支气管扩张.ppt
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参见附件(244KB)。
支气管扩张
南华大学附一医院
呼吸科
罗如滢
发病率
? 过去约为0.1%~0.2%
? 自抗生素应用以来其发病率已有明显下降。
主要特征
* 多见于儿童及青年
* 多有童年麻疹、百日咳、支气管肺炎等病史。
* 主要表现
? 慢性咳嗽
? 咳大量脓痰
? 和/或反复咯血。
按病因和发病机制分
? 继发性支扩：占大多数，基本病因是支气管-肺组织的反复感染和支气管阻塞。
? 先天性支扩：是由于支气管先天发育不良，呈囊状，常伴心脏易位，鼻窦炎及胰腺囊性纤维化病变，称为Kartagener综合症。
按病理类型分
* 囊状支扩
* 柱状支扩
* 混合型支扩。
病因和发病机制
支气管-肺组织感染
? 病原体感染
? 支气管及肺组织炎症
? 支气管平滑肌纤维、弹力纤维破坏，周围组织纤维化
? 支撑作用下降，牵拉管壁，导致支扩。
支气管阻塞
* 肿瘤、肉芽肿、异物、淋巴结压迫、疤痕狭窄
* 支气管阻塞
* 肺不张
* 支扩
中叶综合征
* 中叶是支扩的好发部位
* 病因有：非特异性炎症、结核性淋巴结炎、肿瘤等。
* 原因：中叶细长、三组淋巴结围绕。
支气管先天性发育障碍和遗传因素
? 软骨发育不全或弹力纤维不足：巨大气管-支气管症、先天性软骨缺失症、kartagener综合征。
? 纤毛不运动综合征
? 肺囊性纤维化
? 肺叶内的肺隔离症
全身性疾病
* 体液免疫缺陷与细胞免疫相比更能引起此病。
* 类风关、克罗恩病、溃疡性结肠炎、SLE、HIV感染、黄甲综合症等疾病。
病理
好发部位
* 继发性支扩多见于下叶
* 左下叶>右下叶
* 左舌支与左下叶常同时发生扩张
* 上叶支扩多见于肺结核。
扩张类型
? 囊状
? 柱状
? 混合型
典型病理改变：
* 支气管壁组织的破坏→管腔扩大、变形、或凹陷，分泌物积聚；
* 粘膜表面：急性、慢性炎症，慢性溃疡，鳞状上皮细胞化生；杯状细胞、粘液细胞增生。
* 周围组织：炎症变化，微脓肿、慢支、纤维化、机化；
* 毛细血管扩张：支气管动脉和肺动脉终末吻合支扩张→血管瘤→咯血。
病理生理
* 轻者局限者肺功能测定在正常范围内
* 广泛者以阻塞为主的混合型通气功能障碍
* 导致V/Q比值失调，低氧血症，严重者可致呼吸衰竭
* 长期慢性缺氧致肺动脉高压，最终导致肺心病。
临床表现
症状
* 慢性经过
* 发病年龄多见于儿童及青年
* 典型症状为慢性咳嗽、咳脓痰、反复咯血及反复肺部感染
* 追问病史在儿童期有麻疹、百日咳、肺炎等迁延不愈病史
慢性咳嗽伴大量脓痰
* 痰量在体位改变时增多，如晨起或入睡后增多，痰量可达100~400ml/d
* 可用痰量多少进行严重程度分级：
<10ml/d轻度，>150ml/d重度。
* 合并厌氧菌感染时则痰有臭味；
* 感染时脓痰在静置时可分为四层：上层为泡沫，下悬脓性粘液，中为浑浊粘液，下层为坏死组织沉淀物。
反复咯血
* 约占57%~75%，程度不一，与病情严重程度不一致。
* 干性支扩：无慢性咳嗽、咳痰，以反复咯血为唯一症状，病变多位与引流良好的上叶支气管，多见于结核性支扩。
体征
* 早期或干性支扩可无异常体征
* 病变严重时可于下胸部、背部闻及较粗湿性啰音
* 部分伴有杵状指(趾)。
鉴别诊断
防治原则
* 防治呼吸道反复感染，保持呼吸道通畅
* 必要时手术切除
保持呼吸道通畅
祛 痰
* 祛痰剂：氯化铵0.3~0.6 ；必嗽平16mg;鲜竹沥10ml t.i.d
* 雾化吸入：选用敏感抗生素及粘痰溶解剂，如α-糜蛋白酶，沐舒坦等。
* 纤支镜吸痰：0.9%生理盐水冲洗，局部滴入抗生素。
* 体位引流：依病变部位采取不同的体位，原则上应使病灶位于高位，引流支气管开口朝下，以利于痰液排出，可同时用手拍背。
舒张支气管
控制感染
> 经验用药阶段
* 轻者可选用氨苄青霉素或阿莫仙0.5 Q.i.d；第一代或第二代头孢菌素；氟喹诺酮类抗生素；
* 重症者尤其是假单胞菌属感染，应联合用药，如头孢菌素第三代+ 氨基糖苷类抗生素，合并厌氧菌感染时加用甲硝唑或替硝唑。
> 根据药敏试验结果用药阶段
手术治疗
预 防
* 防治呼吸道慢性感染如麻疹、百日咳、肺炎
* 增强体质，提高免疫力。
* 治疗慢性鼻窦炎和扁桃体炎，防治异物吸入等。
支气管扩张
南华大学附一医院
呼吸科
罗如滢
发病率
? 过去约为0.1%~0.2%
? 自抗生素应用以来其发病率已有明显下降。
主要特征
* 多见于儿童及青年
* 多有童年麻疹、百日咳、支气管肺炎等病史。
* 主要表现
? 慢性咳嗽
? 咳大量脓痰
? 和/或反复咯血。
按病因和发病机制分
? 继发性支扩：占大多数，基本病因是支气管-肺组织的反复感染和支气管阻塞。
? 先天性支扩：是由于支气管先天发育不良，呈囊状，常伴心脏易位，鼻窦炎及胰腺囊性纤维化病变，称为Kartagener综合症。
按病理类型分
* 囊状支扩
* 柱状支扩
* 混合型支扩。
病因和发病机制
支气管-肺组织感染
? 病原体感染
? 支气管及肺组织炎症
? 支气管平滑肌纤维、弹力纤维破坏，周围组织纤维化
? 支撑作用下降，牵拉管壁，导致支扩。
支气管阻塞
* 肿瘤、肉芽肿、异物、淋巴结压迫、疤痕狭窄
* 支气管阻塞
* 肺不张
* 支扩
中叶综合征
* 中叶是支扩的好发部位
* 病因有：非特异性炎症、结核性淋巴结炎、肿瘤等。
* 原因：中叶细长、三组淋巴结围绕。
支气管先天性发育障碍和遗传因素
? 软骨发育不全或弹力纤维不足：巨大气管-支气管症、先天性软骨缺失症、kartagener综合征。
? 纤毛不运动综合征
? 肺囊性纤维化
? 肺叶内的肺隔离症
全身性疾病
* 体液免疫缺陷与细胞免疫相比更能引起此病。
* 类风关、克罗恩病、溃疡性结肠炎、SLE、HIV感染、黄甲综合症等疾病。
病理
好发部位
* 继发性支扩多见于下叶
* 左下叶>右下叶
* 左舌支与左下叶常同时发生扩张
* 上叶支扩多见于肺结核。
扩张类型
? 囊状
? 柱状
? 混合型
典型病理改变：
* 支气管壁组织的破坏→管腔扩大、变形、或凹陷，分泌物积聚；
* 粘膜表面：急性、慢性炎症，慢性溃疡，鳞状上皮细胞化生；杯状细胞、粘液细胞增生。
* 周围组织：炎症变化，微脓肿、慢支、纤维化、机化；
* 毛细血管扩张：支气管动脉和肺动脉终末吻合支扩张→血管瘤→咯血。
病理生理
* 轻者局限者肺功能测定在正常范围内
* 广泛者以阻塞为主的混合型通气功能障碍
* 导致V/Q比值失调，低氧血症，严重者可致呼吸衰竭
* 长期慢性缺氧致肺动脉高压，最终导致肺心病。
临床表现
症状
* 慢性经过
* 发病年龄多见于儿童及青年
* 典型症状为慢性咳嗽、咳脓痰、反复咯血及反复肺部感染
* 追问病史在儿童期有麻疹、百日咳、肺炎等迁延不愈病史
慢性咳嗽伴大量脓痰
* 痰量在体位改变时增多，如晨起或入睡后增多，痰量可达100~400ml/d
* 可用痰量多少进行严重程度分级：
<10ml/d轻度，>150ml/d重度。
* 合并厌氧菌感染时则痰有臭味；
* 感染时脓痰在静置时可分为四层：上层为泡沫，下悬脓性粘液，中为浑浊粘液，下层为坏死组织沉淀物。
反复咯血
* 约占57%~75%，程度不一，与病情严重程度不一致。
* 干性支扩：无慢性咳嗽、咳痰，以反复咯血为唯一症状，病变多位与引流良好的上叶支气管，多见于结核性支扩。
体征
* 早期或干性支扩可无异常体征
* 病变严重时可于下胸部、背部闻及较粗湿性啰音
* 部分伴有杵状指(趾)。
鉴别诊断
防治原则
* 防治呼吸道反复感染，保持呼吸道通畅
* 必要时手术切除
保持呼吸道通畅
祛 痰
* 祛痰剂：氯化铵0.3~0.6 ；必嗽平16mg;鲜竹沥10ml t.i.d
* 雾化吸入：选用敏感抗生素及粘痰溶解剂，如α-糜蛋白酶，沐舒坦等。
* 纤支镜吸痰：0.9%生理盐水冲洗，局部滴入抗生素。
* 体位引流：依病变部位采取不同的体位，原则上应使病灶位于高位，引流支气管开口朝下，以利于痰液排出，可同时用手拍背。
舒张支气管
控制感染
> 经验用药阶段
* 轻者可选用氨苄青霉素或阿莫仙0.5 Q.i.d；第一代或第二代头孢菌素；氟喹诺酮类抗生素；
* 重症者尤其是假单胞菌属感染，应联合用药，如头孢菌素第三代+ 氨基糖苷类抗生素，合并厌氧菌感染时加用甲硝唑或替硝唑。
> 根据药敏试验结果用药阶段
手术治疗
预 防
* 防治呼吸道慢性感染如麻疹、百日咳、肺炎
* 增强体质，提高免疫力。
* 治疗慢性鼻窦炎和扁桃体炎，防治异物吸入等。
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