急性肾小球肾炎.ppt
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急性肾小球肾炎(AGN)
一、 概念：
急性肾炎综合征
● 起病急
● 血尿
● 蛋白尿
● 水肿
● 高血压
● 肾功能受损
二、病因与发病机制
β-溶血性链球菌致肾炎株
↓
M蛋白、胞浆或分泌蛋白的某些成分
↓
循环免疫复合物、原位免疫复合物
↓
激活补体(CH50、C3等)、各种炎症介质
↓
肾小球炎症病变
↓
↓↓
内皮肿胀、系膜增生GBM损害
↓ ↓
毛细血管闭塞蛋白尿、血尿、管型尿
↓
GFR↓→ 肾功能损害
↓
球管失衡→ 少尿、无尿
↓
水、钠潴留→ 水肿、高血压、心衰
?
三、临床表现
?潜伏期：链球菌感染1-3周
1.尿异常：血尿、蛋白尿
2.水肿：晨起眼睑水肿
3.高血压：80%有高血压
4.肾功能损害：多不严重，有自限性
5.其他：疲乏无力，厌食，恶心呕吐
并发症
(一)、心力衰竭
(二)、高血压脑病
(三)、急性肾衰竭
四、实验室及其他检查
血尿(100%)
蛋白尿(+ - ++<20%大量蛋白尿)
管型尿：红细胞或颗粒
2.血清免疫学检查：
自限性
抗?°O?±升高：70-90%
CH50、C3等下降，8周内恢复正常
血沉稍快
5.病理特征：(见图)
(1)光镜：细胞数多(常在100个以上)：固有细胞增生：内皮细胞、系膜细胞增生
炎性细胞浸润；
(2)免疫荧光：IgG、C3呈颗粒状沉积基底膜
(3)电镜：上皮下?°驼峰?±状电子致密物沉积
五、诊断及鉴别诊断
(一)以急性肾炎综合征起病的肾小球疾病
1、其他病原体感染后急性肾炎：
病毒、疟原虫等感染后，潜伏期短、病情较轻，无抗"O"与C3改变。
2、膜增生性肾炎：常伴肾综、持续血C3降低，病情无自限性。
3、系膜增生性肾炎：潜伏期短，无血C3降低，无自限性，部分有IgA上升
(二)急进性肾小球肾炎
病情发展迅速，肾功能恶化、无自限性
(三)继发性肾炎：
1.狼疮性肾炎：
2.紫癜性肾炎：
六、治疗
1.一般治疗：
卧床休息
低盐饮食(<3g/d)
水、蛋白质的摄入量依病情定
2.抗感染：
?抗链球菌感染治疗(病情10-14天)
?清除慢性感染灶(择期)
七、预后
急进性肾小球肾炎(RPGN)
一、概念
病情发展急骤，由蛋白尿、血尿迅速发展为少尿或无尿型肾功能衰竭的一组肾小球疾病，病理改变形成大量的新月体为特征。
二、原发性RPGN的发病机理与病理特征
1.分型：
Ⅰ型：抗肾小球基膜抗体型：广泛新月体 (IgG常伴C3沿GBM呈线状沉积)
Ⅱ型：免疫复合物型： IgG、IgM常伴C3在GBM及系膜区弥漫性颗粒状沉积
Ⅲ型：非免疫复合物型：微血管炎、ANCA(+)
2.病理
50%以上的肾小球有大量新月体形成，●成分(单核巨嗜细胞、壁层
上皮细胞、纤维蛋白)
●阶段 (细胞性、细胞纤维性、纤维性)
3.新月体形成机制
致病因素 → GBM受损 → 单核巨噬细胞和血中蛋白成分至包曼氏囊 → 细胞增殖 、 纤维蛋白沉积→ 新月体
三、临床表现
起病急
急性肾炎综合征
迅速进展的肾功能衰竭
四、实验室及其他检查
血尿：肉眼血尿
蛋白尿：中度
白细胞尿
管型尿：各种
2、血常规
贫血
3.血液及生化检查
? 肌酐、尿素氮↑
? I型： 抗肾基底膜抗体 +
? II型：血循环免疫复合物+，冷球蛋白+，类风湿因子+，补体↓
? III型ANCA +
4.肾B超：双肾正常或增大
五、诊断与鉴别诊断
1.诊断：
※急性肾炎综合征
※少尿伴肾功能急剧恶化
※广泛新月体
2.鉴别诊断：
(一)引起少尿型急性肾衰竭的非肾小球病
1、 急性肾小管坏死：(中毒或缺血)
2、急性过敏性间质性肾炎：药物、嗜酸性粒细胞增加
3、梗阻性肾病：突发无尿、影象学检查
(二)引起急进性肾炎综合怔的其他肾小球病
1、 继发性急进性肾炎：
?狼疮性肾炎
?紫癜性肾炎
? Goodpasture Syndrome
2、原发性肾小球病
?重症毛细血管内增生性肾小球肾炎
?重症系膜毛细血管性肾炎
六、治疗
1.疗法
(1)甲泼尼龙和免疫抑制剂 甲泼尼龙0.5g或1g+5%葡萄糖500ml iv drip qd或 qod×3次，必要时间歇3-5天后重复上述用药，最多可用三个疗程，用药间歇期间用强的松和细胞毒药 (II、III)
(2)血浆置换疗法： 应用血浆置换机，以正常人血浆置换病人血浆，清除Ab或IC，每日或隔日一次，每次置换血浆2-4L，一般10次左右
(3)肾脏替代治疗
慢性肾小球肾炎
一、概念
病情迁延，病变缓慢进展，最终将发展成为慢性肾功能衰竭的一组肾小球疾病。临床上以水肿、高血压、蛋白尿、血尿及肾功能损害为基本表现。
二、病因及发病机理
(1)病因：不明
(2)发病机理：
① 免疫介导炎症：IC、C激活、炎症反应
② 非免疫机制：
●肾小A硬化→肾缺血
●肾小球内?°三高?±→硬化
●系膜细胞超负荷→增生反应
三、临床表现
1. 急性肾炎迁延不愈，病程超过1年
2. 有急性肾炎病史，临床症状缓解1-2年 或更长时间，若干年后又表现为慢性肾炎
3. 无急性肾炎病史，起病即为慢性肾炎
1.慢性肾炎综合症常见
水肿 ：
高血压：中等
血尿：肾小球源性
蛋白尿： 1-3 g/d
肾功能减退 ：GFR↓ Bun↑ Cr↑
肾小管功能不全
2.多样性特点
全身症状：头昏、乏力、食欲下降
● 可有/或无症状体征
●尿检异常：必备表现
尿蛋白+ ?a +++ 红细胞尿+ ?a ++
颗粒管型
并发症
感染
心力衰竭
3.肾活检病理
多种病理类型，多见
微小病变
系膜增生性
IgA肾病
系膜毛细血管性
膜性肾病
局灶节段性肾小球硬化
(一)微小病变性肾病
1、病理改变：(见图)
● 光镜：肾小球基本正常或仅见轻微病变
● 免疫病理：阴性
● 电镜： 肾小球脏层上皮细胞足突广泛融合
(二)系膜增生性肾小球肾炎(见图)
1、病理改变：
● 光镜： 系膜细胞和系膜基质弥漫增生
● 免疫病理：IgG、IgM、IgA及C3沉积于
肾小 球的系膜区
● 电镜：系膜区电子致密物沉积
(三)系膜毛细血管性肾小球肾炎
1、病理改变：
● 光镜：系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，系膜插入呈假?°双轨?±
● 免疫病理：IgG、C3呈颗粒状沉积于肾小球的系膜区和毛细血管壁
● 电镜：系膜区和内皮下电子致密物沉积
(四)膜性肾病(见图)
1、病理改变：
● 光镜：上皮侧嗜复红沉积→
?°钉突?±→?°链环状?±
基底膜弥漫增厚
● 免疫病理：IgG、C3呈颗粒状
沉积于肾小球毛细血管壁
● 电镜：基底膜上皮侧排列整齐
的电子致密物沉积，常
伴广泛足突融合
(五)局灶性节段性肾小球硬化
1、病理改变：
● 光镜： 病变呈局灶、节段分布，主
要表现为受累节段的硬化(
系膜基质增多，毛细血管闭
塞、球囊粘连等)，相应的
肾小管萎缩，肾间质纤维化。
● 免疫病理：IgM、C3肾小球受累节段
呈团块状。
● 电镜：肾小球上皮细胞足突广泛融合
五、诊断与鉴别诊断
1.诊断
水肿
高血压及肾功能受损
尿检异常(蛋白尿、血尿、管型尿)
除外继发性肾病、遗传性肾病
2.鉴别诊断
慢性肾盂肾炎
高血压肾损害(表)
急性肾小球肾炎
慢性肾炎和高血压肾损害的鉴别要点
慢性肾炎 高血压肾损害
年龄多45岁以下 多45岁以上
临床表现 肾小球功能受损(先) 肾小管功能受损(先)
靶器官受损 相对较少、轻较多、重
尿蛋白量可++以上±或+∽++
贫血程度 相对较重 相对轻
病理特点 不同病理类型 肾小动脉及小球硬化
急性肾小球肾炎：
●前驱感染
●急性肾炎综合征
●血IgG↑与C3↓
●病程有自限性
●肾活检(毛细血管内增生性肾炎)
六、治疗
防止和/ 或
延缓肾功能的进行性损伤
1.限制蛋白质的摄入量：优质低
蛋白和低磷饮食
2.控制高血压：
3.血管转化酶抑制剂的应用:首选
●保护肾功能
●减少蛋白尿
●抑制纤维化
4.抗血小板聚集药的应用
5.中药目前认为冬虫夏草、大黄及
川芍等具有保护肾功能作用
隐匿型肾小球肾炎
? 一、常见的病理类型：
? ● 轻微病变性肾小球肾炎(肾小球中仅有节段性系膜细胞及基质增生)
? ● 轻度系膜增生性肾小球肾炎
? ● 局灶性节段性肾小球肾炎
二、诊断与鉴别诊断
三、治疗
1、 对患者应定期(至少每3一6个月1次)检查，监测尿沉渣、肾功能和血压的变化，女患者在妊娠前及其过程中更需加强监测；
2、 保护肾功能、避免肾损伤的因素
3、 对反复发作的慢性扁桃体炎与血尿、蛋白尿发作密切相关者，可待急性期过后行扁桃体摘除术；
4、可用中医药辨证施治
急性肾小球肾炎(AGN)
一、 概念：
急性肾炎综合征
● 起病急
● 血尿
● 蛋白尿
● 水肿
● 高血压
● 肾功能受损
二、病因与发病机制
β-溶血性链球菌致肾炎株
↓
M蛋白、胞浆或分泌蛋白的某些成分
↓
循环免疫复合物、原位免疫复合物
↓
激活补体(CH50、C3等)、各种炎症介质
↓
肾小球炎症病变
↓
↓↓
内皮肿胀、系膜增生GBM损害
↓ ↓
毛细血管闭塞蛋白尿、血尿、管型尿
↓
GFR↓→ 肾功能损害
↓
球管失衡→ 少尿、无尿
↓
水、钠潴留→ 水肿、高血压、心衰
?
三、临床表现
?潜伏期：链球菌感染1-3周
1.尿异常：血尿、蛋白尿
2.水肿：晨起眼睑水肿
3.高血压：80%有高血压
4.肾功能损害：多不严重，有自限性
5.其他：疲乏无力，厌食，恶心呕吐
并发症
(一)、心力衰竭
(二)、高血压脑病
(三)、急性肾衰竭
四、实验室及其他检查
血尿(100%)
蛋白尿(+ - ++<20%大量蛋白尿)
管型尿：红细胞或颗粒
2.血清免疫学检查：
自限性
抗?°O?±升高：70-90%
CH50、C3等下降，8周内恢复正常
血沉稍快
5.病理特征：(见图)
(1)光镜：细胞数多(常在100个以上)：固有细胞增生：内皮细胞、系膜细胞增生
炎性细胞浸润；
(2)免疫荧光：IgG、C3呈颗粒状沉积基底膜
(3)电镜：上皮下?°驼峰?±状电子致密物沉积
五、诊断及鉴别诊断
(一)以急性肾炎综合征起病的肾小球疾病
1、其他病原体感染后急性肾炎：
病毒、疟原虫等感染后，潜伏期短、病情较轻，无抗"O"与C3改变。
2、膜增生性肾炎：常伴肾综、持续血C3降低，病情无自限性。
3、系膜增生性肾炎：潜伏期短，无血C3降低，无自限性，部分有IgA上升
(二)急进性肾小球肾炎
病情发展迅速，肾功能恶化、无自限性
(三)继发性肾炎：
1.狼疮性肾炎：
2.紫癜性肾炎：
六、治疗
1.一般治疗：
卧床休息
低盐饮食(<3g/d)
水、蛋白质的摄入量依病情定
2.抗感染：
?抗链球菌感染治疗(病情10-14天)
?清除慢性感染灶(择期)
七、预后
急进性肾小球肾炎(RPGN)
一、概念
病情发展急骤，由蛋白尿、血尿迅速发展为少尿或无尿型肾功能衰竭的一组肾小球疾病，病理改变形成大量的新月体为特征。
二、原发性RPGN的发病机理与病理特征
1.分型：
Ⅰ型：抗肾小球基膜抗体型：广泛新月体 (IgG常伴C3沿GBM呈线状沉积)
Ⅱ型：免疫复合物型： IgG、IgM常伴C3在GBM及系膜区弥漫性颗粒状沉积
Ⅲ型：非免疫复合物型：微血管炎、ANCA(+)
2.病理
50%以上的肾小球有大量新月体形成，●成分(单核巨嗜细胞、壁层
上皮细胞、纤维蛋白)
●阶段 (细胞性、细胞纤维性、纤维性)
3.新月体形成机制
致病因素 → GBM受损 → 单核巨噬细胞和血中蛋白成分至包曼氏囊 → 细胞增殖 、 纤维蛋白沉积→ 新月体
三、临床表现
起病急
急性肾炎综合征
迅速进展的肾功能衰竭
四、实验室及其他检查
血尿：肉眼血尿
蛋白尿：中度
白细胞尿
管型尿：各种
2、血常规
贫血
3.血液及生化检查
? 肌酐、尿素氮↑
? I型： 抗肾基底膜抗体 +
? II型：血循环免疫复合物+，冷球蛋白+，类风湿因子+，补体↓
? III型ANCA +
4.肾B超：双肾正常或增大
五、诊断与鉴别诊断
1.诊断：
※急性肾炎综合征
※少尿伴肾功能急剧恶化
※广泛新月体
2.鉴别诊断：
(一)引起少尿型急性肾衰竭的非肾小球病
1、 急性肾小管坏死：(中毒或缺血)
2、急性过敏性间质性肾炎：药物、嗜酸性粒细胞增加
3、梗阻性肾病：突发无尿、影象学检查
(二)引起急进性肾炎综合怔的其他肾小球病
1、 继发性急进性肾炎：
?狼疮性肾炎
?紫癜性肾炎
? Goodpasture Syndrome
2、原发性肾小球病
?重症毛细血管内增生性肾小球肾炎
?重症系膜毛细血管性肾炎
六、治疗
1.疗法
(1)甲泼尼龙和免疫抑制剂 甲泼尼龙0.5g或1g+5%葡萄糖500ml iv drip qd或 qod×3次，必要时间歇3-5天后重复上述用药，最多可用三个疗程，用药间歇期间用强的松和细胞毒药 (II、III)
(2)血浆置换疗法： 应用血浆置换机，以正常人血浆置换病人血浆，清除Ab或IC，每日或隔日一次，每次置换血浆2-4L，一般10次左右
(3)肾脏替代治疗
慢性肾小球肾炎
一、概念
病情迁延，病变缓慢进展，最终将发展成为慢性肾功能衰竭的一组肾小球疾病。临床上以水肿、高血压、蛋白尿、血尿及肾功能损害为基本表现。
二、病因及发病机理
(1)病因：不明
(2)发病机理：
① 免疫介导炎症：IC、C激活、炎症反应
② 非免疫机制：
●肾小A硬化→肾缺血
●肾小球内?°三高?±→硬化
●系膜细胞超负荷→增生反应
三、临床表现
1. 急性肾炎迁延不愈，病程超过1年
2. 有急性肾炎病史，临床症状缓解1-2年 或更长时间，若干年后又表现为慢性肾炎
3. 无急性肾炎病史，起病即为慢性肾炎
1.慢性肾炎综合症常见
水肿 ：
高血压：中等
血尿：肾小球源性
蛋白尿： 1-3 g/d
肾功能减退 ：GFR↓ Bun↑ Cr↑
肾小管功能不全
2.多样性特点
全身症状：头昏、乏力、食欲下降
● 可有/或无症状体征
●尿检异常：必备表现
尿蛋白+ ?a +++ 红细胞尿+ ?a ++
颗粒管型
并发症
感染
心力衰竭
3.肾活检病理
多种病理类型，多见
微小病变
系膜增生性
IgA肾病
系膜毛细血管性
膜性肾病
局灶节段性肾小球硬化
(一)微小病变性肾病
1、病理改变：(见图)
● 光镜：肾小球基本正常或仅见轻微病变
● 免疫病理：阴性
● 电镜： 肾小球脏层上皮细胞足突广泛融合
(二)系膜增生性肾小球肾炎(见图)
1、病理改变：
● 光镜： 系膜细胞和系膜基质弥漫增生
● 免疫病理：IgG、IgM、IgA及C3沉积于
肾小 球的系膜区
● 电镜：系膜区电子致密物沉积
(三)系膜毛细血管性肾小球肾炎
1、病理改变：
● 光镜：系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，系膜插入呈假?°双轨?±
● 免疫病理：IgG、C3呈颗粒状沉积于肾小球的系膜区和毛细血管壁
● 电镜：系膜区和内皮下电子致密物沉积
(四)膜性肾病(见图)
1、病理改变：
● 光镜：上皮侧嗜复红沉积→
?°钉突?±→?°链环状?±
基底膜弥漫增厚
● 免疫病理：IgG、C3呈颗粒状
沉积于肾小球毛细血管壁
● 电镜：基底膜上皮侧排列整齐
的电子致密物沉积，常
伴广泛足突融合
(五)局灶性节段性肾小球硬化
1、病理改变：
● 光镜： 病变呈局灶、节段分布，主
要表现为受累节段的硬化(
系膜基质增多，毛细血管闭
塞、球囊粘连等)，相应的
肾小管萎缩，肾间质纤维化。
● 免疫病理：IgM、C3肾小球受累节段
呈团块状。
● 电镜：肾小球上皮细胞足突广泛融合
五、诊断与鉴别诊断
1.诊断
水肿
高血压及肾功能受损
尿检异常(蛋白尿、血尿、管型尿)
除外继发性肾病、遗传性肾病
2.鉴别诊断
慢性肾盂肾炎
高血压肾损害(表)
急性肾小球肾炎
慢性肾炎和高血压肾损害的鉴别要点
慢性肾炎 高血压肾损害
年龄多45岁以下 多45岁以上
临床表现 肾小球功能受损(先) 肾小管功能受损(先)
靶器官受损 相对较少、轻较多、重
尿蛋白量可++以上±或+∽++
贫血程度 相对较重 相对轻
病理特点 不同病理类型 肾小动脉及小球硬化
急性肾小球肾炎：
●前驱感染
●急性肾炎综合征
●血IgG↑与C3↓
●病程有自限性
●肾活检(毛细血管内增生性肾炎)
六、治疗
防止和/ 或
延缓肾功能的进行性损伤
1.限制蛋白质的摄入量：优质低
蛋白和低磷饮食
2.控制高血压：
3.血管转化酶抑制剂的应用:首选
●保护肾功能
●减少蛋白尿
●抑制纤维化
4.抗血小板聚集药的应用
5.中药目前认为冬虫夏草、大黄及
川芍等具有保护肾功能作用
隐匿型肾小球肾炎
? 一、常见的病理类型：
? ● 轻微病变性肾小球肾炎(肾小球中仅有节段性系膜细胞及基质增生)
? ● 轻度系膜增生性肾小球肾炎
? ● 局灶性节段性肾小球肾炎
二、诊断与鉴别诊断
三、治疗
1、 对患者应定期(至少每3一6个月1次)检查，监测尿沉渣、肾功能和血压的变化，女患者在妊娠前及其过程中更需加强监测；
2、 保护肾功能、避免肾损伤的因素
3、 对反复发作的慢性扁桃体炎与血尿、蛋白尿发作密切相关者，可待急性期过后行扁桃体摘除术；
4、可用中医药辨证施治
附件资料：
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