胆总管先天性囊状扩张症.ppt

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    胆总管先天性囊状扩张症

    又称为

    先天性胆管扩张症

    先天性胆总管囊肿

    发生部位

    * 可发生在任何部位

    * 但，以胆管远端多见

    分型

    * 据扩张形态、位置分类为四型

    * 1、囊状扩张

    * 2、憩室样扩张

    * 3、胆总管开口脱垂(为少见型)

    * 4、胆内外混合型扩张

    分型

    * 依发生部位分为三型

    * 1、发生在肝外胆管者为胆总管先天性囊状扩张症(最常见)

    * 2、发生在胆内胆管者为肝胆管先天性囊状扩张症，亦称为卡路里病(Caroli)

    * 3、复合型即肝内外胆管同时并有囊状扩张

    病理及临床概要

    病理

    * 胆管壁先天先天性薄弱所致

    好发部位

    * 胆总管上部和中部

    * 其次是肝内胆管

    * 或同时累及肝内外

    * 多呈球形，大小不等，内含胆汁，囊壁为纤维结缔组织，胆囊和囊肿以上的胆管一般不扩张。

    * 本病常合并胆囊和胆管结石，合并癌的发生率也高

    * 发病率，女多于男，成人多见

    * 肝胆管囊状扩张症多见于男性儿童或青年，继发结石或感染后出现症状，如发热、肝大、肝区痛(类似肝脓肿)

    症状

    * 幼儿期就可出现症状

    * 但，多在10~20岁间被发现

    * 可有三联症，腹痛、腹部肿块、黄疸。但1/3或更多无三联症

    * 很多人是在体检中无意发现

    * 超声声像图表现

    1、肝外胆管囊状扩张症

    * 胆总管部位出现囊肿，多呈现球形、椭圆形或纺锤形，可延及肝门或胰头，囊壁清晰、较薄、囊腔呈现液性无回声，后方回声增强，囊肿大小和张力状态常有改变

    * 囊内可有结石

    * 肝内胆管一般正常，或轻度扩张

    * 胆囊可被推到腹前壁

    2、肝内胆管囊状扩张症

    * 囊肿沿左右肝管分布并与肝管相通 ......

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