均(+),中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率和

    积分均明显低于正常值。(反应性组织细

    胞增多)

    与5q35有关的染色体易位在较多的儿

    童与青年患者发现 ......

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