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造血系统疾病
第一节小儿造血和血液特点
一.造血特点：
(一)胎儿造血：
卵黄囊造血期(中胚叶) 肝脾造血期骨髓造血期
(二)生后造血：
1.骨髓造血：
(1)红骨髓：5-7岁前
(2)黄骨髓：5-7岁后、18岁
(3)潜在造血功能
2.骨髓外造血
(1)应急
(2)外周血象
(3)体征
二.血液特点：
(一)血容量：
新生儿占体重10% 儿童占8-10%成人占6-8%
(二)血细胞：
1.RBC：
出生 10天2-3个月 12岁
(下降20%)(生理性贫血) (成人水平)
RBC 5-7 4-5.5 3>4
HB 15-23 11>12
婴儿 HBF出生时70% 1岁<5%2岁<2%
成人 HBA 95% HBA22%-3%HBF<2%
2.WBC
(1)计数：
出生 3-4天10天 1岁 8岁(成人水平)
1.5-2万下降 1-1.5万1万
(2)分类：二次交叉
出生 4-6天 2-4岁4-6岁 学龄期
粒 65 50 405050-70
淋巴 35 50 605020-40
3.血小板
(1)出生时偏低，以后增多(但>10万)
(2)正常：10-30万
第二节小儿贫血
一.定义：末梢血中单位容积内的红细胞数或血
红蛋白量低于正常
6m-6y Hb<110g/L 6y-14y Hb<120g/L 海拔1000米 Hb4%
二.程度 ：
程度轻度中度重度极重度
RBC(1012/L) 3-4 2-3 1-2<1
HB(g/L) 90-12060-90 30-60<30
三.分类
(一)形态学：
MCV(fl,立方微米)MCH(pg,微微克)MCHC(%)常见病
正常值80-9428-3232-38
大细胞性>94>3232-38 B12
正细胞性80-9428-3232-38再障
单纯小细胞<80 <28 32-38肾脏
小细胞低色素<80 <28<32 IDA
(二)病因：
1.生成不足：
(1)造血物质
(2)造血激素(EPO)
(3)造血功能
2.破坏过多(溶血)：
(1)细胞内：先天性
(2)细胞外：后天性
3.丢失过多(失血)
(1)急性：大出血
(2)慢性：消化道，寄生虫
四.临床特征：
(一)病史：
1.年龄：
(1)新生儿：溶血，失血
(2)婴幼儿：营养，先天、感染
(3)儿童：慢性，造血
2.喂养：
3.起病：
(1)急性：出血，溶血
(2)慢性：营养，溶血，失血
(3)特殊：消瘦，黄疸，出血，骨痛，肝脾淋巴结
4.过去史：
(1)寄生虫
(2)慢性：消化道，结核，肝肾
(3)药物史：氯霉素、磺胺药
(4)居住环境：疫水区、化学物质
5.家庭史：球形红细胞，G6PD，地中海，血友病
(二)临床表现：
1.症状：头晕乏力，食欲下降，注意力差，成绩
下降，容易感染
2.体征：
(1)外观一般：营养，发育，特殊面容
(2)皮肤粘膜：苍白，黄染
(3)毛发指甲：干枯黄稀，薄脆反甲
(4)心血管：心率，杂音
(5)肝脾淋巴结
(6)其他
五.诊断：三部曲
(一)有无贫血及其程度：
1.外周血象：三系
2.病史
3.临床表现
(二)大致原因：
1.红细胞形态
2.网织红细胞
3.白细胞，血小板
(三)确诊检查：
1.营养性：病史，生化，治疗
2.溶血性：脆性，自溶，滚动，酶学，血红蛋
白分析
3.失血性：部位，凝血
4.造血性：骨髓
六.治疗：
1.去除病因
2.一般疗法
3.药物治疗
4.输血治疗
5.并发症治疗
第三节缺铁性贫血
一.定义：
由于体内铁缺乏，造成血红蛋白合成减少引
起的一种小细胸低色素性贫血。
婴幼儿多见
二.铁代谢：
1.铁的分布：HB 储存铁肌红蛋白 酶
65-75% 20-30%5-10% 0.1%
2.来源: 食物(外源性铁) 1-1.5mg/天 少量
衰老红细胞释放铁再利用(内源性铁)大部分
(2)吸收运转：
吸收：12指肠及空肠上部
肠粘膜细胞对铁吸收起到调节作用
动物食物中的铁比植物食物中的铁利用率高，母乳优于牛乳
维生素C、果酸促进铁吸收
(3)贮存与利用
储存方式 铁蛋白 含铁血黄素
利用 Fe2+Fe3 + 转铁蛋白结合运送到造血组织
(4)铁的排泄与需要量
排泄 1mg/天
需要婴幼儿1mg/kg/d 早产儿2mg/kg/d 儿童 15mg/d
三、病因和发病机理
1.缺铁原因：
(1)储铁不足：早产儿<3个月，双胎，产时失血等
(2)摄入不足：乳类铁少，未加辅食(肉，蛋，肝，菜，水果)
(3)生长发育：血容量增加>铁的摄入
(4)吸收障碍：慢性腹泻、反复感染、营养不良
(5)丢失过多：牛奶蛋白过敏、钩虫、息肉、憩室
2. 缺铁对各系统的影响
(1)血液：
小细胞低色素性贫血：缺铁三个阶段
铁减少期：储存铁减少
红细胞生成缺铁期：储存铁严重减少、FEP增高
缺铁性贫血期：贫血及非血液系统症状，各项指标异常
缺铁的分期诊断
(2)其它方面：
肌红蛋白
酶：细胞色素C，单胺氧化酶，琥珀酸脱氢酶 --
体力下降，神经系统
消化道粘膜上皮萎缩
免疫力下降：特异和非特异(酶)
四.临床表现：常见年龄：婴幼儿
起病情况：一般缓慢
1.贫血：体力，智力，消化，面色，免疫
2.髓外造血
3.肌红蛋白，酶
(1)消化道
(2)神经系统
(3)心血管系统
(4)免疫力下降
五.实验室检查和诊断：
1.小细胞低素：MCV<80，MCH<28，MCHC<32，苍白区扩大
2.血清铁蛋白：<16ug/L
3.红细胞内游离原卟啉：>0.9umol/L(>50ug/L)
4.骨髓铁粒幼红细胞<15%
5.血清铁：<10.7umol/L(<60ug/dl)，6. 总铁结合力>62.7umol/L(350ug/dl)
7.转铁蛋白饱和度(TS)<15%
诊断标准(中华医学会)：
1.缺铁原因
2.小细胞低色素性贫血
3.血清铁蛋白
4.骨髓：铁粒/含铁血黄素
5.红细胞内游离原卟啉
6.血清铁/总铁结合力
7.铁剂治疗有效
第2条+其它2项可以诊断
六.防治：
1.预防：
(1)及时添加辅食
(2)早产儿2月后补铁
(3)治疗慢性病
2.治疗：铁剂：铁元素 4-6mg/kg.d ，两餐之间服用
(1)铁剂：硫酸亚铁、速力菲、力蜚能
(2)促进吸收：维生素C
(3)疗程
(4)疗效出现，网织红细胞，HB
3.无效原因：
(1)用药
(2)病因
第四节巨幼红细胞性贫血
一.定义：大细胞，婴幼儿，神经系统
二.病理生理：
1.dUTP-dTIP----巨幼红细胞，粒细胞，血小板
2.叶酸，四氢叶酸，还原酶(+B12)
3.B12：神经髓鞘酯蛋白形成
4.维生素C促进四氢叶酸生成
三.病因：
1.摄入不足：羊奶(叶酸)，母乳(母挑食)，辅食
2.吸收障碍：内因子+B12---吸收
慢性病(消化道)、药物(MTX)
3.消耗过多：感染，WitC
四.临床表现：
1.贫血：一般，髓外造血
2.营养不良：毛黄，虚胖，舌炎
3.神经系统：反应迟钝，智力落后，震颤，类
上运动神经瘫
五.实验室诊断：
1.大细胞贫血
2.RBC形态，巨幼样变，核分叶过多，粒细胞和血小板
3.浓度：B12和叶酸浓度下降
六.治疗：
1.一般：护理，防感染，营养
2.补充：B12，VitC，叶酸
造血系统疾病
第一节小儿造血和血液特点
一.造血特点：
(一)胎儿造血：
卵黄囊造血期(中胚叶) 肝脾造血期骨髓造血期
(二)生后造血：
1.骨髓造血：
(1)红骨髓：5-7岁前
(2)黄骨髓：5-7岁后、18岁
(3)潜在造血功能
2.骨髓外造血
(1)应急
(2)外周血象
(3)体征
二.血液特点：
(一)血容量：
新生儿占体重10% 儿童占8-10%成人占6-8%
(二)血细胞：
1.RBC：
出生 10天2-3个月 12岁
(下降20%)(生理性贫血) (成人水平)
RBC 5-7 4-5.5 3>4
HB 15-23 11>12
婴儿 HBF出生时70% 1岁<5%2岁<2%
成人 HBA 95% HBA22%-3%HBF<2%
2.WBC
(1)计数：
出生 3-4天10天 1岁 8岁(成人水平)
1.5-2万下降 1-1.5万1万
(2)分类：二次交叉
出生 4-6天 2-4岁4-6岁 学龄期
粒 65 50 405050-70
淋巴 35 50 605020-40
3.血小板
(1)出生时偏低，以后增多(但>10万)
(2)正常：10-30万
第二节小儿贫血
一.定义：末梢血中单位容积内的红细胞数或血
红蛋白量低于正常
6m-6y Hb<110g/L 6y-14y Hb<120g/L 海拔1000米 Hb4%
二.程度 ：
程度轻度中度重度极重度
RBC(1012/L) 3-4 2-3 1-2<1
HB(g/L) 90-12060-90 30-60<30
三.分类
(一)形态学：
MCV(fl,立方微米)MCH(pg,微微克)MCHC(%)常见病
正常值80-9428-3232-38
大细胞性>94>3232-38 B12
正细胞性80-9428-3232-38再障
单纯小细胞<80 <28 32-38肾脏
小细胞低色素<80 <28<32 IDA
(二)病因：
1.生成不足：
(1)造血物质
(2)造血激素(EPO)
(3)造血功能
2.破坏过多(溶血)：
(1)细胞内：先天性
(2)细胞外：后天性
3.丢失过多(失血)
(1)急性：大出血
(2)慢性：消化道，寄生虫
四.临床特征：
(一)病史：
1.年龄：
(1)新生儿：溶血，失血
(2)婴幼儿：营养，先天、感染
(3)儿童：慢性，造血
2.喂养：
3.起病：
(1)急性：出血，溶血
(2)慢性：营养，溶血，失血
(3)特殊：消瘦，黄疸，出血，骨痛，肝脾淋巴结
4.过去史：
(1)寄生虫
(2)慢性：消化道，结核，肝肾
(3)药物史：氯霉素、磺胺药
(4)居住环境：疫水区、化学物质
5.家庭史：球形红细胞，G6PD，地中海，血友病
(二)临床表现：
1.症状：头晕乏力，食欲下降，注意力差，成绩
下降，容易感染
2.体征：
(1)外观一般：营养，发育，特殊面容
(2)皮肤粘膜：苍白，黄染
(3)毛发指甲：干枯黄稀，薄脆反甲
(4)心血管：心率，杂音
(5)肝脾淋巴结
(6)其他
五.诊断：三部曲
(一)有无贫血及其程度：
1.外周血象：三系
2.病史
3.临床表现
(二)大致原因：
1.红细胞形态
2.网织红细胞
3.白细胞，血小板
(三)确诊检查：
1.营养性：病史，生化，治疗
2.溶血性：脆性，自溶，滚动，酶学，血红蛋
白分析
3.失血性：部位，凝血
4.造血性：骨髓
六.治疗：
1.去除病因
2.一般疗法
3.药物治疗
4.输血治疗
5.并发症治疗
第三节缺铁性贫血
一.定义：
由于体内铁缺乏，造成血红蛋白合成减少引
起的一种小细胸低色素性贫血。
婴幼儿多见
二.铁代谢：
1.铁的分布：HB 储存铁肌红蛋白 酶
65-75% 20-30%5-10% 0.1%
2.来源: 食物(外源性铁) 1-1.5mg/天 少量
衰老红细胞释放铁再利用(内源性铁)大部分
(2)吸收运转：
吸收：12指肠及空肠上部
肠粘膜细胞对铁吸收起到调节作用
动物食物中的铁比植物食物中的铁利用率高，母乳优于牛乳
维生素C、果酸促进铁吸收
(3)贮存与利用
储存方式 铁蛋白 含铁血黄素
利用 Fe2+Fe3 + 转铁蛋白结合运送到造血组织
(4)铁的排泄与需要量
排泄 1mg/天
需要婴幼儿1mg/kg/d 早产儿2mg/kg/d 儿童 15mg/d
三、病因和发病机理
1.缺铁原因：
(1)储铁不足：早产儿<3个月，双胎，产时失血等
(2)摄入不足：乳类铁少，未加辅食(肉，蛋，肝，菜，水果)
(3)生长发育：血容量增加>铁的摄入
(4)吸收障碍：慢性腹泻、反复感染、营养不良
(5)丢失过多：牛奶蛋白过敏、钩虫、息肉、憩室
2. 缺铁对各系统的影响
(1)血液：
小细胞低色素性贫血：缺铁三个阶段
铁减少期：储存铁减少
红细胞生成缺铁期：储存铁严重减少、FEP增高
缺铁性贫血期：贫血及非血液系统症状，各项指标异常
缺铁的分期诊断
(2)其它方面：
肌红蛋白
酶：细胞色素C，单胺氧化酶，琥珀酸脱氢酶 --
体力下降，神经系统
消化道粘膜上皮萎缩
免疫力下降：特异和非特异(酶)
四.临床表现：常见年龄：婴幼儿
起病情况：一般缓慢
1.贫血：体力，智力，消化，面色，免疫
2.髓外造血
3.肌红蛋白，酶
(1)消化道
(2)神经系统
(3)心血管系统
(4)免疫力下降
五.实验室检查和诊断：
1.小细胞低素：MCV<80，MCH<28，MCHC<32，苍白区扩大
2.血清铁蛋白：<16ug/L
3.红细胞内游离原卟啉：>0.9umol/L(>50ug/L)
4.骨髓铁粒幼红细胞<15%
5.血清铁：<10.7umol/L(<60ug/dl)，6. 总铁结合力>62.7umol/L(350ug/dl)
7.转铁蛋白饱和度(TS)<15%
诊断标准(中华医学会)：
1.缺铁原因
2.小细胞低色素性贫血
3.血清铁蛋白
4.骨髓：铁粒/含铁血黄素
5.红细胞内游离原卟啉
6.血清铁/总铁结合力
7.铁剂治疗有效
第2条+其它2项可以诊断
六.防治：
1.预防：
(1)及时添加辅食
(2)早产儿2月后补铁
(3)治疗慢性病
2.治疗：铁剂：铁元素 4-6mg/kg.d ，两餐之间服用
(1)铁剂：硫酸亚铁、速力菲、力蜚能
(2)促进吸收：维生素C
(3)疗程
(4)疗效出现，网织红细胞，HB
3.无效原因：
(1)用药
(2)病因
第四节巨幼红细胞性贫血
一.定义：大细胞，婴幼儿，神经系统
二.病理生理：
1.dUTP-dTIP----巨幼红细胞，粒细胞，血小板
2.叶酸，四氢叶酸，还原酶(+B12)
3.B12：神经髓鞘酯蛋白形成
4.维生素C促进四氢叶酸生成
三.病因：
1.摄入不足：羊奶(叶酸)，母乳(母挑食)，辅食
2.吸收障碍：内因子+B12---吸收
慢性病(消化道)、药物(MTX)
3.消耗过多：感染，WitC
四.临床表现：
1.贫血：一般，髓外造血
2.营养不良：毛黄，虚胖，舌炎
3.神经系统：反应迟钝，智力落后，震颤，类
上运动神经瘫
五.实验室诊断：
1.大细胞贫血
2.RBC形态，巨幼样变，核分叶过多，粒细胞和血小板
3.浓度：B12和叶酸浓度下降
六.治疗：
1.一般：护理，防感染，营养
2.补充：B12，VitC，叶酸
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