库欣综合征.ppt
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参见附件(88kb)。
库欣综合征
Cushing Syndrome
上海第二医科大学附属新华医院内分泌科
方文军
下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴
下丘脑 CRH
垂体 ACTH
异位ACTH
肾上腺皮质 F
库欣综合征
1. 定义和分类
2. 病理生理和临床表现
3. 各种类型的病因、病理与临床特点
4. 诊断与鉴别诊断
5. 治疗
定义
? 各种病因引起肾上腺分泌过多的糖皮质
激素(主要是皮质醇)所致病症的总称
? 库欣病(Cushing disease) ，占70%
? 表现为
满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、骨质疏松
病因分类
? 依赖ACTH的Cushing综合征
1. Cushing病
2. 异位ACTH综合征
? 不依赖ACTH的Cushing综合征
1. 肾上腺皮质腺瘤
2. 肾上腺皮质癌
3. 不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节增生(Meador综合征)伴/不伴Carney综合征
4. 不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节增生
库欣综合征
1. 定义和分类
2. 病理生理和临床表现
3. 各种类型的病因、病理与临床特点
4. 诊断与鉴别诊断
5. 治疗
脂肪代谢障碍
? 皮质醇↑
? 脂肪分解↑
? 阻止Glu进入脂肪细胞→脂肪合成↓
? 糖异生↑→血糖↑→Ins↑→脂肪合成↑
? 脂肪再分布
向心性肥胖、满月脸
糖代谢障碍
? 皮质醇↑
? 糖异生↑
? 肝Glu输出↑
? 拮抗Ins→Glu利用↓
? IGT、DM
蛋白质代谢障碍
? 皮质醇↑→蛋白质分解↑
→蛋白质合成↓
? 蛋白质消耗
? 皮肤菲薄
? 毛细血管脆性↑
? 紫纹(下腹部、臀部、大腿内侧)
? 肌肉萎缩
? 骨质疏松、压缩性畸形、骨折
电解质紊乱
? 排K+
? 低钾
? 碱中毒
? 乏力
? 肾脏浓缩功能↓
? 潴Na+(脱氧皮质酮)
轻度水肿
心血管病变
? 血压升高
? 皮质醇↑→血管对儿茶酚胺敏感性↑
? 脱氧皮质酮→潴Na+
? 血浆肾素↑→血管紧张素II
? 左室肥大、心衰、脑血管意外，动脉、肾小动脉硬化→永久性高血压
感染
? 免疫力↓
? 巨噬细胞对抗原的固定、吞噬和杀伤能力↓
? 中性粒细胞的移行、吞噬作用↓
? 抗体形成受阻
? 各种感染机会↑
感染容易扩散、难以控制
皮肤真菌感染、泌尿系统感染
体温不升、WBC可以正常
造血系统
? RBC、Hb↑
多血质面容
? WBC、N↑
? L、E↓(淋巴组织萎缩、L与E再分布)
性功能障碍
? 女性
? 痤疮、多毛
? 女性男性化
乳房萎缩、生须、喉结增大、阴蒂肥大
? 月经不规则、减少或闭经
? 男性
性功能下降、阴茎变小、睾丸变软、小
精神障碍
? 情绪不稳、烦躁、精神变态、抑郁和
躁狂交替、欣快感、失眠、记忆力↓
? 可能原因
? 皮质醇可调节情感、认知和成瘾性
? 可逆性损害海马
? 大脑皮层萎缩
皮肤色素
? ACTH、β―LPH、N―POMC
? 皮肤色素加深：皱折处
? 异位ACTH综合征
? Cushing病
库欣综合征
1. 定义和分类
2. 病理生理和临床表现
3. 各种类型的病因、病理与临床特点
4. 诊断与鉴别诊断
5. 治疗
依赖ACTH的Cushing病
? 占70%，多见于25-45岁，年龄最小7月,男:女 1:3-8
? ACTH增多的病因
? ACTH腺瘤 自主性分泌ACTH
? 微腺瘤(?<1CM)：80%
? 大腺瘤：10%，占位症、视交叉压迫
? CRH/AVP所致的垂体腺瘤：ACTH、F可被大剂量DXM抑制、注射CRH→ACTH↑
异位ACTH综合征
? 约占10%
? 垂体外的恶性肿瘤分泌ACTH
或ACTH类似物
? 病因
肺癌尤以小细胞型肺癌50%
胸腺瘤或胸腺类癌10%
胰岛肿瘤10%
支气管类癌5%
肾上腺皮质腺瘤
? 15-20% ......
库欣综合征
Cushing Syndrome
上海第二医科大学附属新华医院内分泌科
方文军
下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴
下丘脑 CRH
垂体 ACTH
异位ACTH
肾上腺皮质 F
库欣综合征
1. 定义和分类
2. 病理生理和临床表现
3. 各种类型的病因、病理与临床特点
4. 诊断与鉴别诊断
5. 治疗
定义
? 各种病因引起肾上腺分泌过多的糖皮质
激素(主要是皮质醇)所致病症的总称
? 库欣病(Cushing disease) ，占70%
? 表现为
满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、骨质疏松
病因分类
? 依赖ACTH的Cushing综合征
1. Cushing病
2. 异位ACTH综合征
? 不依赖ACTH的Cushing综合征
1. 肾上腺皮质腺瘤
2. 肾上腺皮质癌
3. 不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节增生(Meador综合征)伴/不伴Carney综合征
4. 不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节增生
库欣综合征
1. 定义和分类
2. 病理生理和临床表现
3. 各种类型的病因、病理与临床特点
4. 诊断与鉴别诊断
5. 治疗
脂肪代谢障碍
? 皮质醇↑
? 脂肪分解↑
? 阻止Glu进入脂肪细胞→脂肪合成↓
? 糖异生↑→血糖↑→Ins↑→脂肪合成↑
? 脂肪再分布
向心性肥胖、满月脸
糖代谢障碍
? 皮质醇↑
? 糖异生↑
? 肝Glu输出↑
? 拮抗Ins→Glu利用↓
? IGT、DM
蛋白质代谢障碍
? 皮质醇↑→蛋白质分解↑
→蛋白质合成↓
? 蛋白质消耗
? 皮肤菲薄
? 毛细血管脆性↑
? 紫纹(下腹部、臀部、大腿内侧)
? 肌肉萎缩
? 骨质疏松、压缩性畸形、骨折
电解质紊乱
? 排K+
? 低钾
? 碱中毒
? 乏力
? 肾脏浓缩功能↓
? 潴Na+(脱氧皮质酮)
轻度水肿
心血管病变
? 血压升高
? 皮质醇↑→血管对儿茶酚胺敏感性↑
? 脱氧皮质酮→潴Na+
? 血浆肾素↑→血管紧张素II
? 左室肥大、心衰、脑血管意外，动脉、肾小动脉硬化→永久性高血压
感染
? 免疫力↓
? 巨噬细胞对抗原的固定、吞噬和杀伤能力↓
? 中性粒细胞的移行、吞噬作用↓
? 抗体形成受阻
? 各种感染机会↑
感染容易扩散、难以控制
皮肤真菌感染、泌尿系统感染
体温不升、WBC可以正常
造血系统
? RBC、Hb↑
多血质面容
? WBC、N↑
? L、E↓(淋巴组织萎缩、L与E再分布)
性功能障碍
? 女性
? 痤疮、多毛
? 女性男性化
乳房萎缩、生须、喉结增大、阴蒂肥大
? 月经不规则、减少或闭经
? 男性
性功能下降、阴茎变小、睾丸变软、小
精神障碍
? 情绪不稳、烦躁、精神变态、抑郁和
躁狂交替、欣快感、失眠、记忆力↓
? 可能原因
? 皮质醇可调节情感、认知和成瘾性
? 可逆性损害海马
? 大脑皮层萎缩
皮肤色素
? ACTH、β―LPH、N―POMC
? 皮肤色素加深：皱折处
? 异位ACTH综合征
? Cushing病
库欣综合征
1. 定义和分类
2. 病理生理和临床表现
3. 各种类型的病因、病理与临床特点
4. 诊断与鉴别诊断
5. 治疗
依赖ACTH的Cushing病
? 占70%，多见于25-45岁，年龄最小7月,男:女 1:3-8
? ACTH增多的病因
? ACTH腺瘤 自主性分泌ACTH
? 微腺瘤(?<1CM)：80%
? 大腺瘤：10%，占位症、视交叉压迫
? CRH/AVP所致的垂体腺瘤：ACTH、F可被大剂量DXM抑制、注射CRH→ACTH↑
异位ACTH综合征
? 约占10%
? 垂体外的恶性肿瘤分泌ACTH
或ACTH类似物
? 病因
肺癌尤以小细胞型肺癌50%
胸腺瘤或胸腺类癌10%
胰岛肿瘤10%
支气管类癌5%
肾上腺皮质腺瘤
? 15-20% ......
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