激素在重症肌无力中的合理.ppt
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激素在重症肌无力中的合理应用
中山一院神经内科 张成
二、MG的发病机理：
获得性自身免疫性骨骼肌突触
后膜乙酰胆碱受体病
三、激素的作用机制
> 1.一般剂量抑制细胞免疫反应，T淋巴细胞数目减少；
> 2.大剂量抑制体液免疫反应、B淋巴细胞分化成浆细胞的过程受抑制，使抗体合成减少，IgG、抗AchR受体下降；
> 3.使胸腺、淋巴结、脾脏缩小；
> 4.抗原抗体刚起反应时，激素的免疫抑制作用更大，故MG患者使用激素越早越好；
三、激素的作用机制
> 5.激素对细胞浆内的激素受体结合而改变细胞功能。激素受体多的细胞对激素敏感，少则不敏感。激素受体位点的多少有个体差异，因此同种类、同剂量的激素对不同的MG患者的疗效差异较大 ，> 6.激素不能清除胸腺内的始动抗原(肌样 细 胞上的AchR)，故停药后常复发；
> 7.大剂量激素可抑制突触前Ach的释放，因此在免疫抑制作用尚未发生效果的早期治疗阶段常会出现一过性加重现象 。
四、激素应用的适应症
1.各型MG病人病程越短效果越好，眼肌型疗效最佳 ;
2.不愿做胸腺手术的老人与小儿应首选;
3.术前先用激素疗法使症状最大改善，达到停用或少用抗胆碱酯酶剂而生活可以自理，再做胸腺切除术，则术后效果更好,可避免术后危象
五、激素的用法
六、严重付作用的防治
1.早期一过性加重
2.类固醇溃疡病
3.类固醇糖尿病
4.类固醇精神病
5.骨质疏松
6.股骨头缺血性坏死
早期一过性加重
> 概况：大约37-75%出现早期一过性加重，时间多在治疗后第1-21天，持续时间为1小时。加重现象是由于大剂量激素可抑制突触前膜Ach的释放 。
> 防治措施：
* ①不同类型的MG患者用不同的给药方法：轻型患者(Ⅰ型和ⅡA型)用大剂量渐减法，很少或不出现一过性加重。重型患者用小剂量渐增法。
* ②继续用抗胆碱脂酶剂，若加重则加其剂量和次数。③积极补充钾剂和钙剂；钾剂能改善膜电位，钙剂能促进Ach的释放，改善临床症状。用10%葡萄糖酸钙10ml 静注，Bid，可使一过性现象减轻。
类固醇溃疡病
> 1.概况：胃溃疡、胃穿孔、消化道大出血，发生率0.4-18%。
> 2.防治措施：
①有溃疡史者慎用；
②并用抗酸剂；
③并有蛋白同化激素苯丙酸诺25mg im每周一次。
④定期查大便潜血，必要时手术。
类固醇糖尿病
* 1.概况：激素可对抗胰岛素的降糖作用，可引起糖尿病。血糖升高在用药后2-3月出现
* 2.防治措施：
* ①治疗前后定期检查血糖
* ②低糖饮食
* ③血糖升高时并用降糖药
类固醇精神病
* 1.概况：常出现欣快、失眠、不安、谵妄。偶引起抑郁、焦虑、恐怖、躁狂、妄想。常有精神病家族史。多在用激素后15-30天发病
2.防治措施：
①严重抑郁则减量及抗抑郁剂治疗
②躁狂则给氯丙嗪、氯氮平
③碳酸锂可预防用药
骨质疏松
1.概况：激素有抗VitD的作用，并抑制骨细胞的活动，减少蛋白质和粘多糖的合成，使骨基质形成障碍，引起骨质疏松，尤其是老人，好发于胸椎、腰椎和骨盆。
2.防治措施：
①加用VitD 和钙剂
②雌性激素和睾丸酮能促进钙盐沉积
③老人避免长期用激素
股骨头缺血性坏死
1.概况：大剂量激素治疗MG出现者为1-4%，其发生与头3个月激素的用量有关。髋关节痛、活动受限，X片可确诊。
2.发生机理：①骨质疏松②血脂增高③骨内微血栓形成④股骨头髓腔内压增高，最后导致股骨头缺血坏死
3.防治措施：
①骨盆X片检查，尽早发现有无骨质疏松
②已发生骨质疏松者停用或少用激素
③大剂量冲击症状缓解4-5天即减量
④有髋关节痛者者宜X片检查，一旦发现股骨头坏死须停激素，改用免疫抑制剂，避免负重，防止股骨头塌陷
⑤对老年宜早期使用改善微循环药，如低右、肠溶Asprin
⑥预防性给予VitD和钙剂，防止骨质疏松
⑦股骨头减压术
七、其它疗法
1.免疫抑制剂
2.血浆交换疗法
3.大剂量静注免疫球蛋白
4.胸腺治疗
激素在重症肌无力中的合理应用
中山一院神经内科 张成
二、MG的发病机理：
获得性自身免疫性骨骼肌突触
后膜乙酰胆碱受体病
三、激素的作用机制
> 1.一般剂量抑制细胞免疫反应，T淋巴细胞数目减少；
> 2.大剂量抑制体液免疫反应、B淋巴细胞分化成浆细胞的过程受抑制，使抗体合成减少，IgG、抗AchR受体下降；
> 3.使胸腺、淋巴结、脾脏缩小；
> 4.抗原抗体刚起反应时，激素的免疫抑制作用更大，故MG患者使用激素越早越好；
三、激素的作用机制
> 5.激素对细胞浆内的激素受体结合而改变细胞功能。激素受体多的细胞对激素敏感，少则不敏感。激素受体位点的多少有个体差异，因此同种类、同剂量的激素对不同的MG患者的疗效差异较大 ，> 6.激素不能清除胸腺内的始动抗原(肌样 细 胞上的AchR)，故停药后常复发；
> 7.大剂量激素可抑制突触前Ach的释放，因此在免疫抑制作用尚未发生效果的早期治疗阶段常会出现一过性加重现象 。
四、激素应用的适应症
1.各型MG病人病程越短效果越好，眼肌型疗效最佳 ;
2.不愿做胸腺手术的老人与小儿应首选;
3.术前先用激素疗法使症状最大改善，达到停用或少用抗胆碱酯酶剂而生活可以自理，再做胸腺切除术，则术后效果更好,可避免术后危象
五、激素的用法
六、严重付作用的防治
1.早期一过性加重
2.类固醇溃疡病
3.类固醇糖尿病
4.类固醇精神病
5.骨质疏松
6.股骨头缺血性坏死
早期一过性加重
> 概况：大约37-75%出现早期一过性加重，时间多在治疗后第1-21天，持续时间为1小时。加重现象是由于大剂量激素可抑制突触前膜Ach的释放 。
> 防治措施：
* ①不同类型的MG患者用不同的给药方法：轻型患者(Ⅰ型和ⅡA型)用大剂量渐减法，很少或不出现一过性加重。重型患者用小剂量渐增法。
* ②继续用抗胆碱脂酶剂，若加重则加其剂量和次数。③积极补充钾剂和钙剂；钾剂能改善膜电位，钙剂能促进Ach的释放，改善临床症状。用10%葡萄糖酸钙10ml 静注，Bid，可使一过性现象减轻。
类固醇溃疡病
> 1.概况：胃溃疡、胃穿孔、消化道大出血，发生率0.4-18%。
> 2.防治措施：
①有溃疡史者慎用；
②并用抗酸剂；
③并有蛋白同化激素苯丙酸诺25mg im每周一次。
④定期查大便潜血，必要时手术。
类固醇糖尿病
* 1.概况：激素可对抗胰岛素的降糖作用，可引起糖尿病。血糖升高在用药后2-3月出现
* 2.防治措施：
* ①治疗前后定期检查血糖
* ②低糖饮食
* ③血糖升高时并用降糖药
类固醇精神病
* 1.概况：常出现欣快、失眠、不安、谵妄。偶引起抑郁、焦虑、恐怖、躁狂、妄想。常有精神病家族史。多在用激素后15-30天发病
2.防治措施：
①严重抑郁则减量及抗抑郁剂治疗
②躁狂则给氯丙嗪、氯氮平
③碳酸锂可预防用药
骨质疏松
1.概况：激素有抗VitD的作用，并抑制骨细胞的活动，减少蛋白质和粘多糖的合成，使骨基质形成障碍，引起骨质疏松，尤其是老人，好发于胸椎、腰椎和骨盆。
2.防治措施：
①加用VitD 和钙剂
②雌性激素和睾丸酮能促进钙盐沉积
③老人避免长期用激素
股骨头缺血性坏死
1.概况：大剂量激素治疗MG出现者为1-4%，其发生与头3个月激素的用量有关。髋关节痛、活动受限，X片可确诊。
2.发生机理：①骨质疏松②血脂增高③骨内微血栓形成④股骨头髓腔内压增高，最后导致股骨头缺血坏死
3.防治措施：
①骨盆X片检查，尽早发现有无骨质疏松
②已发生骨质疏松者停用或少用激素
③大剂量冲击症状缓解4-5天即减量
④有髋关节痛者者宜X片检查，一旦发现股骨头坏死须停激素，改用免疫抑制剂，避免负重，防止股骨头塌陷
⑤对老年宜早期使用改善微循环药，如低右、肠溶Asprin
⑥预防性给予VitD和钙剂，防止骨质疏松
⑦股骨头减压术
七、其它疗法
1.免疫抑制剂
2.血浆交换疗法
3.大剂量静注免疫球蛋白
4.胸腺治疗
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