出血性疾病病人的成分输血.ppt
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出血性疾病病人的成分输血
广州血液中心临床输血研究所
陈会友 田兆嵩
内容
*一、概念
*二、出血性疾病发病机制
*三、出血性疾病临床特点
*四、几种常见出血性疾病的成分输血
*五、替代治疗的注意事项
出血性疾病是一组病。
其临床特点是：
①皮肤、粘膜或内脏自发性出血；
②轻微损伤后出血不止。
病因与下列三因素有关：
* 1、血管壁异常：很少需要输血；
* 2、血小板数量和/或功能异常：输注血小板；
* 3、凝血机能障碍：输注相应浓缩物或FFP。
一、止血和凝血的病理生理
* ㈠血小板数量或/和功能异常
* 1、血小板在血管损伤处粘附、聚集和变形，形成白色血栓；
* 2、释放血小板第Ⅲ因子和组织因子，促使凝血酶原 凝血酶；
*3、凝血酶又催化纤维蛋白原纤维蛋白；
* 4、白色血栓周围的纤维蛋白网，使红细胞和
白细胞阻留构成凝血块(红色血栓)；
* 5、血小板数量和质量异常 正常的止血
和凝血机能不能维持 出血。
血管损伤
血管收缩 胶原暴露 组织因子释放出血
因子ⅩⅡ激活
5-HT
TXA2血小板粘附内外源性凝血血管外血
聚集系统激活肿压迫
释放
血流缓慢
血小板血栓 止血血栓止血
图1止血过程示意图
* ㈡凝血功能障碍
* 1、血液凝固是一系列凝血因子的酶促反应；
* 前一个无活性的酶激活的酶
* 再激活下一个因子的连锁反应；
* 2、完整的血管内皮不激活凝血因子和血小板(无活性状态)；
[内源性凝血途径]激肽释放酶激肽释放酶原
表面接触[外源性凝血途径]
高分子量激肽原组织损伤
ⅫⅫa
Ⅶ
Ⅺ Ⅺa
Ⅸ Ⅸa 组织凝血活酶(Ⅲ)
Ⅸa·Ca++·Ⅷ Ⅶa·Ⅲ· Ca++
PF3 PL
Ⅹ Ⅹa[共同途径]
Ⅹa·ⅤCa++
PL
凝血酶原 凝血酶
纤维蛋白原 纤维蛋白单体 可溶性纤维蛋白聚合体
肽A、肽BCa++ⅩⅢaⅩⅢ
不溶性纤维蛋白聚合体
图2 血液凝固过程模式图
* 3、血管内皮受损释放组织因子
* 启动外源性凝血；
* 4、血管受损暴露出来的胶原纤维
*激活凝血因子Ⅻ启动内源性凝血；
* 5、凝血因子缺乏，凝血过程难以正常完成。
* ㈢纤溶亢进
* 1、血液中存在着相互拮抗的凝血系统和抗凝
系统(纤溶系统)；
* 2、生理状态下，凝血和纤溶保持动态平衡，血液呈流动状态而不出血；
* 3、某些促纤溶因素可破坏上述动态平衡
纤溶亢进血管通透性↑ 出血。
* ㈣血管内皮系统异常
* 血管内皮系统的完整性是防止出血的重要条件。
* 血管性疾病引起出血很少需要输血。
二、临床特点
* ㈠出血是许多不同疾病、不同出血机制的共同
表现；
* ㈡对机体的影响取决于出血量、出血速度和出
血部位；
* ㈢出血量较少，病情进展缓慢应针对病因治疗
，适当补充血液成分的相应浓缩物；
* ㈣出血量大，出血速度较快，按急性失血的原
则处理；
* ㈤重要部位的出血(如脑干、视网膜等)，即
使出血量不多，也要紧急输注血液成分浓缩
物；
* ㈥不同类型出血性疾病常有其出血的特点(见
表1)。
表1凝血障碍性疾病与血小板及血管性疾病的临床鉴别
临床表现凝血性疾病血小板及血管性疾病
瘀点、瘀斑罕见 多 见
出血诱因外伤较多自发较多
出血部位内脏及肌肉 皮肤粘膜，内脏较少
软组织血肿多见 很少见
皮肤瘀点、瘀斑 少见多见
关节腔出血多见(血友病) 罕见
性别男性较多(血友病) 女性较多
家族史多见 少见
疾病过程遗传性者常为终身性 过程短暂，但可反复发作
三、成分输血
* 出血性疾病丧失的是全血，不宜用全血来补充；
* 全血中所含的血小板和凝血因子浓度低，达不到止血效果；
* 针对缺少的成分补充浓缩物才符合现代输血原则；
* 多用冷沉淀和血小板，合理使用血浆，尽量不用全血符合我国国情。
㈠特发性血小板减少性紫癜(ITP)
* ITP是一种与免疫有关的疾病。临床上较常见。
* 女性多于男性，分急性和慢性两型。
* 急性型多见于儿童，慢性型多见于成人。
* 急性型起病急，出血重多在半年内自发缓解；
* 慢性型起病慢，出血轻，病程迁延，部分呈难治状态。
1、血小板的输注
* 血小板输注不是主要手段，首选激素、脾切除和IVIg。
* 血小板能控制威胁病人生命的出血,但不能预防出血；
* 病人体内有自身抗血小板抗体，输入的血小板很快被破坏；
* 反复输注易产生同种抗血小板抗体，使得真正需要输血小板挽救生命时变得无效，* 因此，不能轻易给ITP病人输血小板。
⑴输注指征
*怀疑有中枢神经系统出血者；
*血小板数<20×109/L伴有危及生命的出血者；
*脾切除术前或术中有严重出血者。
⑵输注方法
* 手工制备的浓缩血小板4单位/10kg体重；
* 机采浓缩血小板2单位/次(2个治疗剂量)；
* 有人认为每6小时输1个治疗剂量的血小板才能控制严重出血；
* 有人认为若间断输注无效，可连续输注血小板(手工采血小板1-2单位/小时)可控制严重出血；
* 输注血小板之前先输入单一剂量的免疫球蛋白(0.4g/kg)，可使输入的血小板寿命延长；
* 血小板应以病人可以耐受的最快速度输入，不必控制滴速。
2、大剂量静注免疫球蛋白(IVIg)
* 治疗前的血小板数与疗效无关；
* 治疗开始血小板数升的越高的病人，其疗效的持续时间也越长；
* 病程较长的病人疗效差。
* ⑴剂量与方法
* 每天按0.4g/kg计算，连用5天；
* 血小板数升高不理想者还需每4周再以单剂量作持续治疗；
* 有报告初次剂量为1g/kg，接着输血小板，可使血小板数迅速上升；
* 国内有人用小剂量(0.05g/kg)，连用5天，对成人ITP也取得一定疗效。
* ⑵治疗效果
* 大剂量静注免疫球蛋白治疗儿童ITP的疗效比成人好；
* 成人ITP用药后的疗效仅是暂时的，只少数获持久性缓解；
* 静注免疫球蛋白对ITP病人术前准备、分娩及致命性出血抢救提供了有效的治疗手段；
* 临床上有不少颅内出血的ITP病人，经静注免疫球蛋白和血小板输注而脱险；
* 疗效较差的病人多为60岁以上或病程超过3年者。
* ⑶作用机制
* 静注免疫球蛋白治疗ITP的作用机制不明，有四种学说：
* 一是单核巨噬细胞系统被封闭(FC受体被封闭)；
* 二是自身抗体合成减少(反馈抑制)；
* 三是抑制血小板和/或巨噬细胞与血小板抗体结合；
* 四是输入特异性抗体清除了病毒感染。
3、血浆置换疗法
* 用于难治性病例，也用于脾切除术前准备。
* 目的在于迅速除去循环中的抗血小板抗体，使严重出血得以控制。
* 该疗效仅暂时有效，费用昂贵，需审慎应用。
㈡血友病
* 本病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的疾病；
* 临床上具有轻微外伤后出血不止的倾向；
* 甲型血友病(血友病A，因子Ⅷ缺乏)：多见
* 乙型血友病(血友病B，因子Ⅸ缺乏)：少见
* 丙型血友病(血友病C，因子Ⅺ缺乏)：罕见
* 甲型和乙型为性联隐性遗传，男性患病；
* 丙型为常染色体显性或不完全隐性遗传，男女均可患病；
* 有人认为血友病仅包括甲、乙两型。
* 本病尚无根治方法补充，相应凝血因子进行替代治疗仍是主要措施。
1、甲型血友病的替代治疗
⑴冷沉淀：
* 适用于儿童和成人轻型甲型血友病；
* 1964年Pool发现冷沉淀富含凝血因子Ⅷ，是本病治疗史上的里程碑(避免循环超负荷、起始原料)
* 以冷沉淀为起始原料的凝血因子浓缩剂问世，使本病的治疗发生根本性变化；
* 剂量按每袋(400ml新鲜全血的血浆制得)冷沉淀中含凝血因子Ⅷ80IU计算；
⑵凝血因子Ⅷ浓缩剂：
* 适用成年中、重度出血的甲型血友病；
所需凝血因子Ⅷ剂量(IU)=血浆容量(ml)×
(预期达到的因子Ⅷ水平-原有因子Ⅷ水平)；
* 一般输入凝血因子Ⅷ浓缩剂1IU/ kg可提高循环血中因子Ⅷ活性2%；
* 输注后10～15min升高，半衰期为8～12h；
* 甲型血友病不同出血情况所需凝血因子Ⅷ的剂量(见表2)
表2 甲型血友病不同出血情况所需因子Ⅷ剂量指导
出血类型初始剂量 维持剂量*
关节积血 25-40IU/kg 偶尔 1d
软组织/肌肉出血25-40IU/kg≥ 2-3d
鼻腔出血 25-40IU/kg+抗 偶尔
纤溶治疗7-10d
血尿 25-40IU/kg+补偶尔
液和卧床休息
中枢神经系统出血 50IU/kg 14-21d
外科手术
软组织术50IU/kg10-14d
矫形术50IU/kg3-9 w
腹膜后术50IU/kg10-21d......（后略) ......
出血性疾病病人的成分输血
广州血液中心临床输血研究所
陈会友 田兆嵩
内容
*一、概念
*二、出血性疾病发病机制
*三、出血性疾病临床特点
*四、几种常见出血性疾病的成分输血
*五、替代治疗的注意事项
出血性疾病是一组病。
其临床特点是：
①皮肤、粘膜或内脏自发性出血；
②轻微损伤后出血不止。
病因与下列三因素有关：
* 1、血管壁异常：很少需要输血；
* 2、血小板数量和/或功能异常：输注血小板；
* 3、凝血机能障碍：输注相应浓缩物或FFP。
一、止血和凝血的病理生理
* ㈠血小板数量或/和功能异常
* 1、血小板在血管损伤处粘附、聚集和变形，形成白色血栓；
* 2、释放血小板第Ⅲ因子和组织因子，促使凝血酶原 凝血酶；
*3、凝血酶又催化纤维蛋白原纤维蛋白；
* 4、白色血栓周围的纤维蛋白网，使红细胞和
白细胞阻留构成凝血块(红色血栓)；
* 5、血小板数量和质量异常 正常的止血
和凝血机能不能维持 出血。
血管损伤
血管收缩 胶原暴露 组织因子释放出血
因子ⅩⅡ激活
5-HT
TXA2血小板粘附内外源性凝血血管外血
聚集系统激活肿压迫
释放
血流缓慢
血小板血栓 止血血栓止血
图1止血过程示意图
* ㈡凝血功能障碍
* 1、血液凝固是一系列凝血因子的酶促反应；
* 前一个无活性的酶激活的酶
* 再激活下一个因子的连锁反应；
* 2、完整的血管内皮不激活凝血因子和血小板(无活性状态)；
[内源性凝血途径]激肽释放酶激肽释放酶原
表面接触[外源性凝血途径]
高分子量激肽原组织损伤
ⅫⅫa
Ⅶ
Ⅺ Ⅺa
Ⅸ Ⅸa 组织凝血活酶(Ⅲ)
Ⅸa·Ca++·Ⅷ Ⅶa·Ⅲ· Ca++
PF3 PL
Ⅹ Ⅹa[共同途径]
Ⅹa·ⅤCa++
PL
凝血酶原 凝血酶
纤维蛋白原 纤维蛋白单体 可溶性纤维蛋白聚合体
肽A、肽BCa++ⅩⅢaⅩⅢ
不溶性纤维蛋白聚合体
图2 血液凝固过程模式图
* 3、血管内皮受损释放组织因子
* 启动外源性凝血；
* 4、血管受损暴露出来的胶原纤维
*激活凝血因子Ⅻ启动内源性凝血；
* 5、凝血因子缺乏，凝血过程难以正常完成。
* ㈢纤溶亢进
* 1、血液中存在着相互拮抗的凝血系统和抗凝
系统(纤溶系统)；
* 2、生理状态下，凝血和纤溶保持动态平衡，血液呈流动状态而不出血；
* 3、某些促纤溶因素可破坏上述动态平衡
纤溶亢进血管通透性↑ 出血。
* ㈣血管内皮系统异常
* 血管内皮系统的完整性是防止出血的重要条件。
* 血管性疾病引起出血很少需要输血。
二、临床特点
* ㈠出血是许多不同疾病、不同出血机制的共同
表现；
* ㈡对机体的影响取决于出血量、出血速度和出
血部位；
* ㈢出血量较少，病情进展缓慢应针对病因治疗
，适当补充血液成分的相应浓缩物；
* ㈣出血量大，出血速度较快，按急性失血的原
则处理；
* ㈤重要部位的出血(如脑干、视网膜等)，即
使出血量不多，也要紧急输注血液成分浓缩
物；
* ㈥不同类型出血性疾病常有其出血的特点(见
表1)。
表1凝血障碍性疾病与血小板及血管性疾病的临床鉴别
临床表现凝血性疾病血小板及血管性疾病
瘀点、瘀斑罕见 多 见
出血诱因外伤较多自发较多
出血部位内脏及肌肉 皮肤粘膜，内脏较少
软组织血肿多见 很少见
皮肤瘀点、瘀斑 少见多见
关节腔出血多见(血友病) 罕见
性别男性较多(血友病) 女性较多
家族史多见 少见
疾病过程遗传性者常为终身性 过程短暂，但可反复发作
三、成分输血
* 出血性疾病丧失的是全血，不宜用全血来补充；
* 全血中所含的血小板和凝血因子浓度低，达不到止血效果；
* 针对缺少的成分补充浓缩物才符合现代输血原则；
* 多用冷沉淀和血小板，合理使用血浆，尽量不用全血符合我国国情。
㈠特发性血小板减少性紫癜(ITP)
* ITP是一种与免疫有关的疾病。临床上较常见。
* 女性多于男性，分急性和慢性两型。
* 急性型多见于儿童，慢性型多见于成人。
* 急性型起病急，出血重多在半年内自发缓解；
* 慢性型起病慢，出血轻，病程迁延，部分呈难治状态。
1、血小板的输注
* 血小板输注不是主要手段，首选激素、脾切除和IVIg。
* 血小板能控制威胁病人生命的出血,但不能预防出血；
* 病人体内有自身抗血小板抗体，输入的血小板很快被破坏；
* 反复输注易产生同种抗血小板抗体，使得真正需要输血小板挽救生命时变得无效，* 因此，不能轻易给ITP病人输血小板。
⑴输注指征
*怀疑有中枢神经系统出血者；
*血小板数<20×109/L伴有危及生命的出血者；
*脾切除术前或术中有严重出血者。
⑵输注方法
* 手工制备的浓缩血小板4单位/10kg体重；
* 机采浓缩血小板2单位/次(2个治疗剂量)；
* 有人认为每6小时输1个治疗剂量的血小板才能控制严重出血；
* 有人认为若间断输注无效，可连续输注血小板(手工采血小板1-2单位/小时)可控制严重出血；
* 输注血小板之前先输入单一剂量的免疫球蛋白(0.4g/kg)，可使输入的血小板寿命延长；
* 血小板应以病人可以耐受的最快速度输入，不必控制滴速。
2、大剂量静注免疫球蛋白(IVIg)
* 治疗前的血小板数与疗效无关；
* 治疗开始血小板数升的越高的病人，其疗效的持续时间也越长；
* 病程较长的病人疗效差。
* ⑴剂量与方法
* 每天按0.4g/kg计算，连用5天；
* 血小板数升高不理想者还需每4周再以单剂量作持续治疗；
* 有报告初次剂量为1g/kg，接着输血小板，可使血小板数迅速上升；
* 国内有人用小剂量(0.05g/kg)，连用5天，对成人ITP也取得一定疗效。
* ⑵治疗效果
* 大剂量静注免疫球蛋白治疗儿童ITP的疗效比成人好；
* 成人ITP用药后的疗效仅是暂时的，只少数获持久性缓解；
* 静注免疫球蛋白对ITP病人术前准备、分娩及致命性出血抢救提供了有效的治疗手段；
* 临床上有不少颅内出血的ITP病人，经静注免疫球蛋白和血小板输注而脱险；
* 疗效较差的病人多为60岁以上或病程超过3年者。
* ⑶作用机制
* 静注免疫球蛋白治疗ITP的作用机制不明，有四种学说：
* 一是单核巨噬细胞系统被封闭(FC受体被封闭)；
* 二是自身抗体合成减少(反馈抑制)；
* 三是抑制血小板和/或巨噬细胞与血小板抗体结合；
* 四是输入特异性抗体清除了病毒感染。
3、血浆置换疗法
* 用于难治性病例，也用于脾切除术前准备。
* 目的在于迅速除去循环中的抗血小板抗体，使严重出血得以控制。
* 该疗效仅暂时有效，费用昂贵，需审慎应用。
㈡血友病
* 本病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的疾病；
* 临床上具有轻微外伤后出血不止的倾向；
* 甲型血友病(血友病A，因子Ⅷ缺乏)：多见
* 乙型血友病(血友病B，因子Ⅸ缺乏)：少见
* 丙型血友病(血友病C，因子Ⅺ缺乏)：罕见
* 甲型和乙型为性联隐性遗传，男性患病；
* 丙型为常染色体显性或不完全隐性遗传，男女均可患病；
* 有人认为血友病仅包括甲、乙两型。
* 本病尚无根治方法补充，相应凝血因子进行替代治疗仍是主要措施。
1、甲型血友病的替代治疗
⑴冷沉淀：
* 适用于儿童和成人轻型甲型血友病；
* 1964年Pool发现冷沉淀富含凝血因子Ⅷ，是本病治疗史上的里程碑(避免循环超负荷、起始原料)
* 以冷沉淀为起始原料的凝血因子浓缩剂问世，使本病的治疗发生根本性变化；
* 剂量按每袋(400ml新鲜全血的血浆制得)冷沉淀中含凝血因子Ⅷ80IU计算；
⑵凝血因子Ⅷ浓缩剂：
* 适用成年中、重度出血的甲型血友病；
所需凝血因子Ⅷ剂量(IU)=血浆容量(ml)×
(预期达到的因子Ⅷ水平-原有因子Ⅷ水平)；
* 一般输入凝血因子Ⅷ浓缩剂1IU/ kg可提高循环血中因子Ⅷ活性2%；
* 输注后10～15min升高，半衰期为8～12h；
* 甲型血友病不同出血情况所需凝血因子Ⅷ的剂量(见表2)
表2 甲型血友病不同出血情况所需因子Ⅷ剂量指导
出血类型初始剂量 维持剂量*
关节积血 25-40IU/kg 偶尔 1d
软组织/肌肉出血25-40IU/kg≥ 2-3d
鼻腔出血 25-40IU/kg+抗 偶尔
纤溶治疗7-10d
血尿 25-40IU/kg+补偶尔
液和卧床休息
中枢神经系统出血 50IU/kg 14-21d
外科手术
软组织术50IU/kg10-14d
矫形术50IU/kg3-9 w
腹膜后术50IU/kg10-21d......（后略) ......
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