支气管扩张.ppt
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参见附件(244kb)。
支气管扩张
南华大学附一医院
呼吸科
罗如滢
发病率
? 过去约为0.1%~0.2%
? 自抗生素应用以来其发病率已有明显下降。
主要特征
* 多见于儿童及青年
* 多有童年麻疹、百日咳、支气管肺炎等病史。
* 主要表现
? 慢性咳嗽
? 咳大量脓痰
? 和/或反复咯血。
按病因和发病机制分
? 继发性支扩：占大多数，基本病因是支气管-肺组织的反复感染和支气管阻塞。
? 先天性支扩：是由于支气管先天发育不良，呈囊状，常伴心脏易位，鼻窦炎及胰腺囊性纤维化病变，称为Kartagener综合症。
按病理类型分
* 囊状支扩
* 柱状支扩
* 混合型支扩。
病因和发病机制
支气管-肺组织感染
? 病原体感染
? 支气管及肺组织炎症
? 支气管平滑肌纤维、弹力纤维破坏，周围组织纤维化
? 支撑作用下降，牵拉管壁，导致支扩。
支气管阻塞
* 肿瘤、肉芽肿、异物、淋巴结压迫、疤痕狭窄
* 支气管阻塞
* 肺不张
* 支扩
中叶综合征
* 中叶是支扩的好发部位
* 病因有：非特异性炎症、结核性淋巴结炎、肿瘤等。
* 原因：中叶细长、三组淋巴结围绕。
支气管先天性发育障碍和遗传因素
? 软骨发育不全或弹力纤维不足：巨大气管-支气管症、先天性软骨缺失症、kartagener综合征。
? 纤毛不运动综合征
? 肺囊性纤维化
? 肺叶内的肺隔离症
全身性疾病
* 体液免疫缺陷与细胞免疫相比更能引起此病。
* 类风关、克罗恩病、溃疡性结肠炎、SLE、HIV感染、黄甲综合症等疾病。
病 理
好发部位
* 继发性支扩多见于下叶
* 左下叶>右下叶
* 左舌支与左下叶常同时发生扩张
* 上叶支扩多见于肺结核。
扩张类型
? 囊状
? 柱状
? 混合型
典型病理改变：
* 支气管壁组织的破坏→管腔扩大、变形、或凹陷，分泌物积聚；
* 粘膜表面：急性、慢性炎症，慢性溃疡，鳞状上皮细胞化生；杯状细胞、粘液细胞增生。
* 周围组织：炎症变化，微脓肿、慢支、纤维化、机化；
* 毛细血管扩张：支气管动脉和肺动脉终末吻合支扩张→血管瘤→咯血。
病理生理
* 轻者局限者肺功能测定在正常范围内
* 广泛者以阻塞为主的混合型通气功能障碍
* 导致V/Q比值失调 ......
支气管扩张
南华大学附一医院
呼吸科
罗如滢
发病率
? 过去约为0.1%~0.2%
? 自抗生素应用以来其发病率已有明显下降。
主要特征
* 多见于儿童及青年
* 多有童年麻疹、百日咳、支气管肺炎等病史。
* 主要表现
? 慢性咳嗽
? 咳大量脓痰
? 和/或反复咯血。
按病因和发病机制分
? 继发性支扩：占大多数，基本病因是支气管-肺组织的反复感染和支气管阻塞。
? 先天性支扩：是由于支气管先天发育不良，呈囊状，常伴心脏易位，鼻窦炎及胰腺囊性纤维化病变，称为Kartagener综合症。
按病理类型分
* 囊状支扩
* 柱状支扩
* 混合型支扩。
病因和发病机制
支气管-肺组织感染
? 病原体感染
? 支气管及肺组织炎症
? 支气管平滑肌纤维、弹力纤维破坏，周围组织纤维化
? 支撑作用下降，牵拉管壁，导致支扩。
支气管阻塞
* 肿瘤、肉芽肿、异物、淋巴结压迫、疤痕狭窄
* 支气管阻塞
* 肺不张
* 支扩
中叶综合征
* 中叶是支扩的好发部位
* 病因有：非特异性炎症、结核性淋巴结炎、肿瘤等。
* 原因：中叶细长、三组淋巴结围绕。
支气管先天性发育障碍和遗传因素
? 软骨发育不全或弹力纤维不足：巨大气管-支气管症、先天性软骨缺失症、kartagener综合征。
? 纤毛不运动综合征
? 肺囊性纤维化
? 肺叶内的肺隔离症
全身性疾病
* 体液免疫缺陷与细胞免疫相比更能引起此病。
* 类风关、克罗恩病、溃疡性结肠炎、SLE、HIV感染、黄甲综合症等疾病。
病 理
好发部位
* 继发性支扩多见于下叶
* 左下叶>右下叶
* 左舌支与左下叶常同时发生扩张
* 上叶支扩多见于肺结核。
扩张类型
? 囊状
? 柱状
? 混合型
典型病理改变：
* 支气管壁组织的破坏→管腔扩大、变形、或凹陷，分泌物积聚；
* 粘膜表面：急性、慢性炎症，慢性溃疡，鳞状上皮细胞化生；杯状细胞、粘液细胞增生。
* 周围组织：炎症变化，微脓肿、慢支、纤维化、机化；
* 毛细血管扩张：支气管动脉和肺动脉终末吻合支扩张→血管瘤→咯血。
病理生理
* 轻者局限者肺功能测定在正常范围内
* 广泛者以阻塞为主的混合型通气功能障碍
* 导致V/Q比值失调 ......
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