临床医学ppt课件:神经-肌肉疾病.ppt

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    神经-肌肉疾病

    神经-肌肉疾病

    * 第十七章 神经-肌接头疾病

    * 第十八章 肌肉疾病

    第十七章、神经-肌接头疾病

    * 第一节、概述

    * 第二节、重症肌无力

    * 第三节、Lambert-Eation综合征

    第一节、概述1

    * 发病原理：神经-肌肉接头是通过突触连接而实现传导的。其过程是电学与化学传递相结合的复杂的过程。它包括冲动从神经轴突传到神经末梢，钙离子内流使突触囊泡释放Ach,其中1/3与突触后膜上的AchR结合，产生终板电位，当达到一定幅度时可引起肌肉收缩，1/3分子被AchE破坏，其余1/3则被再摄取，准备再一次释放。而肌肉收缩能量源于线粒体产生的ATP。上述各环节出现障碍均引起疾病。

    第一节、概述2

    各环节传递障碍可能出现的疾病：

    * 突触前膜病变：肉毒杆菌中毒与高镁血症；

    * L-E综合征与氨基甙中毒：前膜Ach释放障碍；

    * 有机磷中毒：AchE活力过弱， Ach 过多；

    * MG：后膜受体过少或功能下降；

    * 美洲箭毒：阻断后膜受体。等

    第二节、重症肌无力(MG)

    * 定义：本病是一种神经-肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病。临床特征通常为部分或全身骨骼肌易于疲劳，通常在活动后加重，休息后减轻和晨轻暮重之特点。

    第二节、MG-病因学1

    * 病因学与机制：实验研究证明，本病的突触后膜上的AchR受体数目大量减少，从而确定MG的发病机制是体内产生了AchR抗体，在补体的参与下产生免疫应答，破坏了大量的AchR。约80%-90%的病人可测定出AchR抗体。

    * 10%-15%通常合并胸腺肿瘤,约70%有胸腺肥大,据认为是病毒或某些特异性因子子感染了胸腺,刺激机体产生了AchR抗体。

    第二节、MG-病因学2

    * 临床研究证明，相当数量的MG与甲亢、甲状腺炎、SLE、类风湿性关节炎等常合并存在，故认为MG是一种自身免疫性疾病。

    第二节、MG-病理学

    * 肌肉本身的变化不是很明显。50%的病例肌肉有淋巴细胞浸润，灶性肌坏死。最突出的改变在神经-肌接头处，电镜下见突触后膜皱摺减少，突触后膜平坦，突触间隙增宽。

    第二节、MG-临床表现1

    * 发病年龄：40岁以前女性多见；中年以后男性多见，50-60岁的患者多合并胸腺瘤且男性居多。

    * 诱因：多为感染、精神创伤、过劳、妊娠、分娩等。

    * 起病方式：大多数隐袭发病。

    * 首发症状：眼肌无力。

    第二节、MG-临床表现2

    * 大致受累肌顺序：眼外肌-头面部肌肉-咀嚼肌-颈肌-四肢近端肌-远端肌及全身。

    * 症状特征：活动后加重，休息后减轻(症状波动或"晨轻暮重")。

    * MG危象：如本病侵犯呼吸肌出现呼吸困难则称为MG危象，是致死的主要原因。

    * 病程：少数发病后2-3年内自然缓解，大多数迁延不愈，少数呈暴发起病。

    MG危象

    * 分三种情况

    * 肌无力危象；因抗胆碱酯药用量不足引起 ......

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