总册3（外科563-588）.doc
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第二十章 心血管外科疾病
第一节 先天性心脏病
动脉导管未闭
【 病史采集 】
1. 症状多取决于动脉导管分流量的大小。
2. 轻者可无症状。
3. 常有上呼吸道感染病史，心脏杂音在就诊时发现。
4. 中期心悸气短，晚期可有紫绀、杵状指趾。
【 物理检查 】
1.全身检查；
2. 专科检查：
(1) 胸骨左缘第二肋间连续性机械性杂音，粗糙、传导广、伴震颤。
(2) 婴幼儿期或晚期病例常仅有收缩期杂音。
(3) 周围血管征：脉压差增大，水冲脉，毛细血管搏动征，股动脉枪击音。
【 辅助检查 】
1. 心电图：正常或左室肥厚，大分流量双室肥厚，晚期仅右室肥厚。
2. X 线心脏像：肺血增多，左室或左右室增大，肺动脉段突出，主动脉结增宽。
3. 超声心动图：主肺动脉分叉与降主动脉之间异常通道分流。
【 诊断要点 】
1. 病史；
2. 心脏听诊；
3. 辅助检查：彩色多普勒超声心动图。
【 鉴别诊断 】
1. 主、肺动脉间隔缺损：杂音位置低，右心导管易入升主动脉并显影。
2. 冠状动静脉瘘：超声心动图及造影鉴别。
3. 主动脉窦瘤破裂：突发胸痛病史，杂音位置低，超声心动图及造影鉴别。
【 治疗原则 】
1. 一旦发现尽早手术。
2. 介入治疗：动脉导管封堵术。
3. 手术：动脉导管结扎、切断缝合或直视闭合术。
【 疗效标准 】
1. 心脏杂音消失。
2. 超声心动图：动脉导管处无左向右分流。
【 出院标准 】
1. 体温正常，创口愈合。
2. 血象正常。
房间隔缺损
【 病史采集 】
1. 症状多取决于房水平分流量的大小，轻者可无症状。
2. 常有上呼吸道感染病史，心脏杂音常在就诊时发现。
3. 中期心悸气促，晚期可有紫绀。
【 物理检查 】
1.全身检查；
2. 专科检查：
(1) 胸骨左缘第2～3 肋间Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，柔和。
(2) 肺动脉瓣第二音亢进，分裂。
(3) 分流量大时，肺动脉瓣区舒张早期吹风样杂音。
【 辅助检查 】
1.心电图：不完全右束支传导阻滞，右室肥厚。I 孔型电轴左偏。
2.X 线心脏像：肺血增多，右房室增大，肺动脉段突出，主动脉结缩小。
3.超声心动图：房间隔回声脱失。
【 诊断要点 】
1.病史；
2.心脏听诊；
3.辅助检查：经食道彩色多普勒超声心动图。
【 鉴别诊断 】
1.部分型心内膜缺损：心尖区收缩期杂音，超声心动图：原发隔处回声脱失。
2.肺静脉畸形引流：部分型症状早而重，完全型：紫绀等。
【 治疗原则 】
1.缺损< 1cm，观察随诊，缺损>1cm ，可在学龄前手术，缺损>3cm ，应在婴幼儿期手术。
2.介入治疗：房间隔缺损闭合术。
3.手术：体外循环下房缺修补术。
【 疗效标准 】
1.心脏杂音消失。
2.超声心动图：房缺修补处完整。
【 出院标准 】
1.体温正常、创口愈合。
2.血象正常。
( 沈宗林 )
心室间隔缺损
【 病史采集 】
1.症状多取决于室水平分流量的大小，轻者可无症状。
2.常有上呼吸道感染的病史，心脏杂音常在就诊时发现。
3.中期心悸气促，晚期可有紫绀、杵状指。
【 物理检查 】
1.全身检查。
2.专科检查：
(1) 胸骨左缘第3～4 肋间Ⅲ～Ⅳ级响亮、粗糙全收缩期吹性杂音，伴有震颤。
(2) 肺动脉瓣区第二音亢进。
【 辅助检查 】
1.心电图：小缺损，心电图正常，中期左室或双室肥厚，晚期右室肥厚。
2.X线心脏像：肺血增多，左室或双室增大，肺动脉段可突出。
3.超声心动图：室间隔部分回声脱失。
【 诊断要点 】
1.病史。
2.心脏听诊。
3.辅助检查：彩色多普勒超声心动图。
【 鉴别诊断 】
1.轻症肺动脉瓣狭窄：右室肥厚，肺动脉段突出。
2.心内膜垫缺损：心前区全收缩期杂音，左室造影见"鹅脖征"。
3.动脉导管未闭或主肺间隔缺损：多数经超声可鉴别, 少数需右心导管或造影。
【 治疗原则 】
1.缺损<0.5cm，随访观察；缺损>0.5cm,可在学龄前手术；缺损>1cm，应在婴幼儿期手术，巨大缺损伴反复发作肺炎及心衰者，应急诊手术。
2.手术：体外循环下室缺修补术。
【 疗效标准 】
1.心脏杂音消失。
2.超声心动图：室缺修补处完整。
【 出院标准 】
1.体温正常，创口愈合。
2.血象正常。
法乐氏四联症
【 病史采集 】
1.出生后阵发性呼吸困难，易晕厥、抽搐。
2.活动量受限制，喜蹲踞。
3.紫绀、杵状指趾、发育障碍。
【 物理检查 】
1.全身检查。
2.专科检查。
(1) 紫绀、杵状指。
(2) 胸骨左缘第3～4 肋间Ⅱ～ Ⅲ级全收缩期吹性杂音，伴有震颤。
(3) 肺动脉瓣区第二音可明显减退。
【 辅助检查】
1.心电图：电轴右偏，右室肥厚。
2.X线心脏像：肺血减少，心腰凹陷，心尖上翘，呈"靴形心"。
3.超声心动图：肺动脉狭窄(包括瓣、瓣上及流出道)，主动脉骑跨，室间隔部分回声脱失，右室增大。
【 诊断要点 】
1.病史。
2.心脏听诊。
3.辅助检查：彩色多普勒超声心动图及右室造影。
【 鉴别诊断 】
1.完全型肺静脉畸形引流：心脏听诊，及超声心动图或右室造影。
2.完全型心内膜垫缺损：超声心动图或右室造影。
3.右室双出口或大动脉转位：超声心动图或左右心室造影。
4.肺动脉瓣闭锁：超声心动图或右室造影。
【 治疗原则 】
1.一旦发现尽早手术。
2.手术：体外循环下法乐氏四联症根治术。
【 疗效标准 】
1.心脏杂音明显减轻或消失，紫绀消失。
2.超声心动图：室缺修补处完整，右室排血通畅。
【 出院标准 】
1.体温正常，创口愈合。
2.血象正常。
( 沈宗林 )
部分型肺静脉畸形引流
【 病史采集 】
症状取决于肺静脉异位引流的程度。有的可无明显症状。易患呼吸道感染、心慌、气短等。
【 体格检查 】
1.全身系统检查。
2.专科检查：胸骨左缘第2～3肋间闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期吹性杂音，肺动脉第二心音分裂。
【 辅助检查 】
1.心电图：不完全右束枝传导阻滞，右室肥厚。
2.X线心脏像：肺血增多，右房室增大。
3.超声心动图：部分肺静脉引流至右房，常伴房间隔回声脱失。
4.必要时可行右心导管检查及右心造影检查。
【 鉴别诊断 】
房间隔缺损：该病常合并房间隔缺损，超声心动图和右心导管检查有助鉴别。
【 手术适应证】
诊断明确者均应手术治疗。
【 手术原则 】
据肺静脉畸形引流的部位，应掌握既将肺静脉血完全引流入左房，又不能造成肺静脉及上、下腔静脉狭窄。
【 疗效标准 】
1. 心脏杂音消失。
2. 超声心动图：房间隔缺损修补完整，肺静脉引流入左房。
【 出院标准 】
1 体温正常，切口愈合。
2 血象正常。
完全型肺静脉畸形引流
【 病史采集 】
新生儿期常有呼吸困难，易患肺炎，喂养困难，体重不增及口唇发紫，甚至出现心功能衰竭。轻者可有劳累后心慌、气短，随年龄增大而症状加重。
【 体格检查 】
全身检查。
专科检查：多有紫绀、杵状指、心前区隆起，胸骨左缘2～3肋间收缩期吹性杂音，肺动脉瓣第二音亢进，肝肿大。
【 辅助检查 】
1.心电图：右室肥厚。
2.X线心脏像：肺血多，心脏呈"8"字形，右房室增大。
3.超声心动图：肺静脉汇合成总干，经垂直静脉引流入右房，常伴房间隔回声脱失，即心上型。若肺静脉汇合入冠状静脉窦引流入右房，常伴房间隔回声脱失，即心内型。若肺静脉汇合入下腔静脉引流入右房，常伴房间隔回声脱失，即心下型。
4.必要时可行右心导管检查及右心造影检查。
【 鉴别诊断 】
房间隔缺损，超声心动图、右心导管检查及造影有助于鉴别。
【 手术适应证 】
应早诊断、早手术，否则多于3 个月内死亡。
【 手术原则 】
据肺静脉畸形引流的分型而确定手术方法，心上型：应结扎垂直静脉，修补房间隔缺损，使肺静脉血畅流入左心房。心内型：修补房间隔缺损及冠状静脉窦，使肺静脉引流入左房。心下型：扩大下腔静脉，修补房间隔缺损及静脉入口，使肺静脉引流入左房。
【 疗效标准 】
1.心脏杂音消失。
2.超声心动图：房间隔缺损修补完整，肺静脉引流入左房。
【 出院标准 】
1. 体温正常，切口愈合。
2. 血象正常。
三尖瓣下移
【 病史采集 】
大多数病人早期少有症状。活动后气急和疲劳为较常见的症状。
【 体格检查 】
1.全身检查；
2.专科检查：紫绀明显者可有杵状指，第三心音如同奔马律为本病的特征，心前区可闻及收缩期或舒张期杂音。
【 辅助检查 】
1.心电图：右房扩大；
2.X线心脏像：肺血少，右房室扩大；
3.超声心动图：右房扩大，三尖瓣隔瓣及后瓣下移；
4.必要时可行右心导管检查及右心造影检查。
【 鉴别诊断 】
1.晚期风湿性心脏病：超声心动图有助于鉴别。
2.重度肺动脉瓣狭窄：超声心动图、右心导管及造影有助于鉴别。
3.三尖瓣闭锁：超声心动图、右心导管及造影有助于鉴别。
【 手术适应证 】
目前更应积极手术治疗，婴幼儿期出现症状或近期加重应手术治疗。
【 手术原则 】
据病变情况可行三尖瓣成形及房化右室折叠术或三尖瓣替换术。
【 疗效标准 】
1. 心脏杂音消失或减轻。
2 超声心动图：三尖瓣位置恢复正常，关闭良好。
【 出院标准 】
1. 体温正常，切口愈合。
2. 血象正常。
部分型房室管畸形
【 病史采集 】
上呼吸道感染史，心悸、气短及营养不良和发育迟缓。
【 体格检查 】
1.全身检查；
2.专科检查：胸骨左缘2～3肋间Ⅱ～Ⅲ级收缩期吹性杂音，心尖部Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音。
【 辅助检查 】
1.心电图：右室或双室增厚。
2.X线心脏像：肺血多，右房及左右室增大。
3.超声心动图：原发孔房间隔回声脱失，二尖瓣大瓣裂。
4.必要时可行右心导管检查及左心造影检查。
【 鉴别诊断 】
房间隔缺损，超声心动图有助于鉴别。
【 手术适应证 】
原则上应尽早手术。
【 手术原则 】
修补原发孔房间隔缺损、二尖瓣成形。
【 疗效标准 】
1. 心脏杂音消失。
2. 超声心动图：原发孔房间隔完整，二尖瓣闭合良好。
【 出院标准 】
1. 体温正常，切口愈合。
2.血象正常。
完全型房室管畸形
【 病史采集 】
主要症状为气短、心悸及频发的上呼吸道感染，常于早期出现心力衰竭。
【 体格检查 】
1.全身检查。
2.专科检查：心前区多有隆起，心尖部全收缩期吹风样杂音。胸骨左缘Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，肺动脉瓣第二心音亢进。
【 辅助检查 】
1.心电图：左右室肥厚；
2.X线心脏像：肺血多，左右室增大；
3.超声心动图：原发孔房间隔回声脱失，房室瓣分成前先瓣及后先瓣，室间隔回声脱失；
4.必要时可行右心导管检查及左心造影检查。
【 鉴别诊断 】
1.房间隔缺损：超声心动图有助于鉴别。
2.室间隔缺损：同上。
【 手术适应证 】
应尽早手术。
【 手术原则 】
修补室间隔缺损、房间隔缺损、二尖瓣及三尖瓣成形。
【 疗效标准 】
1. 心脏杂音消失或减轻。
2. 超声心动图：原发孔房间隔及室间隔完整，二尖瓣及三尖瓣闭合良好。
【 出院标准 】
1.体温正常，切口愈合。
2. 血象正常。
主动脉缩窄
【 病史采集 】
有上肢高血压，下肢低血压的症状，如头晕、头痛、下肢无力、酸痛麻木。
【 体格检查 】
1.全身检查。
2.专科检查：测四肢血压，左胸前上部或背部肩胛间区可闻及收缩期杂音。上肢脉博洪大，下肢脉搏细弱，足背动脉常摸不到。
【 辅助检查 】......（后略) ......
第二十章 心血管外科疾病
第一节 先天性心脏病
动脉导管未闭
【 病史采集 】
1. 症状多取决于动脉导管分流量的大小。
2. 轻者可无症状。
3. 常有上呼吸道感染病史，心脏杂音在就诊时发现。
4. 中期心悸气短，晚期可有紫绀、杵状指趾。
【 物理检查 】
1.全身检查；
2. 专科检查：
(1) 胸骨左缘第二肋间连续性机械性杂音，粗糙、传导广、伴震颤。
(2) 婴幼儿期或晚期病例常仅有收缩期杂音。
(3) 周围血管征：脉压差增大，水冲脉，毛细血管搏动征，股动脉枪击音。
【 辅助检查 】
1. 心电图：正常或左室肥厚，大分流量双室肥厚，晚期仅右室肥厚。
2. X 线心脏像：肺血增多，左室或左右室增大，肺动脉段突出，主动脉结增宽。
3. 超声心动图：主肺动脉分叉与降主动脉之间异常通道分流。
【 诊断要点 】
1. 病史；
2. 心脏听诊；
3. 辅助检查：彩色多普勒超声心动图。
【 鉴别诊断 】
1. 主、肺动脉间隔缺损：杂音位置低，右心导管易入升主动脉并显影。
2. 冠状动静脉瘘：超声心动图及造影鉴别。
3. 主动脉窦瘤破裂：突发胸痛病史，杂音位置低，超声心动图及造影鉴别。
【 治疗原则 】
1. 一旦发现尽早手术。
2. 介入治疗：动脉导管封堵术。
3. 手术：动脉导管结扎、切断缝合或直视闭合术。
【 疗效标准 】
1. 心脏杂音消失。
2. 超声心动图：动脉导管处无左向右分流。
【 出院标准 】
1. 体温正常，创口愈合。
2. 血象正常。
房间隔缺损
【 病史采集 】
1. 症状多取决于房水平分流量的大小，轻者可无症状。
2. 常有上呼吸道感染病史，心脏杂音常在就诊时发现。
3. 中期心悸气促，晚期可有紫绀。
【 物理检查 】
1.全身检查；
2. 专科检查：
(1) 胸骨左缘第2～3 肋间Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，柔和。
(2) 肺动脉瓣第二音亢进，分裂。
(3) 分流量大时，肺动脉瓣区舒张早期吹风样杂音。
【 辅助检查 】
1.心电图：不完全右束支传导阻滞，右室肥厚。I 孔型电轴左偏。
2.X 线心脏像：肺血增多，右房室增大，肺动脉段突出，主动脉结缩小。
3.超声心动图：房间隔回声脱失。
【 诊断要点 】
1.病史；
2.心脏听诊；
3.辅助检查：经食道彩色多普勒超声心动图。
【 鉴别诊断 】
1.部分型心内膜缺损：心尖区收缩期杂音，超声心动图：原发隔处回声脱失。
2.肺静脉畸形引流：部分型症状早而重，完全型：紫绀等。
【 治疗原则 】
1.缺损< 1cm，观察随诊，缺损>1cm ，可在学龄前手术，缺损>3cm ，应在婴幼儿期手术。
2.介入治疗：房间隔缺损闭合术。
3.手术：体外循环下房缺修补术。
【 疗效标准 】
1.心脏杂音消失。
2.超声心动图：房缺修补处完整。
【 出院标准 】
1.体温正常、创口愈合。
2.血象正常。
( 沈宗林 )
心室间隔缺损
【 病史采集 】
1.症状多取决于室水平分流量的大小，轻者可无症状。
2.常有上呼吸道感染的病史，心脏杂音常在就诊时发现。
3.中期心悸气促，晚期可有紫绀、杵状指。
【 物理检查 】
1.全身检查。
2.专科检查：
(1) 胸骨左缘第3～4 肋间Ⅲ～Ⅳ级响亮、粗糙全收缩期吹性杂音，伴有震颤。
(2) 肺动脉瓣区第二音亢进。
【 辅助检查 】
1.心电图：小缺损，心电图正常，中期左室或双室肥厚，晚期右室肥厚。
2.X线心脏像：肺血增多，左室或双室增大，肺动脉段可突出。
3.超声心动图：室间隔部分回声脱失。
【 诊断要点 】
1.病史。
2.心脏听诊。
3.辅助检查：彩色多普勒超声心动图。
【 鉴别诊断 】
1.轻症肺动脉瓣狭窄：右室肥厚，肺动脉段突出。
2.心内膜垫缺损：心前区全收缩期杂音，左室造影见"鹅脖征"。
3.动脉导管未闭或主肺间隔缺损：多数经超声可鉴别, 少数需右心导管或造影。
【 治疗原则 】
1.缺损<0.5cm，随访观察；缺损>0.5cm,可在学龄前手术；缺损>1cm，应在婴幼儿期手术，巨大缺损伴反复发作肺炎及心衰者，应急诊手术。
2.手术：体外循环下室缺修补术。
【 疗效标准 】
1.心脏杂音消失。
2.超声心动图：室缺修补处完整。
【 出院标准 】
1.体温正常，创口愈合。
2.血象正常。
法乐氏四联症
【 病史采集 】
1.出生后阵发性呼吸困难，易晕厥、抽搐。
2.活动量受限制，喜蹲踞。
3.紫绀、杵状指趾、发育障碍。
【 物理检查 】
1.全身检查。
2.专科检查。
(1) 紫绀、杵状指。
(2) 胸骨左缘第3～4 肋间Ⅱ～ Ⅲ级全收缩期吹性杂音，伴有震颤。
(3) 肺动脉瓣区第二音可明显减退。
【 辅助检查】
1.心电图：电轴右偏，右室肥厚。
2.X线心脏像：肺血减少，心腰凹陷，心尖上翘，呈"靴形心"。
3.超声心动图：肺动脉狭窄(包括瓣、瓣上及流出道)，主动脉骑跨，室间隔部分回声脱失，右室增大。
【 诊断要点 】
1.病史。
2.心脏听诊。
3.辅助检查：彩色多普勒超声心动图及右室造影。
【 鉴别诊断 】
1.完全型肺静脉畸形引流：心脏听诊，及超声心动图或右室造影。
2.完全型心内膜垫缺损：超声心动图或右室造影。
3.右室双出口或大动脉转位：超声心动图或左右心室造影。
4.肺动脉瓣闭锁：超声心动图或右室造影。
【 治疗原则 】
1.一旦发现尽早手术。
2.手术：体外循环下法乐氏四联症根治术。
【 疗效标准 】
1.心脏杂音明显减轻或消失，紫绀消失。
2.超声心动图：室缺修补处完整，右室排血通畅。
【 出院标准 】
1.体温正常，创口愈合。
2.血象正常。
( 沈宗林 )
部分型肺静脉畸形引流
【 病史采集 】
症状取决于肺静脉异位引流的程度。有的可无明显症状。易患呼吸道感染、心慌、气短等。
【 体格检查 】
1.全身系统检查。
2.专科检查：胸骨左缘第2～3肋间闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期吹性杂音，肺动脉第二心音分裂。
【 辅助检查 】
1.心电图：不完全右束枝传导阻滞，右室肥厚。
2.X线心脏像：肺血增多，右房室增大。
3.超声心动图：部分肺静脉引流至右房，常伴房间隔回声脱失。
4.必要时可行右心导管检查及右心造影检查。
【 鉴别诊断 】
房间隔缺损：该病常合并房间隔缺损，超声心动图和右心导管检查有助鉴别。
【 手术适应证】
诊断明确者均应手术治疗。
【 手术原则 】
据肺静脉畸形引流的部位，应掌握既将肺静脉血完全引流入左房，又不能造成肺静脉及上、下腔静脉狭窄。
【 疗效标准 】
1. 心脏杂音消失。
2. 超声心动图：房间隔缺损修补完整，肺静脉引流入左房。
【 出院标准 】
1 体温正常，切口愈合。
2 血象正常。
完全型肺静脉畸形引流
【 病史采集 】
新生儿期常有呼吸困难，易患肺炎，喂养困难，体重不增及口唇发紫，甚至出现心功能衰竭。轻者可有劳累后心慌、气短，随年龄增大而症状加重。
【 体格检查 】
全身检查。
专科检查：多有紫绀、杵状指、心前区隆起，胸骨左缘2～3肋间收缩期吹性杂音，肺动脉瓣第二音亢进，肝肿大。
【 辅助检查 】
1.心电图：右室肥厚。
2.X线心脏像：肺血多，心脏呈"8"字形，右房室增大。
3.超声心动图：肺静脉汇合成总干，经垂直静脉引流入右房，常伴房间隔回声脱失，即心上型。若肺静脉汇合入冠状静脉窦引流入右房，常伴房间隔回声脱失，即心内型。若肺静脉汇合入下腔静脉引流入右房，常伴房间隔回声脱失，即心下型。
4.必要时可行右心导管检查及右心造影检查。
【 鉴别诊断 】
房间隔缺损，超声心动图、右心导管检查及造影有助于鉴别。
【 手术适应证 】
应早诊断、早手术，否则多于3 个月内死亡。
【 手术原则 】
据肺静脉畸形引流的分型而确定手术方法，心上型：应结扎垂直静脉，修补房间隔缺损，使肺静脉血畅流入左心房。心内型：修补房间隔缺损及冠状静脉窦，使肺静脉引流入左房。心下型：扩大下腔静脉，修补房间隔缺损及静脉入口，使肺静脉引流入左房。
【 疗效标准 】
1.心脏杂音消失。
2.超声心动图：房间隔缺损修补完整，肺静脉引流入左房。
【 出院标准 】
1. 体温正常，切口愈合。
2. 血象正常。
三尖瓣下移
【 病史采集 】
大多数病人早期少有症状。活动后气急和疲劳为较常见的症状。
【 体格检查 】
1.全身检查；
2.专科检查：紫绀明显者可有杵状指，第三心音如同奔马律为本病的特征，心前区可闻及收缩期或舒张期杂音。
【 辅助检查 】
1.心电图：右房扩大；
2.X线心脏像：肺血少，右房室扩大；
3.超声心动图：右房扩大，三尖瓣隔瓣及后瓣下移；
4.必要时可行右心导管检查及右心造影检查。
【 鉴别诊断 】
1.晚期风湿性心脏病：超声心动图有助于鉴别。
2.重度肺动脉瓣狭窄：超声心动图、右心导管及造影有助于鉴别。
3.三尖瓣闭锁：超声心动图、右心导管及造影有助于鉴别。
【 手术适应证 】
目前更应积极手术治疗，婴幼儿期出现症状或近期加重应手术治疗。
【 手术原则 】
据病变情况可行三尖瓣成形及房化右室折叠术或三尖瓣替换术。
【 疗效标准 】
1. 心脏杂音消失或减轻。
2 超声心动图：三尖瓣位置恢复正常，关闭良好。
【 出院标准 】
1. 体温正常，切口愈合。
2. 血象正常。
部分型房室管畸形
【 病史采集 】
上呼吸道感染史，心悸、气短及营养不良和发育迟缓。
【 体格检查 】
1.全身检查；
2.专科检查：胸骨左缘2～3肋间Ⅱ～Ⅲ级收缩期吹性杂音，心尖部Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音。
【 辅助检查 】
1.心电图：右室或双室增厚。
2.X线心脏像：肺血多，右房及左右室增大。
3.超声心动图：原发孔房间隔回声脱失，二尖瓣大瓣裂。
4.必要时可行右心导管检查及左心造影检查。
【 鉴别诊断 】
房间隔缺损，超声心动图有助于鉴别。
【 手术适应证 】
原则上应尽早手术。
【 手术原则 】
修补原发孔房间隔缺损、二尖瓣成形。
【 疗效标准 】
1. 心脏杂音消失。
2. 超声心动图：原发孔房间隔完整，二尖瓣闭合良好。
【 出院标准 】
1. 体温正常，切口愈合。
2.血象正常。
完全型房室管畸形
【 病史采集 】
主要症状为气短、心悸及频发的上呼吸道感染，常于早期出现心力衰竭。
【 体格检查 】
1.全身检查。
2.专科检查：心前区多有隆起，心尖部全收缩期吹风样杂音。胸骨左缘Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，肺动脉瓣第二心音亢进。
【 辅助检查 】
1.心电图：左右室肥厚；
2.X线心脏像：肺血多，左右室增大；
3.超声心动图：原发孔房间隔回声脱失，房室瓣分成前先瓣及后先瓣，室间隔回声脱失；
4.必要时可行右心导管检查及左心造影检查。
【 鉴别诊断 】
1.房间隔缺损：超声心动图有助于鉴别。
2.室间隔缺损：同上。
【 手术适应证 】
应尽早手术。
【 手术原则 】
修补室间隔缺损、房间隔缺损、二尖瓣及三尖瓣成形。
【 疗效标准 】
1. 心脏杂音消失或减轻。
2. 超声心动图：原发孔房间隔及室间隔完整，二尖瓣及三尖瓣闭合良好。
【 出院标准 】
1.体温正常，切口愈合。
2. 血象正常。
主动脉缩窄
【 病史采集 】
有上肢高血压，下肢低血压的症状，如头晕、头痛、下肢无力、酸痛麻木。
【 体格检查 】
1.全身检查。
2.专科检查：测四肢血压，左胸前上部或背部肩胛间区可闻及收缩期杂音。上肢脉博洪大，下肢脉搏细弱，足背动脉常摸不到。
【 辅助检查 】......（后略) ......