美国科学家发现： 隐匿酶功能的缺陷蛋白质
MTP医学信息网2004年2月10日讯：美国爱荷华大学的科学家，在《细胞》(Cell)其刊上，发表了一份最新的研究报告指出，该研究小组发现，在囊胞性纤维症(CysticFibrosis)病人身上确定的一个缺陷蛋白质，具有一种未曾揭露的酶功能，因而解开了长久以来，这一蛋白在生理运作时的迷团。|, http://www.100md.com
囊胞性纤维症是一种会威胁生命的遗传性疾病，过去科学家就已经知道这类病患身上的透膜传导调节体(CysticFibrosisTransmembranceconductanceRegulator简称CFTR)蛋白，没有办法发挥作用，通常这一蛋白的作用，是在呼吸道细胞的表面，形成可供离子通过的孔洞，不过科学家仍然感到疑惑，因为该蛋白的结构和腺核甘三磷酸酶(ATPase)不同，但是该蛋白的活动却需要ATP分子和AMP分子的参与，难道是控制通透孔道的开闭，也需耗费能量?研究人员深入分析之后，确定CFTR分子真正具有的酶身份，是一种腺核苷激活酶(adenylatekinase)，该分子控制细胞孔道的开启，并不需要耗能，但却需要ATP及AMP分子的参与。|, http://www.100md.com
爱荷华大学的研究人员接着还发现CFTR分子，其实是属于一种称为ABC运输分子的家族(ABCtransportsfamily)，而这类分子控制了很多细胞膜内外物质的进出，同时也和很多疾病扯上关系，因此研究人员下一个目标，就是挖掘这一些ABCfamily的分子，是否具有这腺核苷激活酶的活性。
囊胞性纤维症是一种会威胁生命的遗传性疾病，过去科学家就已经知道这类病患身上的透膜传导调节体(CysticFibrosisTransmembranceconductanceRegulator简称CFTR)蛋白，没有办法发挥作用，通常这一蛋白的作用，是在呼吸道细胞的表面，形成可供离子通过的孔洞，不过科学家仍然感到疑惑，因为该蛋白的结构和腺核甘三磷酸酶(ATPase)不同，但是该蛋白的活动却需要ATP分子和AMP分子的参与，难道是控制通透孔道的开闭，也需耗费能量?研究人员深入分析之后，确定CFTR分子真正具有的酶身份，是一种腺核苷激活酶(adenylatekinase)，该分子控制细胞孔道的开启，并不需要耗能，但却需要ATP及AMP分子的参与。|, http://www.100md.com
爱荷华大学的研究人员接着还发现CFTR分子，其实是属于一种称为ABC运输分子的家族(ABCtransportsfamily)，而这类分子控制了很多细胞膜内外物质的进出，同时也和很多疾病扯上关系，因此研究人员下一个目标，就是挖掘这一些ABCfamily的分子，是否具有这腺核苷激活酶的活性。