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编号:10796
总册2(内科262-280).doc
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    第十一章 内分泌疾病

    第一节 垂体肿瘤

    【 病史采集】

    病史采集包括垂体压迫症群与激素分泌异常症群两方面。

    1.性腺功能低下:女性多诉闭经、溢乳、不育;男性多诉阳萎、性功能下降。

    2.头痛:部位(前额、双颞侧、眶后等处)性质(持续性钝痛、胀痛伴阵发性加剧、顽固性头痛)。

    3.有否视力、视野改变。

    4.有否眼球运动障碍、突眼或面部麻木、三叉神经痛,严重者可发生脑脊液鼻漏。

    5.饮食、精神、睡眠、大小便、性发育、肤色;体态改变状况。

    【 体格检查 】

    1.全身检查:体温、呼吸、脉搏、血压、神态、皮肤、毛发、心肺腹等。

    2.专科检查:

    (1)视力、视野、眼球运动、眼底。

    (2)性征、性腺、生殖器。

    (3)BMR、对外界反应、甲状腺。

    (4)肤色、体态。

    【 实验室检查 】

    1.血、尿、大便常规,肝功能、肾功能、电解质、血糖、血脂,24小时尿量。

    2.脑脊液压力,常规、生化。

    3.性腺激素及其促激素,泌乳素。

    4.甲状腺激素及其促激素。

    5.肾上腺皮质激素及其促激素。24小时尿17-OH、17-KS、UFC。

    6.生长激素。

    7.肾上腺、性腺、甲状腺和心脏B超检查,心电图。

    8.X线检查:头颅正侧位片。CT或MRI。

    【 诊断 】

    垂体瘤诊断须包括三部分:

    1.确诊有垂体瘤;

    2.肿瘤类型和性质;

    3.了解垂体功能及其周围组织受累情况。根据临床表现、X线发现,辅以各种内分泌检查,一般不难作出诊断。

    【 鉴别诊断 】

    诊断垂体瘤还需要与空泡蝶鞍、垂体外肿瘤、炎症与肉芽肿、变性、血管瘤、以及颅咽管瘤等相鉴别。

    【 治疗原则 】

    除对症支持治疗外,垂体瘤治疗有放疗、手术、药物三种。

    1.放射治疗:适用于肿瘤体积不大、无视力及视野障碍、颅内压不高者。

    (1)深部X线照射,3500~4500Rad,30~50天。

    (2)60钴照射,4500Rad左右,30~40天。

    (3)放射性同位素质90钇或198金经蝶鞍植入者4000~4500Rad、30~40天。

    2.手术治疗:适用于视力障碍,可能发生失明、头痛剧烈及颅内压升高者。

    3.药物治疗:

    (1)溴隐亭1.25mg/日开始,渐增至7.5mg/日,肢端肥大症可用至7.5~60mg/日(怀孕时宜停药)。

    (2)赛庚啶24~32mg/日。

    (3)生长抑素衍化物SMS201-995 50~100ug/日。

    ( 王玉麟 徐 晨 )

    第二节 尿崩症

    【 病史采集 】

    1.多饮、多尿,每日尿量2500ml以上;

    2.若饮水量不足可出现软弱、发热、精神异常,甚至死亡;

    3.可有颅脑原发病表现:如外伤、手术、肿瘤、感染等等。

    【 体格检查 】

    1.饮水量不足时可出现脱水征:如皮肤干燥、弹性差,甚至血压、体重下降等。

    2.可有原发病体征:如颅脑外伤、肿瘤、炎症等。

    【 辅助检查 】

    1.一般检查:24h尿量2500ml以上,低比重低渗尿,可有血液浓缩的生化表现,如BUN、 Hb升高等。

    2.禁水加压试验:禁水后尿比重<1.020,尿量减少和尿渗透压升高均不明显,皮下注射加压素5u后1小时尿比重达1.020以上,尿量明显减少,尿渗透压升高9%以上,谓禁水加压试验阳性;若注射加压素后无反应则肾性尿崩症可能性大。

    3.其它高渗盐水试验、血浆AVP测定等均有助尿崩症诊断。

    4.可行头颅CT、MRI等检查,以排除继发性尿崩症。

    【 诊断标准 】

    1.每日尿量>2500ml;

    2.禁水加压试验阳性;

    3.可有颅脑原发病表现。

    【 鉴别诊断 】

    1.精神性烦渴:禁水后尿量明显减少,尿比重和尿渗透压明显上升。

    2.肾性尿崩症:可通过上述禁水加压试验无反应而血AVP正常或升高鉴别。

    3.其它慢性肾脏疾病、糖尿病等:病人多有相应疾病临床表现。

    【 治疗原则 】

    1.激素替代疗法:

    (1)加压素水剂4~6h皮下注射5~10u。

    (2)鞣酸加压素注射液即长效尿崩停(5u/ml),0.2~0.3ml肌注,根据尿量调整剂量,每3~4天肌注一次。

    (3)去氨加压素即弥凝0.1mg每日2~3次。

    2.其它抗利尿药物:如DHCT、卡马西平、氯磺丙脲等。

    3.病因治疗:继发性尿崩症应尽量治疗其原发病。

    【 出院标准 】

    1.尿量明显减少;

    2.若有颅脑原发病可根据原发病种类制订相应标准。

    ( 王新民 徐 晨 )

    第三节 腺垂体机能减退症

    【 病史采集 】

    性腺机能减退症候群:包括产后无乳、乳房萎缩、闭经不育、男女性欲减退到消失,体检时毛发稀少,腋毛、阴毛脱落,生殖器萎缩,易于疲乏,体力衰弱等症状。

    1.甲状腺机能减退症候群:畏寒,皮肤干燥、较苍白、少光泽、少弹性,纳差,精神抑郁,表情淡薄,有时精神失常,有幻觉,心率缓慢,心电图提示低电压、T波平坦、倒置。

    2.肾上腺皮质功能减退症候群:早期症状不明显,较常见,极度疲乏,有时厌食,恶心,抵抗力低,血压偏低,严重者有发作性低血糖症候群,对胰岛素敏感,肤色浅淡。

    3.腺垂体内或附近肿瘤压迫症候群:最常见,严重者有头痛,偏盲,出现脑瘫引起的下丘脑综合征及颅内压增高症候群。

    【 辅助检查 】

    1.代谢功能测定:

    (1)糖代谢:OGTT呈低平曲线,常可有胰岛素过度敏感状态;

    (2)电解质及水代谢:血清钠、氯偏低,血清钾可在正常偏高范围。

    2.内分泌功能测定:

    垂体前叶功能低下激素功能测定

    激 素 可选测的靶腺激素 进一步测定TSH血T3、T4、FT3、FT4 TSH、TRH兴奋试验LH男血睾酮游离睾酮、LHRH兴奋试验FSH女血雌二醇 阴道细胞学检查ACTH血皮质醇(8Am、4Pm)甲吡酮试验、人工合成

    ACTH静注试验HGHLGT-1怀疑GH缺乏:GH激发试验

    怀疑GH分泌过多:GH抑制试验ADH24h尿量及比重禁水试验、高渗盐水试验

    ADH测定3.蝶鞍X线检查,必要时CT、MRI,以助判断颅内情况,眼底检查及视野测定,也是提示有关颅内病变的辅助检查。

    【 诊断标准 】

    1.有性腺激素减少的临床和检查证据;

    2.多有肾上腺或/和甲状腺激素减少的临床和检查证据;

    3.可有颅脑或垂体原发病表现。

    【 鉴别诊断 】

    1.神经性厌食;

    2.低T3综合征;

    3.低血糖;

    4.原发性靶腺功能低下;

    5.其它慢性病引起的虚弱症候群。

    【 治疗原则 】

    1.一般治疗:宜进高热量、高蛋白与维生素膳食,注意生活制度,尽量预防感染、过度劳累与激动。

    2.替代疗法:

    (1)肾上腺皮质激素替代:以醋酸可的松为首选,剂量个体化,12.5~37.5mg/d,强的松次之,5~7.5mg/d,如有应激状态,适当加量,一般不需补充盐皮质激素,因醛固酮不是ACTH依赖型激素。

    (2)甲状腺激素替代:甲状腺片小剂量开始,10~20mg/d,逐渐增至60~120mg/d,另外,L-甲状腺素25ug开始,增至100~150ug,监测甲功调节剂量。

    (3)性激素替代:女性行人工周期,乙烯雌酚0.5~1mg,每晚一次,口服连服20天,继以黄体酮10mg每日一次,肌肉注射共5天;男性苯丙酸诺龙25mg每周一次,肌肉注射。

    (4)病因治疗:如因肿瘤引起者,采取放射治疗及手术疗法,由感染引起者,给予有效抗感染治疗,其它视病因而定。

    3.垂体危象:

    (1)表现:低血糖昏迷型,血糖低于2.8mmol/L以下;低体温型,30度以下;感染性昏迷,水中毒昏迷。

    (2)处理:

    1)迅速静脉注射50%Glucose40~60ml,继以静脉滴注10%葡萄糖盐水20~40滴/分,以抢救低血糖及失水等。

    2)氢化可的松300mg/d或地塞米松静脉注射或肌肉注射。

    3)低温者,保温热水浴疗法,给予兴奋剂对症处理,可鼻测饲甲状腺片。

    4)水中毒者,口服强的松10~25mg每6小时一次,氢化可的松50~200mg地塞米松1~5mg加入50%Glucose40ml,缓慢静脉注射。

    5)抗生素控制感染;

    6)慎用镇静药、胰岛素等。

    【 出院标准 】

    1.肾上腺和甲状腺功能降低的临床缓解、激素水平恢复正常;

    2.根据病人的年龄和要求可恢复性功能和月经;

    3.可治疗的原发病可在原发病得到治疗后。

    ( 谭坤能徐 晨 )

    第四节甲状腺功能亢进症

    【 病史采集 】

    症状的发生时间、诱因、发展过程、程度(如多长时间内体重下降多少公斤)、有鉴别意义的有关症状(包括阴性症状)、治疗经过及其转归。

    1.高代谢征候群:怕热、多汗、皮肤湿热、体重减轻;

    2.甲状腺:肿大、对称;

    3.眼部表现:突眼;

    4.精神神经系统:精神亢奋或抑郁、多动或少动;

    5.心血管系统:心悸、落空感;

    6.消化系统:食欲亢进或减退、大便次数增多、转氨酶升高;

    7.肌肉骨骼系统:肌无力、肌痛、吞咽困难、构音不清;

    8.皮肤、毛发:面颈部皮肤红斑样改变、斑秃、下肢胫前水肿。

    【 体格检查 】

    1.皮肤:潮湿、斑秃;

    2.眼:突眼、甲亢眼征;

    3.甲状腺:肿大程度、质地、结节、杂音;

    4.心脏:心界、心率;

    5.下肢:胫前粘液水肿、腱反射。

    【 实验室检查 】

    1.甲状腺激素:TT3,TT4,FT3,FT4,rT3。

    2.TSH免疫放射测定分析(STSH IRMA)正常:0.4~6.0uIU/ml。

    3.TRH兴奋试验:静注TRH 200ug后TSH不增高者,支持甲亢诊断。

    4.甲状腺摄131I率:3小时>25%,24小时>45%,且高峰前移。

    5.T3抑制试验:测基础摄131I率后,服T3200ug,每日三次,连服6天,第7天再作摄 131I率,甲亢患者抑制率<50%。冠心病及甲亢心脏病者禁用此法。

    6.甲状腺刺激性抗体(TSAb)测定:甲亢病人TSAb阳性率高达80%~90%,有预测复发的价值。

    【 诊断标准 】

    1.高代谢征候群、突眼、甲状腺肿大。

    2.TT3,TT4,FT3,FT4增高。

    3.TSH下降(IRMA法)。

    4.131I摄取率增高且高峰前移。

    5.T3抑制试验抑制率<50%。

    6.TRH刺激试验阴性。

    【 鉴别诊断 】

    1.单纯性甲状腺肿。

    2.神经官能症。

    3.更年期综合征。

    4.桥本甲状腺炎。

    5.单侧突眼需与炎性假瘤,眶内肿瘤鉴别。

    【 治疗原则 】

    1.休息与饮食:初期适当休息。低碘、高热量、高蛋白、高糖、高维生素饮食。

    2.抗甲状腺药物治疗:

    (1)他巴唑(MM):初始期5~10mg每日三次,渐减量至5~10mg/日维持,共服1.5~2年。

    (2)丙基硫氧密啶(PTU):初始期50~100mg每日三次,渐减量至50~100mg/日维持,共服1.5~2年。

    (3)主要副作用:

    1)粒细胞减少或缺乏(MM较PTU多见),如中性粒细胞低于1.5×109/L,则应考虑停药。

    2)药疹,较常见,多可用抗组织胺药控制,皮疹严重时应停药。

    3.辅助药物治疗:

    (1)β-受体阻滞剂:普奈洛尔(心得安)、阿替洛尔(氨酰心安)、美托洛尔(倍它洛克)。用于甲亢初治期,心率正常后停药。哮喘病人禁用。

    (2)复方碘溶液:仅用于甲亢术前准备及甲亢危象,属暂时短期给药。

    (3)维生素B族:复合维生素。

    (4)辅助能量代谢:三磷酸腺苷(ATP),肌苷。

    (5)粒细胞减少者,利血生,鲨肝醇,肌肝,Vit B4。粒细胞缺乏者,须即停抗甲亢药,使用白细胞集落刺激因子,改其它方法治疗。

    (6)服抗甲状腺药过敏者,服抗过敏药,直至过敏症状消失。严重过敏者,需停抗甲状腺药,改其它方法治疗。

    4.放射性131I治疗:

    (1)适应证:

    1)年龄>25岁,中度甲亢;

    2)抗甲状腺药物长期治疗无效或治疗后复发,及药物过敏者;

    3)心、肝、肾疾病不宜手术、术后复发、严重药物过敏者;

    4)某些结节性高功能性甲亢患者。

    (2)禁忌证:

    1)妊娠、哺乳期妇女;年龄20岁以下;

    2)严重心、肝、肾功衰竭或活动性肺结核;

    3)中性粒细胞低于1500个/mm3;

    4)重度浸润性凸眼;

    5)甲状腺危象。

    病情严重者,先服抗甲状腺药3个月,症状减轻后,停药3~5天,服放射碘治疗。

    5.手术治疗:

    适应证:

    甲状腺巨大,有压迫症状;

    (1)中、重度甲亢,长期服药无效,停药后复发,不愿长期服药者;

    (2)胸骨后甲状腺肿伴甲亢;......(后略) ......