类风湿.ppt
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参见附件(221KB)。
幼年类风湿关节炎：是以慢性关
节炎为特征的儿童疾病。
命名
* Still氏病
* 儿童慢性关节炎
* 幼年关节炎
* 幼年慢性多关节炎等
JRA不同于成人类风湿关节炎，它比成人类风湿性关节炎有更多、更突出的全身症状，但多数患儿预后良好，仅约20%患儿可能留下关节永久损害及严重残疾。
JRA分类：
根据JRA发病6个月内临床特征，将JRA
分为三型：
* 全身发作型
* 多关节型(受累关节≥ 5个)
* 少关节型(受累关节≤5个)
* 多关节型
依类风湿因子检测结果将多关节型分为类风湿
因子阴性与类风湿因子阳性两型
* 少关节型
根据年龄、性别、眼部病变、下肢关节受累、骶髂关节炎、跟腱附着处炎症、家族史及HLA
类型将少关节型分为两型；
各种类型相对集中的年龄：
JRA在1岁以内相对罕见，其他各年龄组均可发生，* RF阴性多关节炎和全身型:可发生在任何年龄。
* 少关节炎Ⅰ型：多发生在6岁以内。
* 类风湿因子(RF)阳性多关节炎和少关节炎Ⅱ型：多发生于年长儿(≥8岁)。
* ≥8岁男孩的少关节炎可能是幼年强直性脊柱炎(JAS)早期表现。
各亚型间性别比例：
各亚型间性别比例也不尽相同， JRA确切
的发病率国内缺乏系统资料.
* 多关节两型(I、Ⅱ)与少关节I型患儿中以女性居多。
* 少关节Ⅱ型(或JAS早期)以男孩为主。
* 而全身型JRA患儿男女比例较为接近 。
美国风湿病协会分类中的少关节型的病例分为两类，满足下列条件者诊为儿童强直性脊柱炎(JAS)：
* ①男孩；
* ②年长儿(≥8岁)；
* ③以下肢大关节炎为主，早期即侵犯髋关节；
* ④HLA-B2，阳性；
* ⑤有阳性家族史；
* ⑥肌腱附着处炎症；
* ⑦骶髂关节炎。若未发生骶髂关节炎即诊断为早期强直性脊柱炎
临床表现
* 本病可早发于2-4岁，也可晚发于8-10岁，临床起病可分为下述3型，临床表现包括关节与关节外症状。
(一)全身型
又称急性发作型(Still型)，约占JRA患儿的20%。
* 发热是全身型的突出特征，发热几乎都先于关节症状。每日1～2次体温升高，达39-40℃，每天体温可降至正常或接近正常，患儿发热时表现出重病容，热退后玩耍如常。发热可持续数周，甚至数月。可以自然缓解，但易复发。
* 皮疹是Still型另一特征，随体温的升降而时隐时现。不留痕迹，皮疹多呈淡红色斑点，或环形红斑，见于身体任何部位包括手脚心，偶在皮肤抓伤后出现搔痒。
* 关节表现可以是典型的关节炎，或只有关节痛一般在高热时疼痛更加明显，而热退时关节症状随之改善，多数患儿关节症状在几周内逐渐改善，部分患儿在发病6个月内出现慢性关节炎。偶见在全身症状出现数周，甚至数月或更长时间后也无明显关节症状的病例，但统计表明本型大多数患儿最终有关节症状。
* 肝、脾、淋巴结常有不同程度肿大，类似恶性疾病。
* 多有白细胞增多(>15X109/L)、轻度贫血；RF阴性。
全身型(少见表现)
(二) RF阳性多关节型
* 多见于学龄儿童，年龄多在8岁以上，女孩多见。
* 以多个关节受累起病，临床表现与成人患者基本相似，* 起病缓慢，全身症状可见低热，不适，体重下降，生长延迟等。
* 50%以上RF阳性的多关节型JRD患者可发生这种严重的关节炎，出现关节破坏。且多伴抗核抗体阳性。
* 本型容易出现皮下类风湿结节。
* 少数还发生类风湿性血管炎。
* 对目前常用的药物治疗反应不佳。
* 本型患儿HLA类型与成人类风湿性关节炎有很大程度一致性，如HLA-DR4阳性率均增高。
RF(+)多关节型JRA特征
* 是进行性的多发性关节炎，随后伴明显的X线改变与关节破坏。
* 病变可由一侧发展到对侧。
* 由指、趾等小关节发展到膝、踝、肘等大关节。先呈游走性；后固定于对称性的多关节，产生肿痛和活动受限。
* 手指呈梭形改变，膝、腕、踝关节腔可见渗液，关节晨僵程度和持续时间与疾病活动度相一致。
* 慢性炎症可持续数周或数月，关节病变大部分呈反复发作，且病情递次加重，多次受侵关节的周围组织发炎变厚，皮肤肌l萎缩，终至病变关节发生畸形和强直，并常固定于屈曲位置。
类风湿因子阴性多关节型JRA
* 女孩多见，多关节炎(4个以上)，病变关节除脊柱关节外几乎所有的关节均可受累。关节症状多表现为肿胀、疼痛、发热、触痛、活动障碍。病变关节一般不发红。
* 关节腔内可有大量渗出，明显骨膜炎症将使关节症状非常突出。
* 关节外表现没有全身型JRA突出，但在疾病活动期也可有低热、全身不适、激惹、生长滞缓、轻度贫血及很少见的类风湿结节。
* 活动性关节炎可持续数月，数年，也可在几乎完全缓解后再发。80%一90%的患儿最终缓解或仅存留轻微慢性病变，很少造成永久的损伤。
少关节I型JRA
少关节Ⅱ型JRA
* 本型男孩居多，* 年龄常大于8岁，约占JRA总数的15%。
* 该型常有髋、膝、踝等大关节受累、易出现髋关节症状、肌腱附着处病变、* 随着病变的发展，部分患儿将累及脊柱，发生强直性脊柱炎，而另一些患儿可能仅累及周围关节。
* 少关节Ⅱ型JRA中部分患儿发生有自限的急性虹膜睫状体炎，但很少发生永久性视力损害。
* 强直性脊椎炎与HLA-B27抗原阳性及阳性家族史有关。
* 近年采用核磁共振(MRl)技术能更为敏感地早期诊断骶髋关节炎。
JRA 的临床分型及表现
诊断与鉴别诊断
* JRA本身是一个除外诊断，要确诊JRA至少需要观察6周以上，尤其是关节炎症状应有慢性、持续性的特征。
以少关节炎为表现的患儿应注意除外
* 化脓性关节炎
* 结核性关节炎
* 骨髓炎
* 莱姆氏关节
结核性关节炎
* 可伴有其他部位的结核病变和结核中毒症状，且同时侵犯两个以上关节者很少见，X线检查关节以骨质破坏为主，有时可出现冷脓疡。
化脓性关节炎
* 化脓性关节炎发病急，单个关节发炎，局部红、肿、热、痛明显，且伴全身中毒症状，白细胞总数及中性粒细胞均明显增高。
风湿热
* 以游走性大关节受累为主，X线不见骨质损害，心肌炎发病率高，血沉加快，抗"O"滴度增高。
全身症状多的JRA患儿应予以下疾病鉴别
* 系统性红斑狼疮
* 风湿热
* 传染性单核细胞增多症
* 白血病
* 败血症等疾病鉴别
败血症
* 有时与急性发热的全身型JRD不易鉴别，血培养阳性，皮疹刺破处查菌阳性为鉴别的主要依据。
病因与发病机制
* 感染因素 风疹病毒、微小病毒B19、沙眼衣原体、耶尔森菌、沙门氏菌、志贺氏、空肠弯曲菌感染诱发有关。
* 遗传因素 有人已经证实单卵双胎及同胞兄妹共患JRA的病例，少关节Ⅱ型HLA-E2，阳性率达75%，* 免疫因素 最多见的是CD4阳性T细胞增多。T细胞与巨噬细胞过度活化，细胞因子分泌异常,多数JRA患儿血IgG、IgA、IgM增高 。
* 其他因素 寒冷、潮湿、疲劳、营养不良、外伤、精神因素均可能与发病有关。
病理
* 关节病变 早期病变关节呈非特异性水肿、充血、纤维蛋白渗出、淋巴细胞和浆细胞浸润，反复发作后滑膜组织坏死、或纤维组织增厚呈绒毛状向关节腔突起，附着于软骨上并向软骨延伸形成血管，从而破坏关节软骨；中性粒细胞的蛋白酶类也发挥了溶解蛋白的病理作用；反复、连续的炎症侵蚀关节软骨，致关节面粘连融合，并被纤维性或骨性结缔组织所代替，导致关节僵直、变形；受累关节周围可以发生肌腱炎、肌炎、骨质疏松、骨膜炎。
* 眼部病变虹膜睫状体炎、巩膜炎、眼色素层炎，及肉芽肿样浸润；也可导致角膜软化穿孔。
* 淋巴结等 呈非特异性增生。
* 胸膜、心包膜及腹膜可见纤维性浆膜炎。
辅助检查
* JRA诊断主要依靠其临床特征，* 关键在于要除外一些有关节症状的疾病。
* 目前任何一项实验室检查都不具备确诊价值，但有可能帮助除外其它疾病。
(一)血常规
* JRA患儿常见轻度贫血，偶见全身型JRA出现严重贫血。
* 外周血白细胞总数及中性粒细胞比例常增高，尤以全身型JRA更为突出，甚至出现类白血病反应。
(二) 类风湿因子
* JRA患儿RF阳性检出率很低(约10%)，* 多见于多关节型、年长女孩，* RF阳性患儿常伴有严重关节病变及类风湿结节。
* 全身型及少关节型患儿RF检测均为阴性。
(三) 核抗体(ANA)
* 约25%～30%幼年类风湿性关节炎患儿ANA检测阳性，但IRA不同亚型中ANA阳性率差异较大。
* 只RF阴性多关节型JRA中约25%患儿ANA阳性。
* RF阳性多关节型JRA近75%患儿ANA阳性。
* 少关节I型中约50%患儿ANA阳性。
* 而少关节Ⅱ型及全身型JRA患儿ANA极少阳性。
* ANA阳性以女孩居多。
* ANA可能与少关节型JRA患儿发生慢性虹膜睫状体炎有关。
(四)急性期反应物
* 多数JRA患儿急性期反应物增加，其中可见血沉明显加快。
* 在多关节型和全身型患儿中C反应蛋白及血沉检测常阳性，但并无确诊价值，其有限的意义在于了解疾病活动性。
* 但少关节型患儿常例外，血沉结果多数正常。
* 关节液分析不能确诊JRA，但可以鉴别化脓性关节炎，结晶性关节炎(痛风在儿童少见)。
滑膜组织学
* 组织学改变与其它风湿性疾病极似，滑膜活检有时可除外
1、慢性化脓性关节炎
2、结核性关节炎及其它少见病如类肉瘤病、滑膜肿瘤等。
X线检查
* 早期：X线仅显示关节骨质疏松，周围软组织肿胀，关节附近呈现骨膜炎。
* 晚期：才能见到关节骨破坏，当关节严重破坏时邻近骨组织也可能发生侵蚀，尤其是RF阳性病例，以手腕关节多见。
* 胸部X线还可显示全身型JRA患儿有胸膜炎或心包炎所致心影扩大，以及风湿性肺病变。
骨同位素扫描、超声波图像及MRI
对诊断关节病变均有帮助。
* 骨扫描有助于鉴别感染或恶性肿瘤。
* 超声波可以发现儿童关节炎时关节腔渗出和滑膜增厚。
* MRI能比普通X线检查更敏感地发现较轻的软骨破坏、早期骶髂关节炎和骨侵蚀。
治疗
JRA总体预后较好，给予适当处理后75%
以上的患儿不会严重致残。
由于目前对JRA的原因和演变过程知之
甚少，所以
* 治疗原则主要是对症治疗。
* 应尽量避免使用副作用严重的药物。
* 抗炎与理疗是治疗的基本措施。
(一)水杨酸制剂与非甾体抗炎药(NSAID)
* 水杨酸制剂以肠溶阿司匹林(ASP)为代表，推荐剂量为每日50～80mg/kg，分3到4次服。约1-4周内见效，病情缓解后使用剂量为10～30mg/kg，维持疗程可达数月。
* 赖氨匹林和精氨匹林是ASP新型制剂，疗效同ASP，副作用较少。
* 国外经验认为ASP肝、胃肠副作用多，治疗上多采用萘普生。
* 萘普生(每日10～15mg/kg，分二次)。
* 布洛芬(每日50mg/kg，分二、三次)对各型JRA也有一定疗效。
但这类药物决不能合用，共同的副作用为出血、胃肠道反应、肝功能损害。
(二)羟基氯喹
* 临床观察发现部分类风湿关节炎患JL用抗疟药氯喹治疗有效。
* 羟基氯喹剂量为每日5-7mg/kg。
*羟基氯喹则比普通氯喹副作用少得多，有人观察使用羟氯喹1年以上未见眼部疾患发生。
* 但用普通氯喹一直因担心其致视网膜不可逆损伤而特别慎用于儿童。
甲氨蝶呤(MTX)
* MTX是抗叶酸制剂，治疗JRA的作用机制不完全清楚。
* 可能与抑制叶酸代谢、抗体合成、白三烯生成及抑制白细胞介素-1(1L-1)活性等作用有关。
* 有研究还证明MTX能抑制成纤维细胞，单核细胞，内皮细胞增生及中性细胞、天然杀伤性细胞参与的炎症反应。
更多的人主张对确诊为JRA的患儿早期使用，用于NSAID治疗无效的全身型或RF阳性JRA。
MTX
* MTX起效时间约3～12周，病情缓解后仍需维持一段时间。
* MTX治疗JRA的推荐剂量为每周10mg/m2，良好监测下可增加剂量至每周30mg/m2 。
* 用MTX治疗的患儿其缓解率明显高于按传统逐级治疗方案患儿；
* 在发病6个月内使用，其效果优于在病后6个月才开始使用的患儿。
* 有人建议在标准剂量无效的患儿可考虑增加剂量治疗。
MTX副作用
* 较轻。
* 少数人发生不同程度胃肠道反应、胃炎和口腔溃疡、消化性溃疡等。
* 一过性转氨酶升高。
* 长期使用可能会发生淋巴细胞增殖性疾病；如B细胞淋巴瘤，EB病毒感染等，应予重视。
(四)肾上腺皮质激素
* 皮质激素可以戏剧性地减轻JRA关节炎症状，但皮质激素并不能治愈类风湿关节炎，即使在用药过程中也不能阻止关节破坏的进展。......（后略) ......
幼年类风湿关节炎：是以慢性关
节炎为特征的儿童疾病。
命名
* Still氏病
* 儿童慢性关节炎
* 幼年关节炎
* 幼年慢性多关节炎等
JRA不同于成人类风湿关节炎，它比成人类风湿性关节炎有更多、更突出的全身症状，但多数患儿预后良好，仅约20%患儿可能留下关节永久损害及严重残疾。
JRA分类：
根据JRA发病6个月内临床特征，将JRA
分为三型：
* 全身发作型
* 多关节型(受累关节≥ 5个)
* 少关节型(受累关节≤5个)
* 多关节型
依类风湿因子检测结果将多关节型分为类风湿
因子阴性与类风湿因子阳性两型
* 少关节型
根据年龄、性别、眼部病变、下肢关节受累、骶髂关节炎、跟腱附着处炎症、家族史及HLA
类型将少关节型分为两型；
各种类型相对集中的年龄：
JRA在1岁以内相对罕见，其他各年龄组均可发生，* RF阴性多关节炎和全身型:可发生在任何年龄。
* 少关节炎Ⅰ型：多发生在6岁以内。
* 类风湿因子(RF)阳性多关节炎和少关节炎Ⅱ型：多发生于年长儿(≥8岁)。
* ≥8岁男孩的少关节炎可能是幼年强直性脊柱炎(JAS)早期表现。
各亚型间性别比例：
各亚型间性别比例也不尽相同， JRA确切
的发病率国内缺乏系统资料.
* 多关节两型(I、Ⅱ)与少关节I型患儿中以女性居多。
* 少关节Ⅱ型(或JAS早期)以男孩为主。
* 而全身型JRA患儿男女比例较为接近 。
美国风湿病协会分类中的少关节型的病例分为两类，满足下列条件者诊为儿童强直性脊柱炎(JAS)：
* ①男孩；
* ②年长儿(≥8岁)；
* ③以下肢大关节炎为主，早期即侵犯髋关节；
* ④HLA-B2，阳性；
* ⑤有阳性家族史；
* ⑥肌腱附着处炎症；
* ⑦骶髂关节炎。若未发生骶髂关节炎即诊断为早期强直性脊柱炎
临床表现
* 本病可早发于2-4岁，也可晚发于8-10岁，临床起病可分为下述3型，临床表现包括关节与关节外症状。
(一)全身型
又称急性发作型(Still型)，约占JRA患儿的20%。
* 发热是全身型的突出特征，发热几乎都先于关节症状。每日1～2次体温升高，达39-40℃，每天体温可降至正常或接近正常，患儿发热时表现出重病容，热退后玩耍如常。发热可持续数周，甚至数月。可以自然缓解，但易复发。
* 皮疹是Still型另一特征，随体温的升降而时隐时现。不留痕迹，皮疹多呈淡红色斑点，或环形红斑，见于身体任何部位包括手脚心，偶在皮肤抓伤后出现搔痒。
* 关节表现可以是典型的关节炎，或只有关节痛一般在高热时疼痛更加明显，而热退时关节症状随之改善，多数患儿关节症状在几周内逐渐改善，部分患儿在发病6个月内出现慢性关节炎。偶见在全身症状出现数周，甚至数月或更长时间后也无明显关节症状的病例，但统计表明本型大多数患儿最终有关节症状。
* 肝、脾、淋巴结常有不同程度肿大，类似恶性疾病。
* 多有白细胞增多(>15X109/L)、轻度贫血；RF阴性。
全身型(少见表现)
(二) RF阳性多关节型
* 多见于学龄儿童，年龄多在8岁以上，女孩多见。
* 以多个关节受累起病，临床表现与成人患者基本相似，* 起病缓慢，全身症状可见低热，不适，体重下降，生长延迟等。
* 50%以上RF阳性的多关节型JRD患者可发生这种严重的关节炎，出现关节破坏。且多伴抗核抗体阳性。
* 本型容易出现皮下类风湿结节。
* 少数还发生类风湿性血管炎。
* 对目前常用的药物治疗反应不佳。
* 本型患儿HLA类型与成人类风湿性关节炎有很大程度一致性，如HLA-DR4阳性率均增高。
RF(+)多关节型JRA特征
* 是进行性的多发性关节炎，随后伴明显的X线改变与关节破坏。
* 病变可由一侧发展到对侧。
* 由指、趾等小关节发展到膝、踝、肘等大关节。先呈游走性；后固定于对称性的多关节，产生肿痛和活动受限。
* 手指呈梭形改变，膝、腕、踝关节腔可见渗液，关节晨僵程度和持续时间与疾病活动度相一致。
* 慢性炎症可持续数周或数月，关节病变大部分呈反复发作，且病情递次加重，多次受侵关节的周围组织发炎变厚，皮肤肌l萎缩，终至病变关节发生畸形和强直，并常固定于屈曲位置。
类风湿因子阴性多关节型JRA
* 女孩多见，多关节炎(4个以上)，病变关节除脊柱关节外几乎所有的关节均可受累。关节症状多表现为肿胀、疼痛、发热、触痛、活动障碍。病变关节一般不发红。
* 关节腔内可有大量渗出，明显骨膜炎症将使关节症状非常突出。
* 关节外表现没有全身型JRA突出，但在疾病活动期也可有低热、全身不适、激惹、生长滞缓、轻度贫血及很少见的类风湿结节。
* 活动性关节炎可持续数月，数年，也可在几乎完全缓解后再发。80%一90%的患儿最终缓解或仅存留轻微慢性病变，很少造成永久的损伤。
少关节I型JRA
少关节Ⅱ型JRA
* 本型男孩居多，* 年龄常大于8岁，约占JRA总数的15%。
* 该型常有髋、膝、踝等大关节受累、易出现髋关节症状、肌腱附着处病变、* 随着病变的发展，部分患儿将累及脊柱，发生强直性脊柱炎，而另一些患儿可能仅累及周围关节。
* 少关节Ⅱ型JRA中部分患儿发生有自限的急性虹膜睫状体炎，但很少发生永久性视力损害。
* 强直性脊椎炎与HLA-B27抗原阳性及阳性家族史有关。
* 近年采用核磁共振(MRl)技术能更为敏感地早期诊断骶髋关节炎。
JRA 的临床分型及表现
诊断与鉴别诊断
* JRA本身是一个除外诊断，要确诊JRA至少需要观察6周以上，尤其是关节炎症状应有慢性、持续性的特征。
以少关节炎为表现的患儿应注意除外
* 化脓性关节炎
* 结核性关节炎
* 骨髓炎
* 莱姆氏关节
结核性关节炎
* 可伴有其他部位的结核病变和结核中毒症状，且同时侵犯两个以上关节者很少见，X线检查关节以骨质破坏为主，有时可出现冷脓疡。
化脓性关节炎
* 化脓性关节炎发病急，单个关节发炎，局部红、肿、热、痛明显，且伴全身中毒症状，白细胞总数及中性粒细胞均明显增高。
风湿热
* 以游走性大关节受累为主，X线不见骨质损害，心肌炎发病率高，血沉加快，抗"O"滴度增高。
全身症状多的JRA患儿应予以下疾病鉴别
* 系统性红斑狼疮
* 风湿热
* 传染性单核细胞增多症
* 白血病
* 败血症等疾病鉴别
败血症
* 有时与急性发热的全身型JRD不易鉴别，血培养阳性，皮疹刺破处查菌阳性为鉴别的主要依据。
病因与发病机制
* 感染因素 风疹病毒、微小病毒B19、沙眼衣原体、耶尔森菌、沙门氏菌、志贺氏、空肠弯曲菌感染诱发有关。
* 遗传因素 有人已经证实单卵双胎及同胞兄妹共患JRA的病例，少关节Ⅱ型HLA-E2，阳性率达75%，* 免疫因素 最多见的是CD4阳性T细胞增多。T细胞与巨噬细胞过度活化，细胞因子分泌异常,多数JRA患儿血IgG、IgA、IgM增高 。
* 其他因素 寒冷、潮湿、疲劳、营养不良、外伤、精神因素均可能与发病有关。
病理
* 关节病变 早期病变关节呈非特异性水肿、充血、纤维蛋白渗出、淋巴细胞和浆细胞浸润，反复发作后滑膜组织坏死、或纤维组织增厚呈绒毛状向关节腔突起，附着于软骨上并向软骨延伸形成血管，从而破坏关节软骨；中性粒细胞的蛋白酶类也发挥了溶解蛋白的病理作用；反复、连续的炎症侵蚀关节软骨，致关节面粘连融合，并被纤维性或骨性结缔组织所代替，导致关节僵直、变形；受累关节周围可以发生肌腱炎、肌炎、骨质疏松、骨膜炎。
* 眼部病变虹膜睫状体炎、巩膜炎、眼色素层炎，及肉芽肿样浸润；也可导致角膜软化穿孔。
* 淋巴结等 呈非特异性增生。
* 胸膜、心包膜及腹膜可见纤维性浆膜炎。
辅助检查
* JRA诊断主要依靠其临床特征，* 关键在于要除外一些有关节症状的疾病。
* 目前任何一项实验室检查都不具备确诊价值，但有可能帮助除外其它疾病。
(一)血常规
* JRA患儿常见轻度贫血，偶见全身型JRA出现严重贫血。
* 外周血白细胞总数及中性粒细胞比例常增高，尤以全身型JRA更为突出，甚至出现类白血病反应。
(二) 类风湿因子
* JRA患儿RF阳性检出率很低(约10%)，* 多见于多关节型、年长女孩，* RF阳性患儿常伴有严重关节病变及类风湿结节。
* 全身型及少关节型患儿RF检测均为阴性。
(三) 核抗体(ANA)
* 约25%～30%幼年类风湿性关节炎患儿ANA检测阳性，但IRA不同亚型中ANA阳性率差异较大。
* 只RF阴性多关节型JRA中约25%患儿ANA阳性。
* RF阳性多关节型JRA近75%患儿ANA阳性。
* 少关节I型中约50%患儿ANA阳性。
* 而少关节Ⅱ型及全身型JRA患儿ANA极少阳性。
* ANA阳性以女孩居多。
* ANA可能与少关节型JRA患儿发生慢性虹膜睫状体炎有关。
(四)急性期反应物
* 多数JRA患儿急性期反应物增加，其中可见血沉明显加快。
* 在多关节型和全身型患儿中C反应蛋白及血沉检测常阳性，但并无确诊价值，其有限的意义在于了解疾病活动性。
* 但少关节型患儿常例外，血沉结果多数正常。
* 关节液分析不能确诊JRA，但可以鉴别化脓性关节炎，结晶性关节炎(痛风在儿童少见)。
滑膜组织学
* 组织学改变与其它风湿性疾病极似，滑膜活检有时可除外
1、慢性化脓性关节炎
2、结核性关节炎及其它少见病如类肉瘤病、滑膜肿瘤等。
X线检查
* 早期：X线仅显示关节骨质疏松，周围软组织肿胀，关节附近呈现骨膜炎。
* 晚期：才能见到关节骨破坏，当关节严重破坏时邻近骨组织也可能发生侵蚀，尤其是RF阳性病例，以手腕关节多见。
* 胸部X线还可显示全身型JRA患儿有胸膜炎或心包炎所致心影扩大，以及风湿性肺病变。
骨同位素扫描、超声波图像及MRI
对诊断关节病变均有帮助。
* 骨扫描有助于鉴别感染或恶性肿瘤。
* 超声波可以发现儿童关节炎时关节腔渗出和滑膜增厚。
* MRI能比普通X线检查更敏感地发现较轻的软骨破坏、早期骶髂关节炎和骨侵蚀。
治疗
JRA总体预后较好，给予适当处理后75%
以上的患儿不会严重致残。
由于目前对JRA的原因和演变过程知之
甚少，所以
* 治疗原则主要是对症治疗。
* 应尽量避免使用副作用严重的药物。
* 抗炎与理疗是治疗的基本措施。
(一)水杨酸制剂与非甾体抗炎药(NSAID)
* 水杨酸制剂以肠溶阿司匹林(ASP)为代表，推荐剂量为每日50～80mg/kg，分3到4次服。约1-4周内见效，病情缓解后使用剂量为10～30mg/kg，维持疗程可达数月。
* 赖氨匹林和精氨匹林是ASP新型制剂，疗效同ASP，副作用较少。
* 国外经验认为ASP肝、胃肠副作用多，治疗上多采用萘普生。
* 萘普生(每日10～15mg/kg，分二次)。
* 布洛芬(每日50mg/kg，分二、三次)对各型JRA也有一定疗效。
但这类药物决不能合用，共同的副作用为出血、胃肠道反应、肝功能损害。
(二)羟基氯喹
* 临床观察发现部分类风湿关节炎患JL用抗疟药氯喹治疗有效。
* 羟基氯喹剂量为每日5-7mg/kg。
*羟基氯喹则比普通氯喹副作用少得多，有人观察使用羟氯喹1年以上未见眼部疾患发生。
* 但用普通氯喹一直因担心其致视网膜不可逆损伤而特别慎用于儿童。
甲氨蝶呤(MTX)
* MTX是抗叶酸制剂，治疗JRA的作用机制不完全清楚。
* 可能与抑制叶酸代谢、抗体合成、白三烯生成及抑制白细胞介素-1(1L-1)活性等作用有关。
* 有研究还证明MTX能抑制成纤维细胞，单核细胞，内皮细胞增生及中性细胞、天然杀伤性细胞参与的炎症反应。
更多的人主张对确诊为JRA的患儿早期使用，用于NSAID治疗无效的全身型或RF阳性JRA。
MTX
* MTX起效时间约3～12周，病情缓解后仍需维持一段时间。
* MTX治疗JRA的推荐剂量为每周10mg/m2，良好监测下可增加剂量至每周30mg/m2 。
* 用MTX治疗的患儿其缓解率明显高于按传统逐级治疗方案患儿；
* 在发病6个月内使用，其效果优于在病后6个月才开始使用的患儿。
* 有人建议在标准剂量无效的患儿可考虑增加剂量治疗。
MTX副作用
* 较轻。
* 少数人发生不同程度胃肠道反应、胃炎和口腔溃疡、消化性溃疡等。
* 一过性转氨酶升高。
* 长期使用可能会发生淋巴细胞增殖性疾病；如B细胞淋巴瘤，EB病毒感染等，应予重视。
(四)肾上腺皮质激素
* 皮质激素可以戏剧性地减轻JRA关节炎症状，但皮质激素并不能治愈类风湿关节炎，即使在用药过程中也不能阻止关节破坏的进展。......（后略) ......
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