·诊治指南·

    白塞病诊治指南 (草案)

    中华医学会风湿病学分会! ! 【编者按】 ! 为提高医疗质量， 规范各级医疗机构医师的诊疗行为， 以切实保障我国广大人民群众

    的身体健康， 在卫生部、 中华医学会的直接领导下， 各专科分会从 "##" 年 $ 月起着手编写 “临床诊疗

    指南” 。为适用于我国不同等级和不同地区医院医师水平的需要， 中华医学会风湿病学分会组织了风

    湿病学专家编写了"" 种常见风湿性疾病的诊治指南。各位专家在撰写过程中倾注了心血， 以严肃认

    真、 严谨求精的态度完成了 “指南” 的编写。 “指南” 既代表了当前国际上的诊治水平， 又符合我国的

    国情， 具有实用性。历时$ 年余， 几经易稿， 终于完成。 《中华风湿病学杂志》 陆续将 “指南” 以 “草案”

    刊出， 以进一步征集广大医师的意见。有任何建议及意见可与中华医学会风湿病学分会唐福林联系。

    通信地址： 北京市东城区王府井帅府园 $ 号， 北京协和医院风湿免疫科， 邮编： $##%&#， ’()*+： ,)-./+0

    1213 45(163 )13 1-， 传真： #$#789":898&。! ! 白塞病 (;<6=<>?2 @*2<)2<， ;A) 是一种全身性、 慢性、 血

    管炎症性疾病， 主要临床表现为复发性口腔溃疡、 生殖器溃

    疡、 眼炎及皮肤损害， 也可累及血管、 神经系统、 消化道、 关

    节、 肺、 肾、 附睾等器官， 大部分患者预后良好， 眼、 中枢神经

    及大血管受累者预后不佳。本病在东亚、 中东和地中海地区

    发病率较高， 被称为丝绸之路病。我国发病率无确切资料，任何年龄均可患病， 好发年龄为 $8 B C# 岁。我国以女性居

    多， 男性患者血管、 神经系统及眼受累较女性多且病情重。

    $! 临床表现

    本病全身各系统均可受累， 但较少同时出现多种临床表

    现。有时患者需经历数年甚至更长时间才相继出现各种临

    床症状和体征。

    $D $! 口腔溃疡： 几乎所有患者均有复发性、 疼痛性口腔溃疡

    ()46>6E52 5+1*E-， 阿弗他溃疡) ， 多数患者以此症为首发

    症状。溃疡可以发生在口腔的任何部位， 多位于舌缘、 颊、唇、 软腭、 咽、 扁桃体等处。可为单发， 也可成批出现， 呈米粒

    或黄豆大小， 圆形或椭圆形， 边缘清楚， 深浅不一， 底部有黄

    色覆盖物， 周围为一边缘清晰的红晕， 约$ B " 周后自行消退

    而不留瘢痕。重症者溃疡深大愈合慢， 偶可遗有瘢痕。复发

    性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状。

    $D "! 生殖器溃疡： 约 %9G 患者出现生殖器溃疡， 病变与口

    腔溃疡基本相似。但出现次数少。溃疡深大， 疼痛剧、 愈合

    慢。受累部位为外阴、 阴道、 肛周、 宫颈、 阴囊和阴茎等处。

    阴道溃疡可无疼痛仅有分泌物增多。有的患者可因溃疡深

    而致大出血或阴囊静脉壁坏死破裂出血。

    $D &! 眼炎： 约 9#G左右的患者受累， 双眼均可累及。眼部

    病变可以在起病后数月甚至几年后出现， 其表现为视物模

    糊、 视力减退、 眼球充血、 眼球痛、 畏光流泪、 异物感、 飞蚊症

    通讯作者： 李向培， "&###$ 合肥， 安徽省立医院风湿科

    和头痛等。通常表现为慢性、 复发性、 进行性病程。眼受累

    致盲率可达"9G， 是本病致残的主要原因。最常见和最严

    重的眼部病变为色素膜炎 (5H<*>*2) 。前葡萄膜炎即虹膜睫

    状体炎， 可伴有或不伴有前房积脓， 而后葡萄膜炎和视网膜

    炎则是影响视力的主要原因。眼球其余各组织均可受累， 出

    现角膜炎、 疱疹性结膜炎、 巩膜炎、 脉络膜炎、 视网膜炎、 视神

    经乳头炎、 坏死性视网膜血管炎、 眼底出血等。此外可有晶

    状体出血或萎缩、 青光眼、 视网膜脱落。单独视盘水肿提示

    脑静脉血栓， 由白塞病所致的颅内血管病变可导致视野缺

    损。

    $D C! 皮肤病变： 皮损发生率高， 可达 I#G B :IG， 表现多种

    多样， 有结节性红斑、 疱疹、 丘疹、 痤疮样皮疹， 多形红斑、 环

    形红斑、 坏死性结核疹样损害、 大疱性坏死性血管炎、 JK<<>

    病样皮损、 脓皮病等。患者可有$ 种或$ 种以上的皮损。而

    特别有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微小创

    伤 (针刺) 后的炎症反应。

    $D 9! 关节损害： "9G B 8#G的患者有关节症状。表现为相

    对轻微的局限性、 非对称性关节炎。主要累及膝关节和其他

    大关节。LMN7;"% 阳性患者可有骶髂关节受累， 出现与强直

    性脊柱炎相似表现。

    $D 8! 神经系统损害： 又称神经白塞病。发病率约为 9G B

    9#G。常于病后数月至数年出现， 少数 (9G) 可为首发症

    状。临床表现依受累部位不同而各异。中枢神经系统受累

    较多见， 可有头痛、 头晕， 霍纳 (LEF-
    瘫、 失语、 不同程度截瘫、 尿失禁、 双下肢无力， 感觉障碍、 意

    识障碍、 精神异常等。周围神经受累较少见， 表现为四肢麻

    木无力， 周围型感觉障碍等。

    神经系统损害亦有发作与缓解交替的倾向， 可同时有多

    部位受累， 多数患者预后不佳， 尤其脑干和脊髓病损是本病

    · " 8 % · 中华风湿病学杂志"##& 年$" 月第% 卷第$" 期! O6*- P Q6<5()>E+， A<1<(R
    从口腔到肛门的全消化道均可受累， 溃疡可为单发或多发，深浅不一， 可见于食道下端、 胃部、 回肠远端、 回盲部、 升结

    肠， 但以回盲部多见。临床可表现为上腹饱胀、 嗳气、 吞咽困

    难、 中下腹胀满、 隐痛、 阵发性绞痛、 腹泻、 黑便、 便秘等。严

    重者可有溃疡穿孔， 甚至可因大出血等并发症而死亡。肠白

    塞病应注意与炎性肠病及非甾类抗炎药所致黏膜病变相鉴

    别， 右下腹疼痛应注意与阑尾炎相鉴别 ......