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参见附件(171KB)。
皮 肌 炎
(dermatonyositis)
wfydoctor@126.com
[概述]
皮肌炎(Dermatomyositis DM)是一种具有特征性的皮疹的，以皮肌及横纹肌炎症为主的全身性疾病多发生于30-60岁，男女之比为1：2成人病例约5-40%的患者并恶性肿瘤。
[病因]尚未完全清楚。
1.免疫紊乱学说：
(1)本病与SLE PSS有许多相似之处，如患者血清中有免疫*蛋白增加ANA(滴度低)阳性可与SCE PSS并发。
(2)中年以上患者常可见到并发恶性肿瘤，有人认为恶性肿瘤组织能作为自身抗原使机体产生自身抗体上引起免疫异常而产生本病。
2.感染学说：
(1)在患者的肌细胞内用电镜曾见管状结构的类似粘病毒颗粘，其出现率与病情活动性相关。
(2)DM特别是儿间DM在上感后患病，经抗感染及抗免疫治疗后而缓解或治愈。介至今粘足证实病毒是本病的直接原因。
[临床表现]
一、皮肤症状
1.好发部位：两眼脸，其次为颈胸、背，四肢伸侧尤其掌指关节伸侧
2.特征性皮损
(1)以上眼脸为中心的水肿性紫红斑。红斑在面部有时融合成蝶形红斑类似SLE。
(2)肘、膝、掌指及指关节伸侧，对称性紫红色表面干燥有糠状鳞屑性斑疹，称Gottron氏征。
(3)皮肤异色病样皮损：陈旧性病例、水肿消退后，表面干燥有糠状鳞屑，并形成点状色素沉着及减退(脱失)表皮萎缩、毛细血管扩张称之异色皮肌炎。
(4)甲皱红斑及瘀斑。
二、肌肉症状态
肌肉炎症：表现为肌痛(自觉疼痛及压痛)肌无力。主要侵犯横纹肌最易受累的是四肢近端肌肉，多为多发性对称性发病。如上肢三角肌受累为上肢抬举困难，股四头肌受累感下肢无力，足掌下及超立困难，颈肌受累发生抬头困难，咽喉及食管肌肉受累发生吞咽困难，声音嘶哑，呛咳。膈肌及呼吸肌受损发生复视。严重者全身肌肉受累。发生糠屑
三、其他症状：不规则发热、关节疼痛、消瘦贫血，肝脾淋巴结肿大。间质性肺炎。
四、并发症：皮肌炎可伴发恶性肿瘤，据报告5-30%患者全并恶性肿瘤。40岁以上患者恶性肿瘤发生率约为30-50%。恶性肿瘤发生率比正常人高5倍。恶性肿瘤可发生于全身各器官。但以发生于乳腺，*咽，肺胃肠道，卵巢、子宫颈，以及前列腺居多。恶性肿瘤可发生于皮肌炎之前。同时或之后，部份病人恶性肿瘤经治疗控制后，皮肌炎症状也相应改善。
五、病程经过及预后：
-病程经过缓忻，大多数缓忻发病，少数急性发病，缓解及加剧交替出现。部份患者最终可缓解。预后：并恶性肿瘤、呼吸系统心脏受累者预后差。儿童皮肌炎全并肿瘤少见、预后良好。
-死亡原因呼吸麻痹，心力衰竭，继发感染，肺炎，败血症，恶性肿瘤激素并发症。
[实验实检查]
与肌肉病变范围，轻生大致平行，并具有特征性的检查。
1、血清酶
-肌酸磷酸激酶(CPD ) 升高。
-醛缩酶(ALD ) 升高。
-乳酸脱氢酶(GDH ) 升高
-容草转氨酶(GOT ) 升高
-谷丙转氨酶(GPT ) 升高
-以上这些酶都是肌肉损伤的敏感指标，特别是CPK 和ACD 是横纹肌组织内含有的酶。特异性高，这些酶值的增减，和本病肌肉病变的消长平行。可反映疾病的活动性，可作为增减激素的指标。
2、尿肌酸排出增高，24小时尿肌酸增高。
-正常日排泄量为<200mg 现在为720mg 可达400mg-1200mg 甚至更多。由于肌肉病变，摄取骨酸减少故血中肌酸增加，而从悄中大量排出，伴肌酐排出减少。测定24 小时尿肌酸是观察疾病活动指标，但忻性型和局限型尿肌酸可不增加。(下常人肌酸在肝内合成，大部份由肌肉摄取，并在肌肉内脱水形成肌酐，再从尿中排出)
3、肌电图：显示为肌源性萎缩，而不是神经源性。
4、其他检查：血细胞增高，血沉增快。杭核抗体阳性(低滴度)意义不大。PM-1抗体对多发性肌炎有特异性但阳性率不高。
[组织病理]
1、皮肤病变早期似SLE、晚期似PSS
2、肌内活检病变：肌纤维横纹消失、变性、坏死、纤维化、间质炎细胞浸润。
[诊断]依据
典型皮损：
(1)上眼睑为中心紫红色水肿性斑
(2)Gottron比征、及Gottron丘疹、肘、膝批掌关节伸侧鲜屑性红班及指关节伸侧紫红色鳞屑性扁平丘疹
(3)皮肤异色病样皮损
(4)甲周红斑及瘀斑
2、肌肉症状：肌痛、肌无力
3、24小时尿肌酸排出增高
4、血清酶升高，肌酸磷酸激酶(CPD)醛缩酶(ALP)乳酸脱氢酶(CDH)容草转氨酶(GOT)容丙转氨酶(GPT)中一项升高。
5、肌电图呈肌源性萎缩
6、肌肉病理和肌纤维横纹消失，变性、坏死、纤维化、间质炎性细胞浸润。
[鉴别诊断]
[治疗]
一、除去病因：尽量除去及治疗感染病灶，检查有无并发恶性肿瘤(特别40岁以上患者)如有则及时处理。
二、一般治疗：合理休息，急性期卧休息，避日晒，予高维生素，高蛋白饮食，适当物理治疗，(缓解期可作按摩、推拿、水疗、热疗、电疗以防肌内萎缩、硬化)
三、皮质类因醇激素治疗：目*多采用以皮质类因醇激素治疗为主的综合治疗，原则早期应用，足量控制正确减量，规则治疗，维持时间要足够。用量争性期：强的栓50-100mg/天(亦有40-60mg/天)(相当于1mgkg/天)分三次口服。
病情控制后减量逐渐缓慢减量。
维持量7.5mg-20mg/天
维持时间：
避免使用地米及去炎栓等含氟的激素，因此药容易引起激素性肌病。
冲击治疗：用于严重病例
注意低钾等副作用、补充氛化钾
四、抗感染治疗：单独或与同时使用皮质类固醇激素、青霉素、64万u ivk10天一疗程、尤其儿童DM
五、免疫抑制剂：主张与激素联合治疗
-氨甲喋呤(MTX )5mg 开始--25mg 每周一次iv
-环磷酰胺50mgB.id 或200-300mg+5%gluone40-mlivQ.O
-硫唑嘌吟50mgB.i.d
-三个月后改为25-30mg B.i.d
六、蛋白同化剂：苯丙酸诺龙，丙酸睾丸酮25mgiv周2次，或康力龙口服5mg B.i.d
七、其他：大剂量VifEVifC中药昆明海棠，雷介藤、中医中药、血浆转换等。
皮 肌 炎
(dermatonyositis)
wfydoctor@126.com
[概述]
皮肌炎(Dermatomyositis DM)是一种具有特征性的皮疹的，以皮肌及横纹肌炎症为主的全身性疾病多发生于30-60岁，男女之比为1：2成人病例约5-40%的患者并恶性肿瘤。
[病因]尚未完全清楚。
1.免疫紊乱学说：
(1)本病与SLE PSS有许多相似之处，如患者血清中有免疫*蛋白增加ANA(滴度低)阳性可与SCE PSS并发。
(2)中年以上患者常可见到并发恶性肿瘤，有人认为恶性肿瘤组织能作为自身抗原使机体产生自身抗体上引起免疫异常而产生本病。
2.感染学说：
(1)在患者的肌细胞内用电镜曾见管状结构的类似粘病毒颗粘，其出现率与病情活动性相关。
(2)DM特别是儿间DM在上感后患病，经抗感染及抗免疫治疗后而缓解或治愈。介至今粘足证实病毒是本病的直接原因。
[临床表现]
一、皮肤症状
1.好发部位：两眼脸，其次为颈胸、背，四肢伸侧尤其掌指关节伸侧
2.特征性皮损
(1)以上眼脸为中心的水肿性紫红斑。红斑在面部有时融合成蝶形红斑类似SLE。
(2)肘、膝、掌指及指关节伸侧，对称性紫红色表面干燥有糠状鳞屑性斑疹，称Gottron氏征。
(3)皮肤异色病样皮损：陈旧性病例、水肿消退后，表面干燥有糠状鳞屑，并形成点状色素沉着及减退(脱失)表皮萎缩、毛细血管扩张称之异色皮肌炎。
(4)甲皱红斑及瘀斑。
二、肌肉症状态
肌肉炎症：表现为肌痛(自觉疼痛及压痛)肌无力。主要侵犯横纹肌最易受累的是四肢近端肌肉，多为多发性对称性发病。如上肢三角肌受累为上肢抬举困难，股四头肌受累感下肢无力，足掌下及超立困难，颈肌受累发生抬头困难，咽喉及食管肌肉受累发生吞咽困难，声音嘶哑，呛咳。膈肌及呼吸肌受损发生复视。严重者全身肌肉受累。发生糠屑
三、其他症状：不规则发热、关节疼痛、消瘦贫血，肝脾淋巴结肿大。间质性肺炎。
四、并发症：皮肌炎可伴发恶性肿瘤，据报告5-30%患者全并恶性肿瘤。40岁以上患者恶性肿瘤发生率约为30-50%。恶性肿瘤发生率比正常人高5倍。恶性肿瘤可发生于全身各器官。但以发生于乳腺，*咽，肺胃肠道，卵巢、子宫颈，以及前列腺居多。恶性肿瘤可发生于皮肌炎之前。同时或之后，部份病人恶性肿瘤经治疗控制后，皮肌炎症状也相应改善。
五、病程经过及预后：
-病程经过缓忻，大多数缓忻发病，少数急性发病，缓解及加剧交替出现。部份患者最终可缓解。预后：并恶性肿瘤、呼吸系统心脏受累者预后差。儿童皮肌炎全并肿瘤少见、预后良好。
-死亡原因呼吸麻痹，心力衰竭，继发感染，肺炎，败血症，恶性肿瘤激素并发症。
[实验实检查]
与肌肉病变范围，轻生大致平行，并具有特征性的检查。
1、血清酶
-肌酸磷酸激酶(CPD ) 升高。
-醛缩酶(ALD ) 升高。
-乳酸脱氢酶(GDH ) 升高
-容草转氨酶(GOT ) 升高
-谷丙转氨酶(GPT ) 升高
-以上这些酶都是肌肉损伤的敏感指标，特别是CPK 和ACD 是横纹肌组织内含有的酶。特异性高，这些酶值的增减，和本病肌肉病变的消长平行。可反映疾病的活动性，可作为增减激素的指标。
2、尿肌酸排出增高，24小时尿肌酸增高。
-正常日排泄量为<200mg 现在为720mg 可达400mg-1200mg 甚至更多。由于肌肉病变，摄取骨酸减少故血中肌酸增加，而从悄中大量排出，伴肌酐排出减少。测定24 小时尿肌酸是观察疾病活动指标，但忻性型和局限型尿肌酸可不增加。(下常人肌酸在肝内合成，大部份由肌肉摄取，并在肌肉内脱水形成肌酐，再从尿中排出)
3、肌电图：显示为肌源性萎缩，而不是神经源性。
4、其他检查：血细胞增高，血沉增快。杭核抗体阳性(低滴度)意义不大。PM-1抗体对多发性肌炎有特异性但阳性率不高。
[组织病理]
1、皮肤病变早期似SLE、晚期似PSS
2、肌内活检病变：肌纤维横纹消失、变性、坏死、纤维化、间质炎细胞浸润。
[诊断]依据
典型皮损：
(1)上眼睑为中心紫红色水肿性斑
(2)Gottron比征、及Gottron丘疹、肘、膝批掌关节伸侧鲜屑性红班及指关节伸侧紫红色鳞屑性扁平丘疹
(3)皮肤异色病样皮损
(4)甲周红斑及瘀斑
2、肌肉症状：肌痛、肌无力
3、24小时尿肌酸排出增高
4、血清酶升高，肌酸磷酸激酶(CPD)醛缩酶(ALP)乳酸脱氢酶(CDH)容草转氨酶(GOT)容丙转氨酶(GPT)中一项升高。
5、肌电图呈肌源性萎缩
6、肌肉病理和肌纤维横纹消失，变性、坏死、纤维化、间质炎性细胞浸润。
[鉴别诊断]
[治疗]
一、除去病因：尽量除去及治疗感染病灶，检查有无并发恶性肿瘤(特别40岁以上患者)如有则及时处理。
二、一般治疗：合理休息，急性期卧休息，避日晒，予高维生素，高蛋白饮食，适当物理治疗，(缓解期可作按摩、推拿、水疗、热疗、电疗以防肌内萎缩、硬化)
三、皮质类因醇激素治疗：目*多采用以皮质类因醇激素治疗为主的综合治疗，原则早期应用，足量控制正确减量，规则治疗，维持时间要足够。用量争性期：强的栓50-100mg/天(亦有40-60mg/天)(相当于1mgkg/天)分三次口服。
病情控制后减量逐渐缓慢减量。
维持量7.5mg-20mg/天
维持时间：
避免使用地米及去炎栓等含氟的激素，因此药容易引起激素性肌病。
冲击治疗：用于严重病例
注意低钾等副作用、补充氛化钾
四、抗感染治疗：单独或与同时使用皮质类固醇激素、青霉素、64万u ivk10天一疗程、尤其儿童DM
五、免疫抑制剂：主张与激素联合治疗
-氨甲喋呤(MTX )5mg 开始--25mg 每周一次iv
-环磷酰胺50mgB.id 或200-300mg+5%gluone40-mlivQ.O
-硫唑嘌吟50mgB.i.d
-三个月后改为25-30mg B.i.d
六、蛋白同化剂：苯丙酸诺龙，丙酸睾丸酮25mgiv周2次，或康力龙口服5mg B.i.d
七、其他：大剂量VifEVifC中药昆明海棠，雷介藤、中医中药、血浆转换等。
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