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阴茎异常勃起.ppt
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    阴茎异常勃起(Priapism)

    福建医科大学附属第一医院泌尿外科

    曹林升

    一、前言

    * 正常男子在性行为或持续性刺激下,阴茎勃起能维持数分钟甚至1小时以上。在无性欲或性刺激的情况下,阴茎持续勃起时间超过6小时,则为阴茎异常勃起(Priapism)。部分病例可反复(recurrent)或间歇发作(stutter/intermittentpriapism),其发作频率从1天数次到数月1次,持续时间可在2小时以上,甚至大于4~6小时。

    * 传统分类是根据病因将阴茎异常勃起分为原发(特发)性和继发性二类。目前临床上常根据阴茎血液动力学,将其分为低流量(low-flow)或缺血性(ischemic)和高流量(high-flow)或非缺血性(nonischemic)二类;前者是由于阴茎内的静脉阻塞所致,后者则因阴茎内异常的动脉血流灌注,故又分为静脉阻塞性(veno-occlusive)动脉性(arterial)二类;罕见混合型

    * 低流量阴茎异常勃起多数为急性发病,部分镰状细胞病患者可反复或间歇发作。可发生于任何年龄组,包括新生儿,5~10岁和20~50岁两面个年龄段为发病高峰,其中年幼组常与镰状细胞病和恶性肿瘤有关,年长组多为原发。

    * 高流量阴茎异常勃起较为罕见,1960年Burt等首次报道,到目前为止文献可查的病例在150例左右,其中2/3以上发生在成人,随着彩色多普勒B超和动脉造影在诊断上的应用,其发病数可能会上升。

    *典型的阴茎异常勃起仅累及阴茎海绵体,极少累及尿道海绵体。虽然阴茎异常勃起并不常见,但后果严重,需尽早进行有效的诊治,若处理不当,常导致阳痿,甚至阴茎缺血、坏死。

    二、病 因

    * 1986年Pohl等收集阴茎异常勃起230例,发现1/3的病因不明,21%与酒精滥用和药物使用有关,12%与会阴创伤有关,11%源于镰状细胞病。常见的继发性阴茎异常勃起的病因如下:

    * 1、低流量阴茎异常勃起

    1)血液病

    低流量阴茎异常勃起与血液高凝状态有关,最常见的疾病是镰状细胞病(镰状细胞性贫血)。本病引起的阴茎异常勃起占所有病例的报道不一,有报道高达28%左右,其中成人和儿童各有42%和64%发病,多集中在5~13岁和21~29岁两二个年龄段,其中77%在夜间发病,17%与性活动有关,3%为自发,3%继发于烈性酒精饮料的饮用。

    * 由于此类患者红细胞的镰行化和不正常的血液高粘滞性,勃起时海绵体内的相对酸性环境,加上夜间肺换气不足导致的轻度酸中毒,使血液淤积在海绵窦内,导致导静脉和白膜下静脉阻塞,发生阴茎异常勃起。

    * 其他血红蛋白病如罕见的不稳定Olmsted血红蛋白病、红细胞增多症、以及其他有血栓形成倾向的疾病引起的阴茎异常勃起亦见报道。

    * 2)药物性

    ①阳痿诊断与治疗中的血管活性药物的使用

    一组207例阳痿患者中,有21%的阴茎异常勃起与海绵体内注射血管活性药物有关。海绵体内注射罂粟碱(papverine)的发病几率在诊断和家庭治疗中分别为5.3%和 0.4%。前列腺素E1(PGE1)的海绵体内注射引起阴茎异常勃起的几率<1%,经尿道给药者<0.1%;后者引起勃起延续的几率<0.3%。西地那非(sildenafil)引起的阴茎异常勃起是由于患者超剂量(100~200mg)使用的后果。这些血管活性药物的不正确使用,可使海绵窦的持续扩张,血液淤积,导致阴茎异常勃起。

    * ②在治疗疾病过程中,因药物本身的副作用如a1肾上腺能阻滞作用或者激活5-羟色胺1C/1D受体,使阴茎海绵窦扩张而出现阴茎异常勃起。这些情况较少见,与药物剂量无关,主要与植物神经功能失调有关。常见的药物有:

    抗高血压:如肼苯哒嗪(hydralazine)、胍乙腚(guanethidine)、哌唑嗪(prazosin)等。

    抗精神失常药:如氯氮平(clozapine)、吩噻嗪类的氯丙嗪(chlorpromazine)和奋乃静(perphenazine)等抗精神病药;安非他酮(bupropion)、曲唑酮(trazodone)、氯西汀(fluoxetine)、舍曲林(sertraline)等抗抑郁药;羟嗪(安泰乐)(hydroxyzine)等抗焦虑药

    * 其他类药物: 如兴奋剂可卡因(cocaine)、酒精(alcohol)。抗凝剂如肝素(hepain)、香豆素(coumadin)、华法令(warfarin)。激素如促性腺激素释放激素(gonadotropin-releasinghormone,GnRH)在性腺机能减退症的应用;雄甾二酮(androstenedione)在运动员的应用;促红素(erythropoietin)在终末期肾病的应用。

    * 3)神经源性

    神经源性病变引起的阴茎异常勃起较为罕见,如腰椎间隙狭窄、马尾压迫综合症、脊髓损伤、椎间盘突出、癫痫发作、脑血管病等。主要是通过增强副交感神经或减弱交感神经释放的神经递质对阴茎海绵体的作用。在脊髓或全身麻醉状态下的术前病人也可能出现阴茎的持续勃起,但这种勃起往往在麻醉解除后就消失。

    * 4)恶性肿瘤

    恶性肿瘤的浸润本身并不引起的阴茎异常勃起,其主要原因是肿瘤组织阻塞或取代了海绵窦后,造成残余海绵体血液淤积和血栓形成。常见的有急性淋巴细胞性白血病、膀胱癌、前列腺癌、肾细胞癌、恶性黑色素瘤等。

    * 5)创伤

    会阴、阴茎、腹股沟等处的创伤常引起高流量性阴茎异常勃起,但继发的阴茎出血或水肿可能引起静脉回流受阻,继而发生低流量性阴茎异常勃起。

    * 6)其他

    全胃肠道外营养引起的阴茎异常勃起主要发生在输注20%的脂肪乳剂(intralipid)的患者中,可能与脂肪乳剂引起血液粘稠度升高、脂肪栓子有关。此外亦有因泌尿生殖系炎症、支原体肺炎、阑尾炎、淀粉样变、狂犬病等发病的报道。

    * 2、高流量阴茎异常勃起

    1)会阴部、阴茎的创伤

    绝大多数病例有会阴部、阴茎的外伤史,尤其与骑自行车导致的骑跨伤有关;部分病例与海绵体注射给药有关。由于创伤导致阴茎海绵体动脉裂伤,使动脉血呈不规则灌入海绵体窦状隙内,形成海绵体动脉-海绵体窦 状隙瘘,发生高流量阴茎异常勃起。

    * 2)镰状细胞病

    镰状细胞病引起的阴茎异常勃起多为低流量性的,高流量性的报道较少,其机制未明,可能与植物神经调节功能失衡有关。Miller等报道4例儿童镰状细胞病引起的高流量阴茎异常勃起,其中2例既往有低流量阴茎异常勃起的病史。Hoffman等则报道1例镰状细胞病性阴茎异常勃起,发病初期为低流量性,后转为混合型(高流量/低流量)。

    * 3)Fabry病(弥漫性体血管角质瘤)

    Fabry病是一种遗传性代谢病,导致阴茎异常勃起的原因亦是不规则的高流量动脉血贯注。

    *4)恶性肿瘤

    Greschner等报道1例肺癌患者合并高流量性阴茎异常勃起,可能为肺外表现,或与马尾受压有关。

    三、病 理 生 理

    * 在生理状态下,阴茎疲软时,海绵体内血液血气分析结果类似体静脉血,勃起时则达到动脉血水平。阴芭异常勃起都开始于生理性勃起,因此初发时海绵体内血液氧化良好,都表现为高流量和非缺血性的,绝大多数病例因静脉阻塞,往往在6小时后表现为酸中毒和缺氧,发展为典型的低流量性阴茎异常勃起。

    *1、低流量性阴茎异常勃起

    阴茎异常勃起数天后,光镜下表现为阴茎海绵体组织增厚、水肿,最终纤维化,导致阳痿,阴茎脚可能保留部分勃起能力。超微病理研究发现,在发病的12小时,阴茎海绵体间质小梁水肿和增厚;12~24小时,海绵窦 内皮损伤,基底膜暴露,血小板黏附;24~48小时,海绵窦内血栓形成,平滑肌细胞坏死,纤维细胞的增生,最终导致海绵体纤维化和阳痿。

    *低流量性阴茎异常勃起实质上是许多原因导致的消肿机制的衰竭,这些原因包括副交感神经递质的过量释放、回流静脉的受阻、阴茎本身 的消肿机制麻痹和海绵体内平滑肌细胞的持续松弛,使阴茎海绵体内压升至80~120mmHg,局部缺血逐渐加重,血液淤积在阴茎海绵体内,导致海绵体的完全强直;疼痛往往在6~8小时后出现,与海绵体组织缺氧和酸中毒有关。缺血的严重程度反映出回流静脉被阻塞的数量和持续时间。

    *2、高低流量性阴茎异常勃起

    高低流量性阴茎异常勃起主要表现为海绵窦内异常动脉血流贯注,静脉回流无障碍,不伴有缺血和酸中毒,血液的血气分析结果与全身动脉血相类似。阴茎海绵体并不表现为完全勃起,常表现为轻微和中度的节段性勃起,不伴疼痛。有报道长达3年的阴茎异常勃起,其勃起组织仍正常。

    * 最常见原因为创伤,一般是在受伤后即刻或延迟发病,前者是因海绵体动脉损伤后,其动脉血流迅速流入海绵窦中而产生阴茎勃起。后者可能因动脉损伤后正常止血机制作用,阻止动脉血从损伤处外流,暂时不发病;但在后来的夜间阴茎勃起、性刺激或某些药物的作用,使受损的海绵体动脉扩张以及动脉壁的拉长,取代了无结构的凝血块,动脉血不经螺旋动脉直接从受损处流入海绵窦内;局部前列腺素和其他血管舒张因子的释放,抑制血小板的凝集等局部止血机制,使这种异常的血流贯注持续存在。

    *虽然该类阴茎异常勃起不会引起勃起组织的纤维化,但勃起组织和神经的损伤仍可导致勃起功能障碍

    四、诊断与鉴别诊断

    * 1、病史:

    海绵体内注射血管活性药物诊治阳痿史,镰状细胞病史,酒精滥用或抗精神病药物应用史,会阴或阴茎创伤史等。

    * 2、体检:

    低流量阴茎异常勃起表现为阴茎充分、坚硬、痛性勃起,阴茎皮肤温度低,搏动感不明显。高流量阴茎异常勃起表现为阴茎部分或节段性、半硬的、非痛性勃起,阴茎皮肤温度正常或偏高,局部可触及搏动感。

    * 3、辅助检查

    1)常规检查:包括血液检查、尿液分析和细菌培养。

    2)血气分析:阴茎海绵体抽血检查,低流量者呈暗紫色,血气分析结果为低氧高碳酸血症;高流量者呈鲜红色,血气分析类似动脉血,氧张力正常。需要注意的是,阴茎异常勃起早期均为高流量性,若抽血过早,可能误诊。

    * 3)同位素锝99扫描:有阴茎部位锝99摄取量下降的为低流量,升高的为高流量。此项检查特异性较低,目前已较少用。

    * 4)阴茎海绵体造影:低流量者表现为静脉血在阴茎海绵体内淤积,高流量者则表现为海绵体内血液的快速排空。该项检查目前不常用。

    * 5)选择性阴部内动脉造影:主要是针对高流量性阴茎异常勃起,可发现造成影剂从受损的海绵体动脉外溢,或流入海绵窦 中(海绵体动脉-海绵体窦 状隙瘘),形成海绵窦 内不规则的动脉血流贯注区域;部分病例可见到海绵体动脉血流直接流入静脉系统,形成海绵体动脉-静脉瘘。

    *6)彩色多普勒超声检查:彩色多普勒超声,尤其是彩色复式多普勒超声检查,能分辨阴茎海绵体、尿道海绵体、海绵体中隔、海绵体动脉、阴茎背静脉、旋静脉等,并能测量阴部内动脉和海绵体动脉的内径、血流速度、血管收缩与舒张相的变化、血管壁情况等,是目前较为常用的无创检查。对创伤性高流量者而言,该检查能显示动脉损伤的部位和程度,局部可出现高血流或湍流;在动脉损伤处的远端,血流明显减少或缺乏,同时还能显示海绵体动脉-海绵体窦状隙瘘周围的假包膜,此种所见亦可作为手术定位标志。低流量者的动脉血流量则极低,伴有海绵体膨胀

    * Hakim等检查10例高流量阴茎异常勃起患者,发现彩色复式多普勒超声检查相对阴部内动脉造影而言,具有100%的敏感性和73%的特异性;相对临床体检而言,彩色复式多普勒超声检查具有75%的敏感性和100%的特异性。据此,作者认为彩色复式多普勒超声检查可以替代阴部内动脉造影来诊断高流量阴茎异常勃起。

    五、治疗

    * (一)低流量性阴茎异常勃起

    低流量性阴茎异常勃起的海绵体纤维化和阳痿的发生率随时间的延长而增加,如能在24小时内中止阴茎勃起,则阳痿的发生率明显下降。因此,本病治疗目的在于去除病因,中止阴茎勃起,预防海绵体永久性损害,解除疼痛。

    * 1、保守治疗(Conservativetreatment)

    包括试用镇静止痛剂、肌肉松弛剂 、局部冷敷(包括直肠灌冰水)、静脉滴注低分子右旋糖酐、神经封闭(包括硬膜外麻醉)等,但效果不佳。

    * 2、药物治疗(medicaltreatment)

    包括阴茎海绵体内注射(intracavernousinject)药物和口服(takeorally)给药,前者用于治疗,后者用于预防复发。

    * 1)肾上腺素能受体激动剂

    此类药物包括α和 β肾上腺素能受体激动剂,其机制主要是海绵窦 内平滑肌细胞富含α受体,但在持续缺氧情况下,其对α肾上腺素能受体激动剂的反映微弱,部分患者海绵窦 内平滑肌不能产生收缩,导致治疗失败。

    * ①去氧肾上腺素(新福林,苯肾上腺素,phenylephrine):为α1肾上腺素能受体激动剂,副作用较少,推荐使用。用量为250~500ug,海绵体内注射,每5分钟1次,直至消肿。对复发性或间歇发作者,用量为每次500ug。药液配方;1ml的去氧肾上腺素10mg加19ml的生理盐水。

    * ②肾上腺素 (epinephrine):为短效α和β肾上腺素能受体激动剂,用量为10~20ug,海绵体内注射,每5分钟1次,直至消肿。

    * ③麻黄素(ephedrine):为α和β肾上腺素能受体激动剂,与肾上腺素相比,作用弱而持久,用量为50~100mg,海绵体内注射,每5分钟1次,直至消肿。

    * ④间羟胺(阿拉明,metaraminol);主要作用于α受体,对β受体作用较弱,用量为2mg,海绵体内注射,每1小时1次,直至消肿。因其对血压影响较大,不推荐使用。

    * ⑤依替福林 (etilefrine):为α肾上腺素能受体激动剂,可口服或海绵体 注射给药, 后 者给药副作用主要为短暂的胸 骨 后疼痛(2~5分钟)和阴茎疼痛加剧(10~30分钟)。方法:海绵体穿刺后,不必抽吸积血,直接注射10mg(有的剂量较小,1~2mg)可重复使用直至消肿。口服50~100mg,1~7个月,可预防复发。......(后略) ......