临床医学ppt课件:重症肌无力 （myasthenia gravis）.ppt
http://www.100md.com
参见附件(140KB)。
重症肌无力
(myasthenia gravis)
一、概念
* 重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆硷受体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。是T细胞依赖的、抗乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor,AChR)抗体介导的。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力，经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏症状。
二、流行病学资料
* MG可发生于任何年龄。女为男的两倍。发病高峰，女为20～30岁，男为50～70岁。25%病人于21岁前起病。其罹病率为2/10万～10/10万。
三、发病机理
发病机理
(一)AChR Ab起重要作用
* 85%MG病人血中有AChRAb，其Ab滴度与临床病情相关；新生儿MG出生时血AChRAb高，病情重，几天后Ab滴度下降，病情减轻；MG病人血浆交换后，其病情随AChRAb滴度下降而好转，若把其血浆，或由其血浆提取的IgG或AChRAb输回，则其病情复恶化 ；用由电鳗提取所得AChR主动免疫家兔实验性变态反应性EAMG，其血AChRAb也高；若把由MG病人或EAMG动物血中提取的AChRAb，输入实验动物，则可致MG的被动转移。这些提示：AChRAb可致MG且与病情相关。
* 在MG病人，尤其是被动转移EAMG动物NMJ处突触后膜上，用免疫病理学方法，可检出AChRAb。这些提示AChRAb是通过NMJ处突触后膜上AChR而致MG。
AChR Ab的作用机理
* 与AChR和Ach结合部位相结合，竞争性地直接抑制Ach的结合；
* 与AChR上非Ach结合部位结合，通过空间妨碍作用，间接抑制Ach的结合；
* 通过Ab介导的细胞毒作用，而破坏AChR。
* 也有可能抗AChR周围突触后膜的Ab，通过激活补体，破坏该部突触后膜，结果AChR脱落。
(二)细胞免疫参与
* 用AChR刺激MG病人周围血淋巴细胞的淋巴母细胞转化试验，结果提示MG病人体内有针对AChR的特异性细胞免疫。MG病人周围血淋巴细胞亚群有变化，用提纯的特殊淋巴细胞亚群，可行MG的被动转移。说明细胞免疫确参与MG的发病机理。
(三)补体参与
* MG病人血中总补体量减少与MG病情恶化有关；MG病人与EAMG动物NMJ处突触后膜上有补体沉积。这些提示补体与MG有关。若把AChRAb输入补体耗尽了的实验动物，则不能致EAMG的被动转移。这提示补体也参与MG的发病机理。
(四)自身免疫性疾病
(autoinmmune disease, AID)
* MG病人身上常可测出其他自身抗体，且多伴其他自身免疫性疾病，如：桥本甲状腺炎、胰岛素依赖性糖尿病、干燥综合征等；其胸腺多有增生。这些提示MG可能与自身免疫有关。
(五)自身免疫的起动
* 具有某些遗传素质易感个体的胸腺肌样上皮细胞感染了某种病毒而成上皮样细胞，其表面出现的新的抗原决定簇，刺激机体发生免疫应答(细胞和体液免疫)。此种上皮样细胞表面新的抗原决定簇与AChR间有交叉免疫性，此种新产生的免疫应答也针对AChR。于是起了针对NMJ处突触后膜上AChR的自身免疫。
四、临床表现
(一)首发症状
* 50～60%患者首先眼外肌受累，1981年Grob报道首发眼睑下垂25%，复视25%。
* 首发为肢体无力如下，下肢无力13%，上肢无力3%。
* 首发为延髓肌受累如下，表情呆板、面颊无力3%，构音困难、进食呛咳1%。
(二)临床特点
* ⑴ 肌无力一般只累及随意肌<骨骼肌>
* ⑵ 肌无力症状呈波动性<朝轻暮重；疲劳、活动、发热则加重；休息、胆碱脂酶抑制剂可缓解>
* ⑶ 肌腱反射开始正常，反复叩击则肌腱反射迅速减弱。而受累肌则开始即可能减弱
* ⑷ 经过较长时间<一般3年>，可发生自行部分缓解，但完全缓解少见
* ⑸受累骨骼肌分布不能按神经支配来解释
* ⑹每一病例的肌无力的分布可不对称及程度可不相同
五、临床分型
(一) Osserman<1971年>分型
Ⅰ型：单纯眼肌型<20%>，始终眼外肌受累。激素等治疗反应佳，预后佳。
Ⅱ型：轻、中度全身型<50%>，有四肢受累。早期治疗反应好，预后好。 Ⅱa型：四肢受累较轻，无球部受累；Ⅱb：四肢受累较重，有球部受累。
Ⅲ型： 急性进展型<10%>，病程短于半年发展至延髓、肢带、躯干及呼吸肌的严重肌无力 ......
重症肌无力
(myasthenia gravis)
一、概念
* 重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆硷受体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。是T细胞依赖的、抗乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor,AChR)抗体介导的。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力，经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏症状。
二、流行病学资料
* MG可发生于任何年龄。女为男的两倍。发病高峰，女为20～30岁，男为50～70岁。25%病人于21岁前起病。其罹病率为2/10万～10/10万。
三、发病机理
发病机理
(一)AChR Ab起重要作用
* 85%MG病人血中有AChRAb，其Ab滴度与临床病情相关；新生儿MG出生时血AChRAb高，病情重，几天后Ab滴度下降，病情减轻；MG病人血浆交换后，其病情随AChRAb滴度下降而好转，若把其血浆，或由其血浆提取的IgG或AChRAb输回，则其病情复恶化 ；用由电鳗提取所得AChR主动免疫家兔实验性变态反应性EAMG，其血AChRAb也高；若把由MG病人或EAMG动物血中提取的AChRAb，输入实验动物，则可致MG的被动转移。这些提示：AChRAb可致MG且与病情相关。
* 在MG病人，尤其是被动转移EAMG动物NMJ处突触后膜上，用免疫病理学方法，可检出AChRAb。这些提示AChRAb是通过NMJ处突触后膜上AChR而致MG。
AChR Ab的作用机理
* 与AChR和Ach结合部位相结合，竞争性地直接抑制Ach的结合；
* 与AChR上非Ach结合部位结合，通过空间妨碍作用，间接抑制Ach的结合；
* 通过Ab介导的细胞毒作用，而破坏AChR。
* 也有可能抗AChR周围突触后膜的Ab，通过激活补体，破坏该部突触后膜，结果AChR脱落。
(二)细胞免疫参与
* 用AChR刺激MG病人周围血淋巴细胞的淋巴母细胞转化试验，结果提示MG病人体内有针对AChR的特异性细胞免疫。MG病人周围血淋巴细胞亚群有变化，用提纯的特殊淋巴细胞亚群，可行MG的被动转移。说明细胞免疫确参与MG的发病机理。
(三)补体参与
* MG病人血中总补体量减少与MG病情恶化有关；MG病人与EAMG动物NMJ处突触后膜上有补体沉积。这些提示补体与MG有关。若把AChRAb输入补体耗尽了的实验动物，则不能致EAMG的被动转移。这提示补体也参与MG的发病机理。
(四)自身免疫性疾病
(autoinmmune disease, AID)
* MG病人身上常可测出其他自身抗体，且多伴其他自身免疫性疾病，如：桥本甲状腺炎、胰岛素依赖性糖尿病、干燥综合征等；其胸腺多有增生。这些提示MG可能与自身免疫有关。
(五)自身免疫的起动
* 具有某些遗传素质易感个体的胸腺肌样上皮细胞感染了某种病毒而成上皮样细胞，其表面出现的新的抗原决定簇，刺激机体发生免疫应答(细胞和体液免疫)。此种上皮样细胞表面新的抗原决定簇与AChR间有交叉免疫性，此种新产生的免疫应答也针对AChR。于是起了针对NMJ处突触后膜上AChR的自身免疫。
四、临床表现
(一)首发症状
* 50～60%患者首先眼外肌受累，1981年Grob报道首发眼睑下垂25%，复视25%。
* 首发为肢体无力如下，下肢无力13%，上肢无力3%。
* 首发为延髓肌受累如下，表情呆板、面颊无力3%，构音困难、进食呛咳1%。
(二)临床特点
* ⑴ 肌无力一般只累及随意肌<骨骼肌>
* ⑵ 肌无力症状呈波动性<朝轻暮重；疲劳、活动、发热则加重；休息、胆碱脂酶抑制剂可缓解>
* ⑶ 肌腱反射开始正常，反复叩击则肌腱反射迅速减弱。而受累肌则开始即可能减弱
* ⑷ 经过较长时间<一般3年>，可发生自行部分缓解，但完全缓解少见
* ⑸受累骨骼肌分布不能按神经支配来解释
* ⑹每一病例的肌无力的分布可不对称及程度可不相同
五、临床分型
(一) Osserman<1971年>分型
Ⅰ型：单纯眼肌型<20%>，始终眼外肌受累。激素等治疗反应佳，预后佳。
Ⅱ型：轻、中度全身型<50%>，有四肢受累。早期治疗反应好，预后好。 Ⅱa型：四肢受累较轻，无球部受累；Ⅱb：四肢受累较重，有球部受累。
Ⅲ型： 急性进展型<10%>，病程短于半年发展至延髓、肢带、躯干及呼吸肌的严重肌无力 ......
您现在查看是摘要介绍页，详见PPT附件(140KB)。
闂傚嫭鍔掔花顒勫嫉瀹ュ懎顫ら柛锝冨妼鐢洭宕濆☉宕囩缂傚啯鍨归悵顖炴焾閵娿儱鐎诲ǎ鍥ｅ墲娴煎懘宕ｉ鍐繑闁绘牕宕缓鐐濮橆剚鍠呴柟瀛樼墬濠€浣圭▔閳ь剛鈧姘ㄨⅶ闁告帒妫涘▓鎴濃枖閵娿儱鏂€濞村吋鑹鹃幉鍐裁规担绛嬫綌闁靛棴鎷�
婵繐鎷� ppt闁稿繈鍔嶉弸锟� 闂傚洠鍋撻悷鏇嫹 5 缂佸鍨伴崹搴ㄦ晬閸繂甯抽悹鎰潐閺佺偤宕樺畝鈧▍銉ㄣ亹閺囩偞鍊�婵絽绻愰妵澶愬矗椤栨瑤绨板Λ鏉挎瑜帮拷10濞戞搩浜炶ⅶ闁告帪鎷�闁挎稑顦埀顒婃嫹
闂佸搫鍊稿ú銊╂偟閻戣姤鍋嬮柛顐ゅ枑缂嶁偓闁诲繒鍋熼崑妯艰姳椤掑嫬鍌ㄩ柣鏃傜帛閸熷灝霉閿濆棛鐭嬫繛鐓庣墛缁傚秹鎮€靛摜顦梺鍏肩湽閸庢煡宕戝鍥ㄥ闁靛牆瀚粈瀣叏濠靛嫬鈧牠寮搁崘鈺冣枖鐎广儱鎳愰弶褰掓偠濮樼厧浜濋柡浣侯攰閵囨劙寮村杈箲婵犮垹鐖㈤崘鎯ф櫃闂佺ǹ绻愮粔鐑藉垂閸岀偞鈷撻柛娑㈠亰閸ゃ垽鏌ㄥ☉妯肩劮妞ゆ洦鍓熼弻鍥敊缂佹﹩鍋ㄩ梺鐟扮摠閻楁粓寮崫銉﹀珰婵犻潧顑傞崑鎾愁潩鏉堚晛寮ㄩ梺鐟扮摠閸ㄥ啿饪伴幋锔芥櫖閻忕偞鍎抽悘澶娒归悪鈧崜姘跺极瑜版帒绀嗗ù鑲╄ˉ閸嬫挸顫濇潏鈺佸绩闂佸憡鑹鹃崙鐣屾濠靛洤顕辨慨妯夸含瑜板矂鏌涘Δ鈧崯鍧楁儍閵忋倕绠栭柕濞у嫮鏆犳繛杈剧稻缁矂骞栬缁傛帗鎯旈姀鈩冨缂傚倸鍟崹褰掓偟椤栫偛绀嗛柣妯肩帛閻濈喖鏌曢崱顓熷
|
閻庣敻鍋婇崰鏇熺┍婵犲洤妫橀柛銉㈡櫇瑜帮拷
闂佺ǹ绻楀▍鏇㈠极閻愮儤鍎岄柣鎰靛墮椤庯拷
闁荤姴娲ょ€氼垶顢欓幋锕€绀勯柣妯诲絻缂嶏拷
闂佺懓鍚嬬划搴ㄥ磼閵娾晛鍗抽柡澶嬪焾濡拷
闂佽浜介崝宀勬偤閵娧呯＜婵炲棙鍔栫粻娆撴煕濞嗘瑦瀚�
闂佸憡姊绘慨鎾矗閸℃稑缁╅柟顖滃椤ワ拷
|