中国医学计算机成像杂志2005年第 11卷第 4期 - 232 -

    Chin Comput Med Imag 2005 ;11 :232～235

    中国医学计算机成像杂志 2005 ;11 :232～235

    作者单位: 200040 复旦大学附属华山医院放射科 (梁宗辉为本文

    通讯作者)

    原发性中枢神经系统血管炎的

    影像学诊断

    陈得昶 梁宗辉 朱 珍

    目的:探讨原发性中枢神经系统血管炎的临床和影像学表现,以期明确诊断要点。材料和方法:病理或临床证实

    的中枢神经系统血管炎25例 ,其中男性 14例 ,女性 11例。年龄从 5～66不等,平均年龄 30. 8岁。全部行 MRI

    检查,其中增强 16例; 11例行 CT 检查,其中增强 6例; 3例行 CTA 检查, 9例行 MRA 检查,其中 2例同时行

    DSA 检查。分析所有病例的临床资料和CT、 MR、 DSA 片。 结果:25例 PACNS中 ,6例经手术或活检证实,9例

    经 CTA、 MRA 或(和) DSA 证实,10例经临床随访证实。23例位于幕上,以额叶多见,其中 7例为双侧多发;幕

    下 2例位于小脑半球,左颞静脉畸形。影像学上,多数病灶边界模糊,与相应血管分布区一致,累及灰质和白质,但以白质为主,可有水肿,增强后有不同程度增强,呈斑片样或脑回样,甚至呈结节样,类似肿瘤。血管成像可以

    发现血管炎的征象。结论: 原发性中枢神经系统血管炎的临床和影像学表现多样, CT 和 MRI 具有一定价值,MRA 和DSA 对诊断帮助较大,确诊需要活检病理证实。

    关键词 原发性中枢神经系统血管炎 CT 磁共振成像 影像学 诊断

    Ima gi n g Di a g n os i s of P r ima r y A n gi i t i s of t he Ce n t r a l Ne r vo us S ys t em

    Che n Dec h a ng , L i a ng Zo ngh u i , Zh u Zhe n

    Ra di ol ogy Dep a r t me n t , Hu a s h a n Hosp i t a l , F u d a n U n i ve r s i t y , S h a ngh a i 200040

    P u rp os e : To s t udy t he cli nical a nd imagi ng f eat u r e of p rima r y a ngii t is of t he ce nt ral ne r vous sys t em

    ( PACNS) , i n orde r t o f i nd t he key p oi nt of diagnosis . Ma t e r i a l s a n d Me t h o ds : Pat hological or cli nical

    p roved PACNS 25 cas es , 14 me n a nd 11 wome n , ra ngi ng f rom 5～66 yea rs old wi t h ave rage 30. 8 yea rs

    old . All we r e e xami ned wi t h MRI a nd 16 by e nha nced s ca n ; 11 wi t h CT a nd 6 by e nha nced s ca n ; 3 wi t h

    CTA , 9 wi t h MRA a nd 2 wi t h DSA. Cli nical i nf ormat ion a nd all f ilms (CT , MRI a nd DSA) we r e a nalyzed .

    Res ul t s : In 25 cas es of PACNS , 6 cas es we r e p roved by op e rat ion or biops y , 9 cas es we r e p roved by MRA

    a nd/ or DSA , a nd 10 cas es we r e p roved by cli nical f ollow - up . 23 cas es we r e locat ed s up rat e nt orial , mos t

    we r e i n f ront al lobe , 7 cas es we r e mul t iple f ocus es i n bot h sides ; 2 cas es we r e locat ed i nf rat e nt orial a nd

    i nside t he ce r ebella r hemisp he r e . On imagi ng , mos t f ocus es we r e wi t h blu r ry ma r gi n , a nd t he r egions

    we r e accorda nt wi t h t hat of t he blood ves s el . The lesions i nvolved gray mat t e r a nd whi t e mat t e r , but

    mos t ly i n whi t e mat t e r , edema could be s e e n i n s ome cas es . Diff e r e nt grade of e nha nceme nt could be

    s e e n , t he e nha nceme nt may be p at chy or convolut ional , e ve n nodulous wi t ch was r es emble wi t h t umor .

    The sign of a ngii t is could be s e e n i n a ngiog rap hy . Co ncl us i o n : The cli nical a nd imagi ng f eat u r es of

    PACNS a r e va rious , CT a nd MRI a r e valuable , MRA a nd DSA a r e helpf ul i n diagnosis , but t he diagnosis

    mus t give n by pat hological e xami nat ion .

    Ke y wo r ds Angii t is ce nt ral ne r vous sys t em CT Magne t ic r es ona nce imagi ng Imagi ng Diagnosis中国医学计算机成像杂志2005年第 11卷第 4期 - 233 -

    图 1 皮质下病灶伴周围明显水肿。 CT 增强扫描。右侧额叶结节样强化灶,周围明显水肿。 图 2 皮质下病灶伴周围

    明显水肿。MRI 扫描。FLAIR 见病灶呈现略高信号,周围水肿带高信号。图 3 皮质下病灶伴周围明显水肿。MRI

    增强扫描。病灶结节样强化。手术病理证实。

    有口角歪斜、失语、视物模糊、双目失明、记忆力减退。体

    检发现患侧肢体肌力下降、感觉减退。表现类似卒中。

    PACNS 好发于青年,性别无明显差异,40岁以下

    占 76 %; 发病部位多数位于幕上, 主要位于大脑半球

    皮质下 ,以额叶多见,部分同时累及皮质,区域与相应

    血管分布区一致; 少数同时累积深部白质。7 例表现

    为双侧多发病灶。2 例位于幕下 ,表现为小脑半球病

    灶 ,1例同时伴有左颞静脉畸形。

    在影像学上 , PACNS 多数表现为皮质下白质病

    灶 ,部分同时累及皮质,呈现大小不等片样,边界模糊,周围可见水肿 ......