重症肌无力的诊断和治疗.ppt
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参见附件(728kb)。
重症肌无力的诊断和治疗
重症肌无力的流行病学
? 普通人群中的患病率为43/1,000,000-84/1,000,000
? 年发病率大致为1/300,000
? 我国按12亿人口计算，约有10万人患MG，并且每年约有4000名新发病例
重症肌无力的临床类型
? 按受累肌群分类
* 眼肌型
* 延髓肌型
* 全身肌型
* 脊髓肌型
重症肌无力的临床类型
? 按受累年龄分类
成年人重症肌无力
* 全身肌型
* 局限肌型(眼肌型，延髓肌型，脊髓肌型)
儿童重症肌无力
* 局限型
* 全身肌型
新生儿重症肌无力
重症肌无力的临床类型
? Osserman分类
Ⅰ 型--眼肌型
Ⅱa型--轻度全身型
Ⅱb型--中度全身型
Ⅲ 型--重度激进型
Ⅳ 型--晚发重症型
V型--肌萎缩型
重症肌无力的诊断
? 临床诊断
* 典型的受累骨骼肌极易疲劳，经休息后缓解
* 晨轻暮重现象
* 疲劳试验(+ )，落幕现象
* 新斯的明试验阳性
重症肌无力的诊断
? 实验室和辅助检查
* 重复电刺激
* 单纤维肌电图
* AchR、PsmR抗体阳性
* 胸腺CT示胸腺增生(60%-75%)或胸腺瘤(10%-15% )
重复电刺激
? 正常肌肉：重复电刺激(2-3Hz)后CMAP 波幅无变化
? MG：最初刺激4-5下时 CMAP 波幅递减，波幅递减10%以上，轻度收缩肌肉后波幅减低更加明显
? 全身型MG阳性率约为75%，眼肌型MG阳性率为50%
单纤维肌电图
原理
? 一个运动单元支配许多肌纤维
? 正常情况下肌纤维的潜伏期恒定
? NMJ疾病：单一运动单位电位所支配的肌纤维潜伏期变异增加
? 如果NJM的传递障碍严重时肌纤维的动作电位可被阻滞
单纤维肌电图
? 同时记录一个运动轴突所支配的肌纤维的动作电位
? 测定变异 = "Jitter"
? SFEMG 是MG最敏感的诊断方法，敏感性 > 95%
o Jitter 异常对MG的特异性欠佳，可见于其他神经肌肉疾病，如ALS、多发性肌炎
重症肌无力的鉴别诊断
? 眼睑痉挛
? 梅杰氏综合征
? Horner征
? 先天性睑下垂
? 运动神经元疾病
? 多发性肌炎
? Lambert-Eaton综合症
重症肌无力的治疗
? 所有推荐的治疗方案均为经验性
? 治疗目标必须个体化
? 成功的治疗需要严密的临床监测和长期随访
? 经治疗病情改善一段时间后反复多认为是某种情况的征兆而并非病情进展，此时应重新评价现行治疗和除外有否系统性疾病或胸腺瘤
重症肌无力的治疗
? 抗胆碱脂酶药物
? 免疫治疗
* 糖皮质激素
* 环磷酰胺
* 硫唑嘌呤
* 丙种球蛋白
? 胸腺切除
? 胸腺放疗
抗胆碱脂酶药物
? 优点：
1. 大多数病人症状可获改善
2. 没有明确的慢性副反应
? 缺点：
1. 仅为暂时性改善，且不完全
2. 不良反应多，出汗，腹痛等
3. 随时间推移疗效下降
4. 可能加速神经终末变性
抗胆碱脂酶药物
? 没有固定治疗剂量
? 不同肌群对其反应不一致
? 用药方案需采用"滴定法"，以在最小剂量水平获得最大疗效
抗胆碱脂酶药物
? 常用药：
1. 新斯的明：起效快，多用于诊断试验或急需改善肌无力症状时，1mg+ 阿托品0.5mg 肌注
2. 吡啶斯的明：60-120mg 3-4 次/ 日
抗胆碱脂酶药物
? 副反应的识别和处理
* 副反应：腹痛、腹泻、唾液和粘痰增多、瞳孔缩小、肠鸣音亢进
* 处理：调整用药并短期使用阿托品0.3mg 或普鲁本辛15mg
免疫治疗前注意事项
? 只有在诊断明确后方可应用免疫治疗
? 治疗方案应?°个体化?±
? 仔细权衡治疗的利弊，对于临床症状严重者治疗的风险性会增加而疗效会下降
? 如果患者适用几种药物，应选择毒副作用最小者
? 充分估计长期应用激素的副作用
? 告诉病人使用药物后可能会出现的副作用或并发症，最大限度争取病人的依从性
免疫治疗前注意事项
? 治疗药物剂量要足、疗程要足够长，避免过早停用可能有效的药物
? 定期对病人进行评估，若治疗确实无效或出现不可耐受的副反应，应尽快停用
? 治疗开始愈早，预后愈佳
? 不能期待免疫治疗可以逆转早已存在的由自身免疫过程长期造成的损害
免疫治疗的启用
? 当疾病造成病人无力和其他症状并干扰日常生活时 ......
重症肌无力的诊断和治疗
重症肌无力的流行病学
? 普通人群中的患病率为43/1,000,000-84/1,000,000
? 年发病率大致为1/300,000
? 我国按12亿人口计算，约有10万人患MG，并且每年约有4000名新发病例
重症肌无力的临床类型
? 按受累肌群分类
* 眼肌型
* 延髓肌型
* 全身肌型
* 脊髓肌型
重症肌无力的临床类型
? 按受累年龄分类
成年人重症肌无力
* 全身肌型
* 局限肌型(眼肌型，延髓肌型，脊髓肌型)
儿童重症肌无力
* 局限型
* 全身肌型
新生儿重症肌无力
重症肌无力的临床类型
? Osserman分类
Ⅰ 型--眼肌型
Ⅱa型--轻度全身型
Ⅱb型--中度全身型
Ⅲ 型--重度激进型
Ⅳ 型--晚发重症型
V型--肌萎缩型
重症肌无力的诊断
? 临床诊断
* 典型的受累骨骼肌极易疲劳，经休息后缓解
* 晨轻暮重现象
* 疲劳试验(+ )，落幕现象
* 新斯的明试验阳性
重症肌无力的诊断
? 实验室和辅助检查
* 重复电刺激
* 单纤维肌电图
* AchR、PsmR抗体阳性
* 胸腺CT示胸腺增生(60%-75%)或胸腺瘤(10%-15% )
重复电刺激
? 正常肌肉：重复电刺激(2-3Hz)后CMAP 波幅无变化
? MG：最初刺激4-5下时 CMAP 波幅递减，波幅递减10%以上，轻度收缩肌肉后波幅减低更加明显
? 全身型MG阳性率约为75%，眼肌型MG阳性率为50%
单纤维肌电图
原理
? 一个运动单元支配许多肌纤维
? 正常情况下肌纤维的潜伏期恒定
? NMJ疾病：单一运动单位电位所支配的肌纤维潜伏期变异增加
? 如果NJM的传递障碍严重时肌纤维的动作电位可被阻滞
单纤维肌电图
? 同时记录一个运动轴突所支配的肌纤维的动作电位
? 测定变异 = "Jitter"
? SFEMG 是MG最敏感的诊断方法，敏感性 > 95%
o Jitter 异常对MG的特异性欠佳，可见于其他神经肌肉疾病，如ALS、多发性肌炎
重症肌无力的鉴别诊断
? 眼睑痉挛
? 梅杰氏综合征
? Horner征
? 先天性睑下垂
? 运动神经元疾病
? 多发性肌炎
? Lambert-Eaton综合症
重症肌无力的治疗
? 所有推荐的治疗方案均为经验性
? 治疗目标必须个体化
? 成功的治疗需要严密的临床监测和长期随访
? 经治疗病情改善一段时间后反复多认为是某种情况的征兆而并非病情进展，此时应重新评价现行治疗和除外有否系统性疾病或胸腺瘤
重症肌无力的治疗
? 抗胆碱脂酶药物
? 免疫治疗
* 糖皮质激素
* 环磷酰胺
* 硫唑嘌呤
* 丙种球蛋白
? 胸腺切除
? 胸腺放疗
抗胆碱脂酶药物
? 优点：
1. 大多数病人症状可获改善
2. 没有明确的慢性副反应
? 缺点：
1. 仅为暂时性改善，且不完全
2. 不良反应多，出汗，腹痛等
3. 随时间推移疗效下降
4. 可能加速神经终末变性
抗胆碱脂酶药物
? 没有固定治疗剂量
? 不同肌群对其反应不一致
? 用药方案需采用"滴定法"，以在最小剂量水平获得最大疗效
抗胆碱脂酶药物
? 常用药：
1. 新斯的明：起效快，多用于诊断试验或急需改善肌无力症状时，1mg+ 阿托品0.5mg 肌注
2. 吡啶斯的明：60-120mg 3-4 次/ 日
抗胆碱脂酶药物
? 副反应的识别和处理
* 副反应：腹痛、腹泻、唾液和粘痰增多、瞳孔缩小、肠鸣音亢进
* 处理：调整用药并短期使用阿托品0.3mg 或普鲁本辛15mg
免疫治疗前注意事项
? 只有在诊断明确后方可应用免疫治疗
? 治疗方案应?°个体化?±
? 仔细权衡治疗的利弊，对于临床症状严重者治疗的风险性会增加而疗效会下降
? 如果患者适用几种药物，应选择毒副作用最小者
? 充分估计长期应用激素的副作用
? 告诉病人使用药物后可能会出现的副作用或并发症，最大限度争取病人的依从性
免疫治疗前注意事项
? 治疗药物剂量要足、疗程要足够长，避免过早停用可能有效的药物
? 定期对病人进行评估，若治疗确实无效或出现不可耐受的副反应，应尽快停用
? 治疗开始愈早，预后愈佳
? 不能期待免疫治疗可以逆转早已存在的由自身免疫过程长期造成的损害
免疫治疗的启用
? 当疾病造成病人无力和其他症状并干扰日常生活时 ......
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