恶组(恶性组织细胞病).ppt
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参见附件(310kb)。
恶 性 组 织 细 胞 病
病理：异常组织细胞浸润所致，广泛。如
肝脾淋巴结、肺、皮肤等等。
主要病理改变：斑片状浸润，也可粟粒、肉芽肿样或结节状，一般不形成肿块，无
所谓原发或转移灶，与实体瘤不同。浸润
灶分布不均。
临床表现：因病理改变多样性，临床表现
也呈多样性。任何年龄均可发病，以青壮
年多见，男：女约3：1。
1.发热：为最常见的症状且首发。热型多为不规则之高热，少数低热或中度发热。发热常持续，病情进展热度可进一步升高。可伴畏寒或寒战。 (类似感染)
2.血液系统受累的表现：
贫血、感染、出血。(三系：WBC,Hb,PLT)
浸润--脾和淋巴结肿大。脾大质地中等到
较硬，有时隐痛，可触痛，淋巴结黄豆至
蚕豆大小，颈部和腋下常见，少数腹块。
3.其他系统浸润的表现：
肝--肿大质软至中，可压痛。发展则肝功能损害，出现黄疸，如肝门淋巴结压迫胆总管也出现黄疸。
胃肠道--腹痛、腹泻、出血、梗阻、穿孔、腹水。
呼吸道--咳、咯血，胸片示片状模糊影。
鼻咽部肉芽肿可致呼吸困难。半数尸解有
胸水和心包积液而临床未发现者。
皮肤--特异性损害为浸润性斑块、结节、丘疹、溃疡，偶有剥脱性红皮病或大疱。
皮损多见四肢，有的呈向心性分布。
其他--脑部如脑膜炎、失眠、截瘫、尿崩
症、眼球突出；心电图有心肌损害、心律
失常；软组织肿块；骨骼损害等。
实验室检查：
1.血象：多为全血减少。早期即贫血，血
小板常减少，白细胞减少。外周血可发现
异常组织细胞，尤其离心后。当外周血中
出现大量异常组织细胞时，白细胞可大于
正常，即白血性恶性组织细胞病。
2.骨髓象：多增生活跃，增生度与浸润有
关，增生差则病情严重。多数可在骨髓中
找到数量不等、散在或成堆的异常组织细
胞。(提示可能要多次穿刺才有可能发现)
对诊断有意义的细胞有异形组织细胞，多
核巨组织细胞。吞噬性组织细胞缺乏特异
性诊断价值。
异常组织细胞酸性磷酸酶及非特异性酯酶
均(+)，中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率和
积分均明显低于正常值。(反应性组织细
胞增多)
与5q35有关的染色体易位在较多的儿
童与青年患者发现 ......
恶 性 组 织 细 胞 病
病理：异常组织细胞浸润所致，广泛。如
肝脾淋巴结、肺、皮肤等等。
主要病理改变：斑片状浸润，也可粟粒、肉芽肿样或结节状，一般不形成肿块，无
所谓原发或转移灶，与实体瘤不同。浸润
灶分布不均。
临床表现：因病理改变多样性，临床表现
也呈多样性。任何年龄均可发病，以青壮
年多见，男：女约3：1。
1.发热：为最常见的症状且首发。热型多为不规则之高热，少数低热或中度发热。发热常持续，病情进展热度可进一步升高。可伴畏寒或寒战。 (类似感染)
2.血液系统受累的表现：
贫血、感染、出血。(三系：WBC,Hb,PLT)
浸润--脾和淋巴结肿大。脾大质地中等到
较硬，有时隐痛，可触痛，淋巴结黄豆至
蚕豆大小，颈部和腋下常见，少数腹块。
3.其他系统浸润的表现：
肝--肿大质软至中，可压痛。发展则肝功能损害，出现黄疸，如肝门淋巴结压迫胆总管也出现黄疸。
胃肠道--腹痛、腹泻、出血、梗阻、穿孔、腹水。
呼吸道--咳、咯血，胸片示片状模糊影。
鼻咽部肉芽肿可致呼吸困难。半数尸解有
胸水和心包积液而临床未发现者。
皮肤--特异性损害为浸润性斑块、结节、丘疹、溃疡，偶有剥脱性红皮病或大疱。
皮损多见四肢，有的呈向心性分布。
其他--脑部如脑膜炎、失眠、截瘫、尿崩
症、眼球突出；心电图有心肌损害、心律
失常；软组织肿块；骨骼损害等。
实验室检查：
1.血象：多为全血减少。早期即贫血，血
小板常减少，白细胞减少。外周血可发现
异常组织细胞，尤其离心后。当外周血中
出现大量异常组织细胞时，白细胞可大于
正常，即白血性恶性组织细胞病。
2.骨髓象：多增生活跃，增生度与浸润有
关，增生差则病情严重。多数可在骨髓中
找到数量不等、散在或成堆的异常组织细
胞。(提示可能要多次穿刺才有可能发现)
对诊断有意义的细胞有异形组织细胞，多
核巨组织细胞。吞噬性组织细胞缺乏特异
性诊断价值。
异常组织细胞酸性磷酸酶及非特异性酯酶
均(+)，中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率和
积分均明显低于正常值。(反应性组织细
胞增多)
与5q35有关的染色体易位在较多的儿
童与青年患者发现 ......
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