第六篇 第十五章 血小板减少性紫癜.ppt
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参见附件(1067KB)。
1、掌握本病的临床表现、实验室检查特点和诊断依据、治疗原则
2、熟悉本病的发病机制、鉴别诊断
3、了解继发性血小板减少性紫癜的病因
概 述
血小板减少原因
* 血小板生成减少
* 血小板破坏
* 消耗过多
* 血小板分布异常
ITP的病因和发病机制
* 感染
细菌或病毒与ITP关系非常密切，但非直接关系
* 免疫因素
可能是参与ITP发病的重要原因
* 肝、脾的作用
肝脾特别是脾脏产生血小板相关抗体、血小板滞留以及单核-巨噬细胞系统的吞噬和清除
* 遗传因素
HLA-DRW9、DQW3与ITP密切相关
* 其他
如女性多见，可能与雌激素有关
临床表现
急性型儿童多见
* 起病
多有上呼吸道感染的前驱症状，起病急
* 出血
出血明显，不仅皮肤黏膜出血，还有内脏出血，如消化道、颅内出血等
慢性型 多见青年女性
* 起病
隐伏，无前驱症状
* 出血
皮肤黏膜出血轻而局限，月经过多较常见，严重内脏出血少见
* 其他
可见失血性贫血，感染可加重病情
实验室检查
* 血小板检查
急性型多<20×109/L
慢性型多在50×109/L左右
* 骨髓检查：红系及粒、单核系正常，巨核细胞异常
急性型：轻度增多或正常，幼稚巨核细胞增多
慢性型：显著增多，颗粒巨核细胞增多
* 血小板相关抗体(PAIg)、补体(PAC3)阳性
诊断标准
诊断要点
* 出血
* 血小板减少
* 脾不大或轻度肿大
* 泼尼松治疗有效；脾切除有效；PAIg+；PAC3+；血小板生存时间
鉴别诊断
* 再生障碍性贫血
* 白血病
* MDS
* SLE
* 药物性免疫性血小板减少
治 疗
* 一般治疗
注意卧床休息，防治感染
* 糖皮质激素
为首选用药，泼尼松30～60mg/d，血小板数升至正常后，逐渐减量，5～10mg/d维持3～6月。病情严重者选用地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注
* 脾切除
适应证：正规糖皮质激素治疗3～6个月无效
泼尼松>30mg/d维持者
有糖皮质激素使用禁忌证
* 免疫抑制剂
适应证：糖皮质激素或脾切除疗效不佳者
有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证
减少糖皮质激素用量
常用药物：长春新碱，环磷酰胺，硫唑嘌呤等
* 其他
急诊治疗
* 血小板输注
适用于血小板<20×109/L，疑有颅内出血或活动性出血者
* 静脉免疫球蛋白
0.4g/(kg·d )×4～5d，1个月后重复
急诊治疗
* 血浆置换
* 大剂量甲泼尼龙
1.0 g/div drip，一般3天，再减量，注意激素副作用
复习思考题
* 儿童ITP与成人ITP临床特点和治疗有何不同？
* ITP与继发性血小板减少症如何鉴别？
1、掌握本病的临床表现、实验室检查特点和诊断依据、治疗原则
2、熟悉本病的发病机制、鉴别诊断
3、了解继发性血小板减少性紫癜的病因
概 述
血小板减少原因
* 血小板生成减少
* 血小板破坏
* 消耗过多
* 血小板分布异常
ITP的病因和发病机制
* 感染
细菌或病毒与ITP关系非常密切，但非直接关系
* 免疫因素
可能是参与ITP发病的重要原因
* 肝、脾的作用
肝脾特别是脾脏产生血小板相关抗体、血小板滞留以及单核-巨噬细胞系统的吞噬和清除
* 遗传因素
HLA-DRW9、DQW3与ITP密切相关
* 其他
如女性多见，可能与雌激素有关
临床表现
急性型儿童多见
* 起病
多有上呼吸道感染的前驱症状，起病急
* 出血
出血明显，不仅皮肤黏膜出血，还有内脏出血，如消化道、颅内出血等
慢性型 多见青年女性
* 起病
隐伏，无前驱症状
* 出血
皮肤黏膜出血轻而局限，月经过多较常见，严重内脏出血少见
* 其他
可见失血性贫血，感染可加重病情
实验室检查
* 血小板检查
急性型多<20×109/L
慢性型多在50×109/L左右
* 骨髓检查：红系及粒、单核系正常，巨核细胞异常
急性型：轻度增多或正常，幼稚巨核细胞增多
慢性型：显著增多，颗粒巨核细胞增多
* 血小板相关抗体(PAIg)、补体(PAC3)阳性
诊断标准
诊断要点
* 出血
* 血小板减少
* 脾不大或轻度肿大
* 泼尼松治疗有效；脾切除有效；PAIg+；PAC3+；血小板生存时间
鉴别诊断
* 再生障碍性贫血
* 白血病
* MDS
* SLE
* 药物性免疫性血小板减少
治 疗
* 一般治疗
注意卧床休息，防治感染
* 糖皮质激素
为首选用药，泼尼松30～60mg/d，血小板数升至正常后，逐渐减量，5～10mg/d维持3～6月。病情严重者选用地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注
* 脾切除
适应证：正规糖皮质激素治疗3～6个月无效
泼尼松>30mg/d维持者
有糖皮质激素使用禁忌证
* 免疫抑制剂
适应证：糖皮质激素或脾切除疗效不佳者
有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证
减少糖皮质激素用量
常用药物：长春新碱，环磷酰胺，硫唑嘌呤等
* 其他
急诊治疗
* 血小板输注
适用于血小板<20×109/L，疑有颅内出血或活动性出血者
* 静脉免疫球蛋白
0.4g/(kg·d )×4～5d，1个月后重复
急诊治疗
* 血浆置换
* 大剂量甲泼尼龙
1.0 g/div drip，一般3天，再减量，注意激素副作用
复习思考题
* 儿童ITP与成人ITP临床特点和治疗有何不同？
* ITP与继发性血小板减少症如何鉴别？